甲状旁腺功能减退症是什么病?

甲状旁腺位于颈部甲状腺的后方,它的作用主要是「制造」和「输出」甲状旁腺激素。
如果甲状旁腺不能「制造」或是不能「输出」甲状腺旁腺激素,或是「输送」出来的甲状旁腺激素不能正常地「工作」,身体就会表现出诸多异常,这就是甲状旁腺功能减退症,简称为「甲旁减」。
甲状旁腺功能减退症患者化验血时,会发现血钙减低、血磷增高、甲状旁腺激素水平异常,主要的表现有肢体(如手指、脚趾、嘴巴周围)感觉异常、手足搐搦、癫痫样发作(意识是清醒的),长期的甲旁减可能导致低钙性白内障、颅内钙化等并发症,严重影响患者的生存质量。
长期口服钙剂和维生素 D 类的药物,可使病情得到控制。本病相对罕见,加之不同的人表现差异性很大,极易漏诊、误诊。
甲状旁腺功能减退症常见吗?
甲状旁腺功能减退症是一种相对罕见的内分泌疾病。
关于发病率,美国数据提示所有病因导致的甲旁减的发生率约为 37/100 000;丹麦数据提示除外手术原因造成的甲旁减,发生率约为 2/100 000;挪威数据提示除外手术原因造成的甲旁减,发生率约为 3/100 000;我国目前尚无相关数据。
甲状旁腺功能减退症有哪几种类型?
根据发病原因,甲旁减可分为三种类型:
  • 先天性或遗传性甲旁减:指因甲状旁腺发育、甲状旁腺激素「制造」或「输出」过程中基因突变或蛋白表达异常所致的甲旁减,主要分为由不同基因突变导致的综合征性甲旁减和孤立性甲旁减。
  • 获得性甲旁减:指因颈部手术或放疗、甲状旁腺的疾病(如甲状旁腺结核、血色病、肿瘤侵犯)等原因导致的甲旁减,其中,颈部甲状腺手术直接切除甲状旁腺或损伤甲状旁腺血供,是甲旁减最常见的病因。
  • 特发性甲旁减:特发性的意思是「原因不明」。经过了化验检查除外相关致病因素后,仍未明确发病原因的甲旁减,归类于特发性甲旁减。

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    甲状旁腺功能减退症有什么表现?

    甲旁减的表现主要与血钙的减低有关,症状的轻重与血钙减低的程度和血钙下降的速度有关。长期的血钙减低,患者适应了低血钙,可以没有症状;如果短期内血钙水平迅速发生变化,症状会表现得比较明显和严重。
    甲旁减的常见症状有:
  • 手足搐搦表现:手足抽搐发作前,常有不舒服的感觉,如手感觉麻木、像有小虫子爬,以及肌肉疼痛等。手足抽搐发作时,典型的表现为手脚僵硬,拇指向掌心内收,其他手指并紧、伸直、僵硬,手指向掌心弯曲,手腕也呈现弯曲状。严重者上臂会紧贴前胸,肘部弯曲。两下肢伸直,脚内翻,面部上嘴唇收缩,不能咧嘴,全身肌肉僵直,感觉疼痛,有恐惧感。成人神志始终清楚,小儿可不省人事。手足抽搐的持续时间可为数分钟、数小时、数天不等,缓解时症状消失的顺序是——最先出现的症状最后缓解。
  • 精神神经表现:可表现为癫痫样发作,无意识丧失,无尿失禁;癔症样发作,表现为口角抽动、四肢抽动、舞蹈样不随意动作;不自主运动、走路不稳等。
  • 皮肤、毛发、指甲、牙齿表现:可出现皮肤干燥、浮肿且粗糙;毛发粗糙、脆弱和稀疏伴斑秃;脆甲症(具有特征性横沟);牙齿发育不良、牙萌出障碍、牙釉质及牙根形成缺陷、龋齿磨损等。
  • 眼部表现:白内障及角结膜炎,视乳头水肿和角膜钙化。
  • 胃肠道表现:可有长期便秘,发作性腹部绞痛或伴有脂肪泻。
  • 心血管表现:心力衰竭、胸痛、心律失常。
  • 肾脏表现:肾结石、肾钙沉着症,甚至引起慢性肾功能不全。
  • 骨骼表现:骨质硬化、骨皮质增厚和颅面骨畸形等改变。

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    甲状旁腺功能减退症的原因是什么?

    甲状腺旁腺功能减退症常见的病因包括:颈部手术或颈部接受放射性治疗、遗传缺陷、自身免疫紊乱、血液中镁缺乏或过多(如新生儿低镁血症)。
    其中,颈前手术是其最常见病因,大约占到 75%;自身免疫紊乱和遗传是第二大病因。
    还有一些少见的病因,比如一些疾病侵袭破坏到甲状旁腺(如甲状旁腺结核、血色病、铜累积病、结节性肉芽肿、甲状旁腺瘤出血或肿瘤浸润)。
    甲状腺旁腺功能减退症会传染吗?
    不会传染。
    甲状腺旁腺功能减退症会遗传吗?
    因遗传缺陷导致的甲状腺旁腺功能减退症有遗传性,可以常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和 X 染色体连锁遗传的方式遗传。
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    患者问:

    症状及患病时长:今年八月份因为甲状腺乳头状癌做了手术,切除了左侧连带峡部,术后立马感到四肢很容易出现发麻的症状,当时医生说可能是缺钙。之后几个月里经常出现四肢易发麻,手关节末端阵痛的状况(现在这两个症状好转了不少),肌肉很容易疲劳经常腰酸背痛,游泳时也容易抽筋,挺影响正常生活的,但去医院检查后血钙还在允许范围内(检查结果如图)。请问下医生这会不会是甲状旁腺受到损伤的表现?需要做什么吗?谢谢

    就医及用药情况:术后一直吃优甲乐

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    患者问:

    刘医生您好!我母亲2008年甲状腺手术失败,主刀医生误割了甲状旁腺致使她从那以后一直需要服用“阿法骨化醇”和钙片。12年来,她的身体素质不断变差。如今钙补不进去,还出现了冠心病、脑梗的情况。目前主要症状为:浑身无力,头晕(非常晕),每月1~2次手指抽筋僵直,面部浮肿。去医院检查了很多次,医生都说只能依靠补钙调理,但是不管是钙片还是液体钙都补不进去。

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    患者问:

    母亲68岁,尿毒症患者,目前一周3次规律透析,目前各项指标属于肾病患者正常水平,40年前由于甲亢,做过甲状腺摘除术。在透析治疗过程中,由于尿毒症需要每个月对甲状旁腺pth值进行检测,发现数值远低于其它患者,医生估计是之前的手术伤及甲状旁腺,故如此。医生说有甲减状况,目前在服用优甲乐,每日早餐前空腹服用一片。跟踪了两个月的甲状腺情况,发现tsh 值偏低,游离甲状腺素,游离三碘甲状原氨酸在正常范围。
    请问医生,现在是否还是处于甲减状态,下一步需要如何干预治疗,谢谢!
    附图一是8月份检查报告,附图二是11月份检查报告,附图三是12月份检查报告。

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