什么是原发性胆汁性胆管炎?

原发性胆汁性胆管炎(PBC),曾被称为原发性胆汁性肝硬化,是一种发生在成年人中的慢性进行性的胆汁淤积性肝病,以肝内进行性小胆管炎症、肝纤维化为特点,最终进展为肝硬化和肝衰竭。
原发性胆汁性胆管炎会遗传吗?
该病有家族聚集特点,病人的一级亲属中(父母、子女、亲兄弟姐妹)患病率远远高于普通人群。但至今尚未发现特定单个基因或染色体异常导致该病,且患者近亲属并非均发病,因而可能为多基因遗传病,环境、饮食、生活习惯等外界因素对是否发病也有影响。
该病会传染吗?
该病不具有传染性,亲属共同生活、进食时不会传染。

原发性胆汁性胆管炎有哪些症状?

  • 极少数的病人发病最初数年甚至数十年可以没有任何不适,仅在体检时发现肝纤维化,之后逐渐进展为肝硬化,之后才逐渐出现典型症状。

  • 多数病人以慢性进行性的胆汁淤积性肝病起病,可能出现黄疸、皮肤瘙痒、乏力、右上腹不适、肝脾大等症状。

  • 如持续加重至肝功能失代偿,可能出现腹水、腹壁静脉曲张、腹胀纳差、呕血便血等症状。

  • 该病有哪些并发症?
  • 该病可能合并有骨质疏松、夜盲症等疾病,主要由于肝功能受损,脂溶性维生素 D、A 吸收利用受阻导致。由于胆固醇经胆汁排泄的途径受阻,病人可能出现高胆固醇血症、皮下黄瘤(胆固醇沉积)。

  • 疾病后期会出现食管胃底曲张静脉破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌、肝硬化等终末期肝病的严重并发症。

  • 该病患者可能同时合并其他自身免疫病,如硬皮病、类风湿关节炎、皮肌炎等等。

  • 原发性胆汁性胆管炎的病因是什么?

    该病病因不明,病人几乎均有某些针对线粒体内膜的自身抗体和自身反应性的 T 细胞反应,此外往往合并其他自身免疫性疾病,如硬皮病、自身免疫性甲状腺疾病,因此目前认为该病是一种器官特异性的自身免疫性疾病,是不止 1 种环境触发因素在遗传易感性的个体中,引发 T 淋巴细胞介导的免疫反应,损伤肝小叶内小胆管,以及进一步适应性和固有免疫应答,最终导致肝汇管区炎症和胆管上皮损伤。
    原发性胆汁性胆管炎好发于哪些人群?
    PBC 多发生于 40~60 岁中年女性,女性和男性比约 9:1,发病率不受地区和人种限制。患病率约为 19~240/100 万。
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    患者问:

    男孩,14岁,以前肝功正常。2019年4月体育课觉得肝区疼痛,5月发现总胆红素升高,大概29左右,没做处理。7月检查总胆红素40多,直接胆红素和间接胆红素都有升高,来医院看病后服用了谷胱甘肽2瓶,瑞甘5盒,维C2瓶。8月底和9月底复查总胆红素降到临界值。因为9月肌酸激酶增高,服用了东维力,辅酶Q10和瑞安吉10天左右。停药9天复查,肌酸激酶正常了,但总胆红素又增到40。孩子2017年底发现尿酸高。转氨酶不高,甲、、乙、丙、戍肝检查均正常。腹部彩超也正常。请问这是什么原因造成胆红素升高?还需要做溶血和代谢这些检查吗?医生说孩子代谢紊乱(当时胆红素升高,尿酸466)

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    患者问:

    你好,张主任,我24岁,怀孕期间胆红素高,怀孕三四个月的时候六十几,然后差不多八九月7十几,到生了小孩过了几天,眼睛,脸全是黄,去抽血到132了,然后去南昌医院检查肝那些都没什么问题,那边的医生说所有关于肝的问题都排出了,只有一个原因是妊娠期肝内胆汁淤积症,我这个要怎么处理了,出院的时候胆红素110,那边的医生给我开了这三种药,谷胱甘肽片,牛磺熊去氧胆酸胶囊,多烯磷脂酰胆碱胶囊,然后我回家再家里去检查现在胆红素83了,请问我这个要怎么去降下来了,要怎么处理

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    患者问:

    大夫。您好。我母亲59岁,乙肝肝硬化多年,今年做的经颈静脉支架,目前大夫开的熊去氧胆酸软胶囊,每日6粒。分两次早晚服用,但是考虑费用过高问题。打算换成熊去氧胆酸片。50mg的。请问应该怎么服用。体重70kg

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