什么是原发性胆汁性胆管炎?

原发性胆汁性胆管炎(PBC),曾被称为原发性胆汁性肝硬化,是一种发生在成年人中的慢性进行性的胆汁淤积性肝病,以肝内进行性小胆管炎症、肝纤维化为特点,最终进展为肝硬化和肝衰竭。
原发性胆汁性胆管炎会遗传吗?
该病有家族聚集特点,病人的一级亲属中(父母、子女、亲兄弟姐妹)患病率远远高于普通人群。但至今尚未发现特定单个基因或染色体异常导致该病,且患者近亲属并非均发病,因而可能为多基因遗传病,环境、饮食、生活习惯等外界因素对是否发病也有影响。
该病会传染吗?
该病不具有传染性,亲属共同生活、进食时不会传染。

原发性胆汁性胆管炎有哪些症状?

  • 极少数的病人发病最初数年甚至数十年可以没有任何不适,仅在体检时发现肝纤维化,之后逐渐进展为肝硬化,之后才逐渐出现典型症状。

  • 多数病人以慢性进行性的胆汁淤积性肝病起病,可能出现黄疸、皮肤瘙痒、乏力、右上腹不适、肝脾大等症状。

  • 如持续加重至肝功能失代偿,可能出现腹水、腹壁静脉曲张、腹胀纳差、呕血便血等症状。

  • 该病有哪些并发症?
  • 该病可能合并有骨质疏松、夜盲症等疾病,主要由于肝功能受损,脂溶性维生素 D、A 吸收利用受阻导致。由于胆固醇经胆汁排泄的途径受阻,病人可能出现高胆固醇血症、皮下黄瘤(胆固醇沉积)。

  • 疾病后期会出现食管胃底曲张静脉破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌、肝硬化等终末期肝病的严重并发症。

  • 该病患者可能同时合并其他自身免疫病,如硬皮病、类风湿关节炎、皮肌炎等等。

  • 原发性胆汁性胆管炎的病因是什么?

    该病病因不明,病人几乎均有某些针对线粒体内膜的自身抗体和自身反应性的 T 细胞反应,此外往往合并其他自身免疫性疾病,如硬皮病、自身免疫性甲状腺疾病,因此目前认为该病是一种器官特异性的自身免疫性疾病,是不止 1 种环境触发因素在遗传易感性的个体中,引发 T 淋巴细胞介导的免疫反应,损伤肝小叶内小胆管,以及进一步适应性和固有免疫应答,最终导致肝汇管区炎症和胆管上皮损伤。
    原发性胆汁性胆管炎好发于哪些人群?
    PBC 多发生于 40~60 岁中年女性,女性和男性比约 9:1,发病率不受地区和人种限制。患病率约为 19~240/100 万。
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    张主任好
    女 45岁 2年前检查出桥甲炎 甲低 一直服用优甲乐 2年前因风湿性脏病 二尖瓣关闭不全做了心脏瓣膜修复手术 其余无异常
    去年9月体检 超声提示:肝实质回声不均质 肝脏稍强回声结节 胆囊壁固醇沉积;化验室检查:肝功正常 乙肝两对半正常 。因没有特别的异常感觉 没有进行处置。
    今年7月体检 超声提示:肝实质损害伴结节 胆囊壁固醇沉积;医生开了化验室检查:自身抗体检查线粒体M2亚型阳性,其他无异常(详见图片)
    想请问我肝实质损伤的原因是什么?我目前的情况严重吗?还需要进一步做哪些检查和处理?非常感谢!
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