胰腺是邻近于腹后壁的一狭长腺体,横置于腰腹部,包括胰头、胰颈、胰体、胰尾四部分,可分泌胰脂肪酶、胰蛋白酶、胰高血糖素及胰岛素等化学物质,是人体的重要器官之一。
自身免疫性胰腺炎是一种什么病?
自身免疫性胰腺炎( autoimmunepancreatitis,AIP )是一种很少见的疾病,推测为自身免疫性病因所致,具有特征性的临床、组织学及形态学表现。
AIP 可以作为原发性胰腺疾病,也可与其他推测由自身免疫性病因引发的疾病有关,包括 IgG4 相关性胆管炎、唾液腺疾病、纵隔纤维化、腹膜后纤维化、肾小管间质性疾病以及炎症性肠病等。
本病男性发病率高于女性,影像学上常表现为胰腺肿大伴或不伴胰管狭窄,组织学上常表现为明显的淋巴浆细胞浸润及纤维化,临床上可表现为黄疸、腹痛、体重下降等症状,该病患者的血液中 IgG4 常升高。
根据 AIP 特定的病理学表现及胰腺外临床表现的存在,API 曾有多个名称,包括硬化性胰腺炎、肿瘤样胰腺炎及非酒精性破坏性胰腺炎。然而,目前普遍认为其病理异质性可能反映的是同一疾病的不同分期或不同临床表现。
自身免疫性胰腺炎有哪几种类型?
有 1 型和 2 型两种类型,1 型自身免疫型胰腺炎又称 IgG4 相关性胰腺炎,其中的胰腺病变是 IgG4 阳性系统疾病的一项表现;2 型自身免疫型胰腺炎即为特发性导管中心型胰腺炎,大多和粒细胞上皮病变有关,有胰管的破坏和闭塞,常伴炎症性肠病的发生。
1 型较 2 型而言,复发率高且发病时年龄更大。