张琮消化内科医师
常青消化内科副主任医师
发布时间 2018年10月19日
最后修订时间 2023年08月09日
胰腺是邻近于腹后壁的一狭长腺体,横置于腰腹部,包括胰头、胰颈、胰体、胰尾四部分,可分泌胰脂肪酶、胰蛋白酶、胰高血糖素及胰岛素等化学物质,是人体的重要器官之一。
自身免疫性胰腺炎( autoimmunepancreatitis,AIP )是一种很少见的疾病,推测为自身免疫性病因所致,具有特征性的临床、组织学及形态学表现。
AIP 可以作为原发性胰腺疾病,也可与其他推测由自身免疫性病因引发的疾病有关,包括 IgG4 相关性胆管炎、唾液腺疾病、纵隔纤维化、腹膜后纤维化、肾小管间质性疾病以及炎症性肠病等。
本病男性发病率高于女性,影像学上常表现为胰腺肿大伴或不伴胰管狭窄,组织学上常表现为明显的淋巴浆细胞浸润及纤维化,临床上可表现为黄疸、腹痛、体重下降等症状,该病患者的血液中 IgG4 常升高。
根据 AIP 特定的病理学表现及胰腺外临床表现的存在,API 曾有多个名称,包括硬化性胰腺炎、肿瘤样胰腺炎及非酒精性破坏性胰腺炎。然而,目前普遍认为其病理异质性可能反映的是同一疾病的不同分期或不同临床表现。
有 1 型和 2 型两种类型,1 型自身免疫型胰腺炎又称 IgG4 相关性胰腺炎,其中的胰腺病变是 IgG4 阳性系统疾病的一项表现;2 型自身免疫型胰腺炎即为特发性导管中心型胰腺炎,大多和粒细胞上皮病变有关,有胰管的破坏和闭塞,常伴炎症性肠病的发生。
1 型较 2 型而言,复发率高且发病时年龄更大。
自身免疫性胰腺炎的临床表现缺乏特异性,主要包括胰腺受累、胆管受累及其他器官受累的表现:
胰腺受累:可见胰腺肿块,常需和胰腺癌相鉴别;轻度腹痛,合并或不合并急性或慢性胰腺炎,其中以复发性胰腺炎较为常见;严重者可见胰管狭窄及胰周血管并发症;
胆管受累:梗阻性黄疸是 AIP 最常见的表现;
其他表现:AIP 还可累积其他一些器官,包括唾液腺疾病(干燥综合征)、胆管狭窄、肺结节、自身免疫性甲状腺炎以及肾脏病变(间质性肾炎,伴 IgG4 阳性浆细胞浸润及 IgG4 沉积在肾小管基底膜)。
当病人存在反复腹痛、黄疸、体重减轻或行血常规检查发现外周血 IgG4 显著增多及影像学检查有胰腺增大时需怀疑自身免疫性胰腺炎。
迄今为止,自身免疫性胰腺炎的发病机制尚未完全明确,大量文献表明,该病可能和自身免疫异常有关,2 型自身免疫性胰腺炎常伴有炎症性肠病,而后者也是一种与自身免疫异常相关的肠道慢性炎症性疾病。
在自身免疫性胰腺炎的患病人群中,常表现为男性优势,男女比例为 3:1。此外,首次发现自身免疫性胰腺炎的年龄常在 60 岁以上。
自身免疫性胰腺炎不是传染性疾病,不具备传染性。自身免疫性胰腺炎可能和遗传有关。
炎性标志物检查、血生化检查、血 IgG4 检查、抗 PBP 肽抗体检查、CT 或胰造影术检查,最重要的检查为胰腺组织学活检。
由于许多消化系统疾病也会引起与自身免疫性胰腺炎相类似的症状,所以需要与胰腺癌、原发性硬化性胆管炎、淋巴瘤等疾病相鉴别。
目前尚无统一的诊断标准,应用较广泛的诊断标准为梅奥诊断的 HISORt 标准:
具有诊断价值的组织学表现;
CT 或胰造影术中发现有特征性影像学表现;
血液检查中发现 IgG4 水平升高;
有其他器官的受累;
评估胰腺及胰腺外表现对于糖皮质激素治疗的反应。
当存在上述任意一项或多项时需考虑该疾病。
自身免疫性胰腺炎需要去看消化内科、胰腺外科或肝胆胰腺外科。
自身免疫性胰腺炎需要治疗。
自身免疫性胰腺炎的治疗方法中最重要的是应用糖皮质激素治疗,研究发现患者对糖皮质激素的应答率达到了 87%。
具体方案是:予患者 4~6 周的泼尼松(40 mg/d)治疗,然后以每周减 5 mg 的速度逐渐减量,当接近 4~6 周的诱导期阶段末尾时使用影像学检查对患者进行评估,若有效则继续以维持剂量 2.5~5 mg/d 应用,若无效需考虑其他疾病或加用免疫调节药物。
在自身免疫性胰腺炎激素治疗过程中,需每半年随访患者的血清 IgG4 水平、血生化检查以及腹部影像学(常为超声、CT 或 MRI )等检查。
自身免疫性胰腺炎中某些患者可以通过糖皮质激素治疗后临床缓解,但仍存在一些患者对于糖皮质激素治疗反应不佳,疾病反复发作。
自身免疫性胰腺炎患者需长期服用糖皮质激素,可能会出现糖皮质激素的副反应(如肥胖、满月脸、紫纹、多血质等),故患者需严格按照医生医嘱中的激素减量方式服用药物。
现有的文献并未报道自身免疫性胰腺炎可影响患者生育功能,也无明显证据表明患者的后代一定会得病,故只要按正确的方法治疗该病,自身免疫性胰腺炎并不影响患者正常生活,是可以结婚生子的。
首先,需要帮助患者疏导情绪,正确认识自身免疫性胰腺炎这种疾病,帮助患者树立战胜该病的信心,积极配合医生的治疗;
其次,家属还需努力帮患者改善心境,克服得了慢性病后的焦虑或者抑郁,减轻患者的心理负担;
最后,应当监督患者每天按时服药,糖皮质激素只有长期维持服用才能控制病情。
由于自身免疫性胰腺炎的病因和发病机制尚未完全明确,故没有特效的方法可以预防自身免疫性胰腺炎的发生。该病需与胰腺癌相鉴别,避免因误诊而耽误患者的诊治。