膀胱外翻是什么病?

膀胱外翻(bladder exstrophy)是一种复杂的先天性畸形,涉及尿路、生殖道、肌肉骨骼系统异常,有时还有肠道异常。典型表现是膀胱开放、外翻(内表面裸露在外)和下腹可见部分尿道裸露。主要通过手术修补,恢复排尿功能和性功能。手术比较复杂,可能需要分期进行。修复成功的患者可以正常生活及生育。
得膀胱外翻的人多吗?
膀胱外翻是一种比较少见的先天畸形。据报道,大约每 2 万~3.3 万活产儿中就有 1 例膀胱外翻。

膀胱外翻有什么表现?

  • 膀胱外翻表现为下腹壁和膀胱前壁的完全缺损,膀胱黏膜外露,可有间隙喷尿。
  • 外翻黏膜由于长期慢性炎症和摩擦刺激,常发生溃烂。
  • 许多未治疗的外翻膀胱呈纤维化(变硬变粗糙),常伴发慢性感染,甚至恶变。
  • 膀胱黏膜长期暴露、感染,也常常发生上尿路感染。
  • 上尿路一般正常,但有时可以合并马蹄肾、肾发育不良、巨输尿管等;此外,由于输尿管膀胱入口缺少肌肉支持,修复膀胱后常常出现尿液返流,上尿路扩张积水。
  • 由于膀胱黏膜水肿、感染、纤维化等,常常引起输尿管膀胱连接部位梗阻,上尿路扩张积水;这些也都是诱发上尿路感染的因素。
  • 常伴有生殖器畸形,如男性尿道背侧缺损、阴茎海绵体分离、阴茎短小,女性尿道短、阴道口前移、阴蒂裂开、阴唇阴阜分开等,子宫、输卵管、卵巢等多正常。
  • 骨骼肌肉常见耻骨联合分离,髋骨外旋等,患儿学步时常出现摇摆步态。此外,还有肛门前移、腹股沟疝(大腿根出有异常膨出)等,通常男性患者的畸形比女性更为严重和复杂。

  • 膀胱外翻会引起什么并发症或后遗症?
    膀胱外翻需要进行手术矫治,术后常见控尿功能障碍,如尿失禁等并发症,长期的后遗症包括尿道狭窄、膀胱输尿管返流、结石、附睾炎、阴道和直肠脱垂、恶变、肾功能不全、心理问题、抑郁和焦虑、对生殖器和身体外观不满意等。为了有利于增强控尿能力和减少并发症,建议早期手术。
    膀胱外翻患者的性生活和生育能力会受到影响吗?
    男性患者视畸形的严重程度及矫治手术的效果而言,大多可拥有正常性功能。
    成年后,如果精液质量尚可,亦可拥有正常生育能力。女性患者也可以怀孕生小孩,但分娩时的并发症风险会升高,可能需要剖宫产。
    膀胱外翻患者的精神心理状态会受到疾病影响吗?
    很多患者在青春期时,可能对自身的生殖器外观不满意,或者控尿能力不佳,伴有并发症等,产生敏感、自卑等情绪,甚至抑郁、焦虑等。
    所以需要关注患者的心理状态,积极引导和干预。

    膀胱外翻的原因是什么?

    由胚胎期的腹壁发育缺陷引起。
    膀胱外翻会遗传吗?
    有一定遗传性。
    膀胱外翻患者的后代发病风险明显增高,患者子女的发病率高,大约是普通人群的 500 倍。
    哪些人更容易发生膀胱外翻?
    男婴、第一胎以及白种婴儿的发病率更高。
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    患者问:

    林医生您好!请问膀胱外翻的患者在日常生活中需要注意什么?或者说,家属护理上需要注意什么?患者将来的生育功能会受影响吗?能够正常融入社会,独立生活和工作吗?会留下长期的后遗症吗?

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    患者问:

    林医生您好!请问膀胱外翻有什么表现?易与哪些疾病混淆?如何进行治疗?

    7人看过