丁香医生医学团队
吴菲菲小儿内科医师
发布时间 2018年03月17日
最后修订时间 2023年08月09日
尿道下裂是一种发育异常,尿道没有开口在正常位置导致的泌尿系统畸形。多见于男孩,可能并发尿道下弯、包皮异常。女性发病罕见。
男性尿道是一个管状结构,成年男性尿道全长约 16~18 cm,根据阴茎长度不同而有差异。通过它,膀胱里的尿液和来自于前列腺和精囊的精液排出体外。
尿道起始于膀胱下端底部止于阴茎末端,穿过前列腺,凸向耻骨联合穿过尿生殖隔,然后穿过尿道海绵体、阴茎,向后下弯曲。
根据尿道异常开口位置,尿道下裂可分为以下类型:
女性尿道下裂的尿道开口在处女膜内阴道背侧壁上,临床上多数无症状。开口位置较高的(如:位于膀胱颈部),常伴有尿失禁,需进行膀胱括约肌和尿道成形术治疗。
妊娠第 9 周到第 12 周是阴茎形成的关键时期,在此期间,雌激素能够促进胎儿尿道和包皮发生,尿道下裂可能与这一阶段母体内激素水平异常有关。
近年来研究认为尿道下裂发病可能的病因包括:
总体而言,如果生育的第一个小孩患有尿道下裂,再生育的小孩患尿道下裂的概率会比一般情况下发病率更高,尤其是当发病具有家族倾向,怀疑与遗传因素有关时。
但具体情况因人而异,由其它原因引起的尿道下裂,配合医生积极诊治,尽可能找到发病诱因,进行适当干预,有可能降低再生育时发生尿道下裂的概率。
因尿道下裂属于先天性畸形,常伴尿道畸形及其他脏器畸形,所以入院后要求做常规检查(全身检查),防止遗漏其他地方的畸形:
尿道下裂是显性畸形,患儿出生后即可发现尿道外口位置异常,有的还有包皮分布异常,重度尿道下裂常有小阴茎、阴囊分裂和阴茎阴囊错位等。
经过泌尿外科或男科专业医师进行体格检查就可以确诊。
这种情况下,医生通常会等待孩子犯困时给予镇静药物口服,睡眠后再行检查。给药时需注意避免孩子将药液吐出,延误检查。
手术是尿道下裂的唯一治疗手段。除极少部分尿道开口位于阴道头部,阴茎、阴茎头外形和包皮分布没有明显异常的病例外,其余尿道下裂均需接受手术治疗。
尿道下裂一般应于学龄前完成,推荐在 8~18 个月内完成,前 8 个月内阴茎发育的速度很快,18 个月后阴茎发育趋于稳定。
并且 8 个月后患儿对麻醉的耐受力明显提高,加之此时手术患儿记忆不强,手术对其心理发育影响少,如阴茎外观正常,对将来的性行为无大的障碍。
手术分为两个步骤:
尿道成形需要重建尿道,口腔黏膜具有很好的再生性,取材方便,移植后易于成活,形成的尿道不易狭窄,所以目前多采用口腔黏膜作为移植材料进行尿道成形,这种方法叫做口腔黏膜移植尿道成形术。
手术一般分为两次进行,第一次手术切除尿道狭窄段,移植上口腔黏膜卷成的尿道,一年后再行第二次手术,将移植尿道两端连接上正常尿道,恢复尿道连续性。
因为一些重度的尿道下裂常伴有阴茎发育不良,手术矫治困难很大。
但术前注射绒毛膜促性腺激素后,能够使阴茎明显增粗增大,尿道下裂开口向远侧前移,降低了阴茎下弯程度,为手术创造有利条件,更有利于手术实施。
尿道下裂治疗手术方式多样,医生会根据患者的个体化差异采取个体化的治疗方案。
但手术非常复杂,有一定的手术失败可能性。一般手术的一期成功率为 80%,重度尿道下裂成功率略低。
通过手术后,绝大部分患者可以达到以下标准:
阴茎因感觉神经分布密集,术后容易出现疼痛,可以镇痛对症处理。常用方法包括口服或肌肉注射止痛药、镇静剂,也可静脉给药。
一般来讲,尿瘘的修补比尿道成形术手术成功率高一些,但一些特殊情况下尿瘘修补也常常不成功,比如,尿瘘远端有狭窄、尿瘘处瘢痕严重、长段的尿道裂开等等。
另外,冠状沟处尿瘘相对较难修补。另外,往往尿瘘远端尿道里会有较多细菌存在,特别是较大的尿瘘远端尿道尿液冲刷不够,容易出现反复感染不愈。
人的生育能力取决于精子生成数量和精子质量,只有一定数的正常精子才会受孕而生育。
尿道下裂患者只有在成年后检查精子,才能确定其是否存在生育能力,在这里,内分泌的发育正常是关键。轻度、中度尿道下裂一般不影响生育,重度尿道下裂则无法正常性生活而影响生育。
术后常规使用特制海绵包扎阴茎,既起到压迫止血作用,又不至于影响创面血供的目的,一般术后 5~10 天将海绵辅料拆除,此后一直创面开放至导尿管拔除。
海绵辅料拆除后,每天生理盐水清洗后,在手术切口处涂抹红霉素软膏,或用长效抗菌材料喷剂消毒。
当排尿不顺畅、尿道射程较短,则表示尿道狭窄,需积极给予治疗。
针对尿道下裂,目前无明确预防的方法及药物,但应该注意以下情况: