什么是原发性胆汁性胆管炎?

原发性胆汁性胆管炎(PBC),曾被称为原发性胆汁性肝硬化,是一种发生在成年人中的慢性进行性的胆汁淤积性肝病,以肝内进行性小胆管炎症、肝纤维化为特点,最终进展为肝硬化和肝衰竭。
原发性胆汁性胆管炎会遗传吗?
该病有家族聚集特点,病人的一级亲属中(父母、子女、亲兄弟姐妹)患病率远远高于普通人群。但至今尚未发现特定单个基因或染色体异常导致该病,且患者近亲属并非均发病,因而可能为多基因遗传病,环境、饮食、生活习惯等外界因素对是否发病也有影响。
该病会传染吗?
该病不具有传染性,亲属共同生活、进食时不会传染。

原发性胆汁性胆管炎有哪些症状?

  • 极少数的病人发病最初数年甚至数十年可以没有任何不适,仅在体检时发现肝纤维化,之后逐渐进展为肝硬化,之后才逐渐出现典型症状。

  • 多数病人以慢性进行性的胆汁淤积性肝病起病,可能出现黄疸、皮肤瘙痒、乏力、右上腹不适、肝脾大等症状。

  • 如持续加重至肝功能失代偿,可能出现腹水、腹壁静脉曲张、腹胀纳差、呕血便血等症状。

  • 该病有哪些并发症?
  • 该病可能合并有骨质疏松、夜盲症等疾病,主要由于肝功能受损,脂溶性维生素 D、A 吸收利用受阻导致。由于胆固醇经胆汁排泄的途径受阻,病人可能出现高胆固醇血症、皮下黄瘤(胆固醇沉积)。

  • 疾病后期会出现食管胃底曲张静脉破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌、肝硬化等终末期肝病的严重并发症。

  • 该病患者可能同时合并其他自身免疫病,如硬皮病、类风湿关节炎、皮肌炎等等。

  • 原发性胆汁性胆管炎的病因是什么?

    该病病因不明,病人几乎均有某些针对线粒体内膜的自身抗体和自身反应性的 T 细胞反应,此外往往合并其他自身免疫性疾病,如硬皮病、自身免疫性甲状腺疾病,因此目前认为该病是一种器官特异性的自身免疫性疾病,是不止 1 种环境触发因素在遗传易感性的个体中,引发 T 淋巴细胞介导的免疫反应,损伤肝小叶内小胆管,以及进一步适应性和固有免疫应答,最终导致肝汇管区炎症和胆管上皮损伤。
    原发性胆汁性胆管炎好发于哪些人群?
    PBC 多发生于 40~60 岁中年女性,女性和男性比约 9:1,发病率不受地区和人种限制。患病率约为 19~240/100 万。
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    老师你好我今年30岁,女性,去年4月体检发现谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶增高,但肝胆彩超没有问题,请问什么原因,我还需要检查什么吗?

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    症状时长:一年以内
    症状描述:医生您好,我妈去年10月份体检发现谷氨酰转移酶偏高(249 u/l),11月份跟踪检查回落到76,1月31日跟踪检查又上升到272了,于是做了乙肝表面抗体检查,乙肝表面抗体定量125.68s/co,乙肝核心抗体定量7.51,向您咨询下这是什么原因引起的?照片1是去年十月份体检结果,照片2是1月31日体检结果,照片3是乙肝表面抗体结果

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    患病时长:超过一年
    病情描述:伍医生您好,我的母亲于五年前查出患有自身免疫性肝炎,之前ggt一直在两百到五百之间浮动,其他指标正常,无明显症状,一直在当地中医院看病并持续服用甲泼尼龙片,双环醇片,滔罗特牛磺熊去氧胆酸胶囊及医生调配的一些中药材;18年9月开始ggt持续升高,期间有过静脉滴注激素但没有明显降低,ggt至今已升到700,药一直有在吃,出现黄疸3个月,脸部浮肿,医生说黄疸不是很严重,请问目前这种情况该如何处理?谢谢。
    采取过的治疗措施:服用滔罗特牛磺熊去氧胆酸胶囊、双环醇片、甲泼尼龙片,及一些护肝中药材,刚开始能将ggt控制在200-400,现在药效不明显,ggt持续上升。

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