什么是原发性胆汁性胆管炎?

原发性胆汁性胆管炎(PBC),曾被称为原发性胆汁性肝硬化,是一种发生在成年人中的慢性进行性的胆汁淤积性肝病,以肝内进行性小胆管炎症、肝纤维化为特点,最终进展为肝硬化和肝衰竭。
原发性胆汁性胆管炎会遗传吗?
该病有家族聚集特点,病人的一级亲属中(父母、子女、亲兄弟姐妹)患病率远远高于普通人群。但至今尚未发现特定单个基因或染色体异常导致该病,且患者近亲属并非均发病,因而可能为多基因遗传病,环境、饮食、生活习惯等外界因素对是否发病也有影响。
该病会传染吗?
该病不具有传染性,亲属共同生活、进食时不会传染。

原发性胆汁性胆管炎有哪些症状?

  • 极少数的病人发病最初数年甚至数十年可以没有任何不适,仅在体检时发现肝纤维化,之后逐渐进展为肝硬化,之后才逐渐出现典型症状。

  • 多数病人以慢性进行性的胆汁淤积性肝病起病,可能出现黄疸、皮肤瘙痒、乏力、右上腹不适、肝脾大等症状。

  • 如持续加重至肝功能失代偿,可能出现腹水、腹壁静脉曲张、腹胀纳差、呕血便血等症状。

  • 该病有哪些并发症?
  • 该病可能合并有骨质疏松、夜盲症等疾病,主要由于肝功能受损,脂溶性维生素 D、A 吸收利用受阻导致。由于胆固醇经胆汁排泄的途径受阻,病人可能出现高胆固醇血症、皮下黄瘤(胆固醇沉积)。

  • 疾病后期会出现食管胃底曲张静脉破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌、肝硬化等终末期肝病的严重并发症。

  • 该病患者可能同时合并其他自身免疫病,如硬皮病、类风湿关节炎、皮肌炎等等。

  • 原发性胆汁性胆管炎的病因是什么?

    该病病因不明,病人几乎均有某些针对线粒体内膜的自身抗体和自身反应性的 T 细胞反应,此外往往合并其他自身免疫性疾病,如硬皮病、自身免疫性甲状腺疾病,因此目前认为该病是一种器官特异性的自身免疫性疾病,是不止 1 种环境触发因素在遗传易感性的个体中,引发 T 淋巴细胞介导的免疫反应,损伤肝小叶内小胆管,以及进一步适应性和固有免疫应答,最终导致肝汇管区炎症和胆管上皮损伤。
    原发性胆汁性胆管炎好发于哪些人群?
    PBC 多发生于 40~60 岁中年女性,女性和男性比约 9:1,发病率不受地区和人种限制。患病率约为 19~240/100 万。
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    患者问:

    患者年龄39岁,男,两年前查出原发性胆汁性胆管炎,肝穿和近两年指标已上传,最新的B超结果也上传,想请问医生,从B超来看,肝脏是什么状态?是在发炎还是肝硬化?还是纤维化严重了?

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    患者问:

    张医生,我已经在江苏省人民医院感染科会诊了专科主任医生,医生又给我从新做了相关检查!下面是检查结果!因为医院床位没有空缺需要预约,但医生说了并不影响治疗!开了相关药!有附药的照片!近期没有任何症状,就是感觉头有点晕晕,眼睛偶尔有点花!眼睛就像散光那种感觉,一会就好!晚上洗澡时身上会有点痒!不去挠它擦了润肤露一会就不痒了!
    张医生我想请问您:
    1. 那个抗核抗体的化验结果单,我是得了干燥综合征吗?几个指标都是阳性还有几个弱阳!请问均值型是什么意思?那个1:1000又是什么意思?干燥综合征会影响寿命吗?能解说一下给我听吗?
    2. 自免肝分为三种不同类型,报告显示我是不是原发性胆汁性肝硬化(PBC)?还是自身免疫性肝炎(AIH)?还是原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征?我到底得了哪种病啊?还需要进一步确诊吗?
    3. 我的病到底严不严重?前期治疗必须用激素治疗吗?可以先保肝,或者做一切除激素以外可以让指标正常的办法,如果不行在使用激素可以吗?或者中医治疗呢?还是西药治疗,中药调理?都说对症下药,您能给个目前治疗这些病最好的办法吗?
    我每天不停的百度搜索相关病情的资料,真是自添烦恼!困扰着我!

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    患者问:

    您好大夫,本人49岁,性别女,患类风湿20年,在今年一月份,开始服用来氟米特以后肝部指标不太好,风湿免疫科大夫还建议我继续服用来氟米特,我已经吃了一年多的艾拉莫德,可能要长期服用类风湿药物。我在今年三月份化验的肝部指标不太好,我前天又化验了肝部指标,后四张是最近的,我吃了两个月的吃双黄醇片,根据这化验指标来看,我的肝部处于什么状况?还需要怎么治疗?

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