什么是原发性甲状旁腺功能亢进症?

原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)简称原发性甲旁亢,是由于甲状旁腺本身病变(如增生或良恶性肿瘤)引起甲状旁腺激素(PTH)合成和分泌过多,而导致的钙、磷、骨代谢异常的一种全身性疾病。主要表现为全身的骨骼病变、高钙血症、低磷血症、反复发作的肾结石、顽固的消化性溃疡及精神异常等。

首选手术治疗,早期发现并手术治疗的患者预后良好,术后 1~2 年可以正常活动和担负工作。
甲状旁腺和甲状旁腺激素是什么?有什么功能?
甲状旁腺是一种内分泌腺体,一般位于颈部前面的甲状腺的背面内侧,上下左右共 4 个,主要功能是分泌甲状旁腺激素。甲状旁腺呈扁平卵圆形,黄褐色,质地柔软,约黄豆大小。

甲状旁腺激素(PTH)的主要作用有:


  • 调节骨代谢:正常浓度的 PTH 既可促进骨吸收又可促进骨形成,以维持骨代谢的动态平衡。而原发性甲旁亢时高浓度的 PTH 主要促进骨吸收,使骨溶解造成骨质疏松,骨钙进入血液循环使血钙升高。

  • 调节肾脏对钙磷的重吸收:促进钙从小便中的重吸收。原发性甲旁亢时,因血钙明显升高,所以尿排出的钙量比正常人多。抑制磷从小便中的重吸收,加快肾脏排出磷酸盐,使尿磷增多,血磷下降。

  • 促进肠道对钙吸收。

  • 其他作用:近年的药理研究还表明,大剂量PTH对血管、胃肠、子宫和输精管平滑肌均有直接松弛的作用。

  • 原发性甲旁亢常见吗?
    不少见,任何年龄阶段均可发病,最常见于成人,30~50 岁是发病高峰。有欧美国家统计数据显示,女性和男性每年的发病率分别约为 1/500、1/2 000,可见女性患者多于男性。

    原发性甲旁亢有哪些表现?

    原发性甲旁亢可表现为高钙血症、骨骼病变、反复发作的肾结石等。具体如下:


  • 高钙血症:高钙血症可引起全身上下各种的不舒服。

    • 中枢神经系统:可出现记忆力下降,情绪不稳定,性格改变,反应迟钝,抑郁,嗜睡,偶有幻觉、狂躁甚至昏迷。

    • 神经肌肉系统:可出现倦怠,四肢肌肉松弛无力,以靠近心脏端的肌肉明显,可出现肌萎缩,常伴有肌电图异常。

    • 消化系统:可出现食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐。由于高钙血症会刺激胃泌素、胃酸分泌过多,可引起顽固性消化性溃疡。钙离子沉积于胰管和胰腺内,可诱发急性或慢性胰腺炎。

    • 心血管系统:高钙血症可引起心悸、心律失常和血压升高。

    • 其他:肌腱、软骨等软组织钙化可引起关节疼痛。皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。

  • 骨骼病变:患者早期可出现骨痛,主要发生于腰背部、髋部、肋骨与四肢,局部有压痛。后期主要表现为骨骼畸形,如胸廓塌陷、四肢弯曲、身材变矮,还会出现行走困难,甚至卧床不起,容易发生骨折。部分患者可出现骨囊肿,表现为局部骨质隆起。

  • 肾结石与泌尿系统的其他症状:长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能,出现多尿、夜尿多、口渴等。钙磷从尿中排泄增多,可导致肾结石及反复发作的肾绞痛与血尿。尿路结石可诱发尿路感染或引起尿路梗阻,如不及时治疗,长期反复发作可影响肾功能。

  • 其他:甲旁亢患者可有家族病史,可为多发性内分泌腺瘤病的一部分。可与垂体瘤及胰岛素细胞瘤同时存在,也可与嗜嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌同时存在,因此除甲旁亢的特征性表现外还可合并其他内分泌疾病的表现。

  • 原发性甲旁亢的病因是什么?

    引起原发性甲旁亢的直接病因包括甲状旁腺腺瘤、甲状旁腺增生和甲状旁腺腺癌。

    但引起腺瘤、增生或腺癌的根本原因尚不明确,可能与被放射线照射、放射性 131I 治疗、长期钙摄入不足以及基因异常表达等因素有关。
    原发性甲旁亢有哪些类型?
    根据原因和病理不同,可分为腺瘤、增生和腺癌三种。


  • 腺瘤:最多见,占 80~85%,大多数患者为单个腺瘤,少数有 2 个或 2 个以上腺瘤。腺瘤为良性病变,一般有完整的包膜。

  • 增生:约占 15%,多数患者 4 个甲状旁腺腺体都增生肥大。增生无包膜,但可形成假包膜,所以肉眼观察时有时腺瘤和增生不易区分开来。

  • 腺癌:约占 5%,瘤体比腺瘤大,往往在颈部可以摸到,切除后可再生长,可有淋巴结和远处转移。腺癌是恶性病变,单纯从病理学上腺瘤和腺癌有时也难以区分。

  • 原发性甲旁亢遗传吗?
    部分患者的原发性甲旁亢属于多发性内分泌腺瘤病的一部分,多发性内分泌腺瘤病有可能会遗传。
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