原发性胆汁性胆管炎是什么病？

原发性胆汁性胆管炎（PBC），曾被称为原发性胆汁性肝硬化，是一种发生在成年人中的慢性进行性的胆汁淤积性肝病，以肝内进行性小胆管炎症、肝纤维化为特点，最终进展为肝硬化和肝衰竭。

原发性胆汁性胆管炎会遗传吗？

该病有家族聚集特点，病人的一级亲属中（父母、子女、亲兄弟姐妹）患病率远远高于普通人群。

但至今尚未发现特定单个基因或染色体异常导致该病，且患者近亲属并非均发病，因而可能为多基因遗传病，环境、饮食、生活习惯等外界因素对是否发病也有影响。

原发性胆汁性胆管炎会传染吗？

该病不具有传染性，亲属共同生活、进食时不会传染。

原发性胆汁性胆管炎有哪些症状？

• 极少数的病人发病最初数年甚至数十年可以没有任何不适，仅在体检时发现肝纤维化，之后逐渐进展为肝硬化，之后才逐渐出现典型症状。

• 多数病人以慢性进行性的胆汁淤积性肝病起病，可能出现黄疸、皮肤瘙痒、乏力、右上腹不适、肝脾大等症状。

• 如持续加重至肝功能失代偿，可能出现腹水、腹壁静脉曲张、腹胀纳差、呕血便血等症状。

原发性胆汁性胆管炎有哪些并发症？

• 该病可能合并有骨质疏松、夜盲症等疾病，主要由于肝功能受损，脂溶性维生素 D、A 吸收利用受阻导致。由于胆固醇经胆汁排泄的途径受阻，病人可能出现高胆固醇血症、皮下黄瘤（胆固醇沉积）。

• 疾病后期会出现食管胃底曲张静脉破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌、肝硬化等终末期肝病的严重并发症。

• 该病患者可能同时合并其他自身免疫病，如硬皮病、类风湿关节炎、皮肌炎等等。

原发性胆汁性胆管炎的病因是什么？

该病病因不明，病人几乎均有某些针对线粒体内膜的自身抗体和自身反应性的 T 细胞反应。

此外往往合并其他自身免疫性疾病，如硬皮病、自身免疫性甲状腺疾。

因此目前认为该病是一种器官特异性的自身免疫性疾病，是不止 1 种环境触发因素在遗传易感性的个体中，引发 T 淋巴细胞介导的免疫反应，损伤肝小叶内小胆管，以及进一步适应性和固有免疫应答，最终导致肝汇管区炎症和胆管上皮损伤。

原发性胆汁性胆管炎好发于哪些人群？

PBC 多发生于 40～60 岁中年女性，女性和男性比约 9:1，发病率不受地区和人种限制。患病率约为 19～240/100 万。

原发性胆汁性胆管炎如何诊断？

对于碱性磷酸酶升高且没有肝外胆道梗阻的患者，以及对于出现不明原因的瘙痒、乏力、黄疸或不明原因体重减轻伴右上腹不适的女性，应考虑原发性胆汁性胆管炎。如果患者有提示相关疾病的体征和症状，则更可能存在原发性胆汁性胆管炎。

• 症状：黄疸，皮肤瘙痒，右上腹胀；

• 血液生化指标：肝功能检查表现为碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶显著升高，血清胆红素随疾病进展进行性上升，高胆固醇血症常见，而氨基转移酶进轻度升高且一般不会升高到正常上限的 5 倍以上。

• 血清免疫学指标：病人血清中可能发现自身抗体异常增多，包括抗线粒体抗体（AMA）、抗核孔复合体抗体、抗核抗体、抗血小板抗体、抗甲状腺抗体、抗着丝粒抗体、淋巴细胞毒抗体等等。其中尤以 AMA、抗核孔复合物抗体与 PBC 最相关。

• 肝活检：肝活检有确诊意义。相关意义、风险详见词条《肝穿刺活检》。

如果没有肝外胆道梗阻、没有累及肝脏的共存疾病且至少存在 2 项下列标准，可诊断原发性胆汁性胆管炎：

• 碱性磷酸酶 ≥ 正常上限的 1.5 倍；

• 抗线粒体抗体AMA滴度 ≥ 1:40；

• 有 PBC 的组织学证据(非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管破坏)。

原发性胆汁性胆管炎所致的肝硬化与肝炎后肝硬化有何不同？

二者病因不同，因此在疾病表现、转归方面多有不同。

• PBC 病人血清中存在大量自身抗体，而乙型肝炎后肝硬化病人血清中可见 HBV 病毒相关性抗体。

• PBC 病人血液肝功能指标中转氨酶大多正常或仅轻度升高（不超过正常上限 5 倍），而乙肝后肝硬化的病人在肝炎活动期时转氨酶可高出正常值上限数十倍，但在经过有效的抗病毒治疗后，转氨酶水平可恢复至正常水平。

• PBC 是否会诱发恶性肿瘤尚有争议。乙型肝炎后肝硬化病人是肝细胞癌、胆管细胞癌高发人群，务必定期筛查。

原发性胆汁性胆管炎患者应该看哪个科室？

疑似患有该病的病人，应至消化内科或风湿免疫科就诊。

原发性胆汁性胆管炎应如何治疗？

内科治疗主要包括：

• 利胆：熊去氧胆酸（UDCA），UDCA [13～15mg/(kg·d)] 可延缓发展至终末期肝病的进程，提高生存率，且药物耐受良好。因此，目前提倡 UDCA 为 PBC 的一线治疗；治疗第 1 年期间患者对 UDCA 的生物化学反应水平是长期预后的一项简单有效的指标。

• 免疫抑制剂：糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素 A 等；

• 降胆固醇：非诺贝特、苯扎贝特等；

• 退黄、止痒：考来烯胺，严重的高胆红素血症病人也可接受血液净化疗法，包括透析滤过、血浆置换等；

• 营养支持：补充维生素，特别是脂溶性维生素 A、D、E、K 等，适当服用钙剂。

当 PBC 发展至终末期，出现肝功能失代偿甚至衰竭是，肝移植是唯一有效的治疗方法。

原发性胆汁性胆管炎患者接受肝移植后治疗效果如何？会复发吗？

接受肝移植的 PBC 患者短期内可迅速改善症状，移植后黄疸、瘙痒、乏力、营养缺乏症状可迅速改善，骨质疏松可在第 1～12 个月的一过性加重（主要因免疫抑制剂应用）后明显缓解。但可能由于机体免疫系统尚存，少数患者出现 PBC 复发。

原发性胆汁性胆管炎患者日常饮食应注意什么？

PBC 病人应进低脂饮食（以进食后不腹胀、腹泻为标准），口味清淡少盐，适当多食瘦肉、鱼虾等富含优质蛋白质及脂溶性维生素的食物。腹胀纳差的病人应少量多次进食。

原发性胆汁性胆管炎如何预防？

原发性胆汁性胆管炎病因不明，目前尚无有效的预防方式。