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简介

原发性醛固酮增多症是什么病?

原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism)简称「原醛症」,是指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,是导致继发性高血压最常见的病因,主要表现为血压升高伴血钾降低。

原醛症的病变部位在肾上腺。肾上腺,顾名思义,是指位于肾脏上方的内分泌腺体,左右肾脏上方各一个。

得原发性醛固酮增多症的人多吗?

原发性醛固酮增多症(原醛症)在高血压患者中并不少见,有 1/10 的高血压病人最终诊断为原醛症。

年龄小于 40 岁的高血压患者,如果经过正规治疗、或使用了好几种降压药联合治疗后效果仍然不好、或伴有低血钾的高血压病人,应该考虑去内分泌科检查一下,诊断以下是否得了原醛症。

症状

原发性醛固酮增多症有什么表现?

  • 高血压:大部分患者最先出现的症状,并且高血压出现时年纪比较轻。有些原醛症患者有难治性高血压,即联合使用多种降压药物都难以把血压降至正常。但极少数患者可不伴高血压。

  • 低血钾:不是所有的原醛症患者都会发生低血钾,但如果有低血钾,会表现为疲乏无力、心脏早搏、心跳过快、夜尿增多,一部分患者还会突发下肢瘫痪,少部分患者会出现吞咽困难、呼吸困难。一般来说,血钾下降越低,症状越明显。

  • 儿童原醛症患者会出现生长发育迟缓。

  • 血糖、血脂异常:部分原醛症患者会出现血糖升高、糖尿病、高血脂、腹型肥胖等。

原发性醛固酮增多症会有后遗症吗?

经手术治疗的原醛症患者,50% 患者在术后仍遗留有高血压,需要服用降压药治疗。

患者若在患原醛症之前已有高血压、年纪较大、高血压病程大于 5 年,那么手术对高血压的治疗效果较差,术后一般都需要继续服用降压药。

病因

为什么会得原发性醛固酮增多症?

原醛症主要是由肾上腺肿瘤或肾上腺增生引起醛固酮分泌过多所导致,有以下几大原因的:

  • 醛固酮瘤(aldosterone producing adenoma,APA):是一种肾上腺肿瘤,可以是单侧的,也可以是双侧的。醛固酮瘤在原醛症中很常见。

  • 特发性醛固酮增多症(idiopathic hyperaldosteronism,IHA):简称「特醛」,是双侧肾上腺的增生。特醛在原醛症中也很常见。

  • 其他:比如单侧肾上腺结节增生性原醛症、家族性醛固酮增多症、原发性肾上腺皮质增生、分泌醛固酮的肾上腺癌、异位分泌醛固酮肿瘤。但这些疾病在原醛中都比较少见。

原发性醛固酮增多症会遗传吗?

某些类型的原醛会遗传,比如家族性醛固酮增多症。

原发性醛固酮增多症常见于哪些人?

常见于高血压患者,尤其是两三种降压药联合使用都无法控制血压的高血压病人。

各年龄段患者都有,男女患者比例无明显差异。

诊断

诊断原发性醛固酮增多症需要做什么检查?

  • 监测血压,判断是否有血压升高的情况;

  • 抽血检查:包括血钾、血醛固酮、肾素、血皮质醇等,该检查可初步诊断原醛症,排除其他疾病;

  • 留尿检查:查 24 小时尿钾,原醛症患者的尿钾明显高于正常范围;

  • 各种内分泌试验:如卧立位试验、静脉生理盐水试验、卡托普利试验等,可以确诊原醛症;

  • 影像学检查:肾上腺增强 CT 检查可以判断原醛的病因,根据病因决定下一步治疗方案,以便取得更好的治疗效果;

  • 肾上腺静脉插管采血(AVS):可以判断原醛症的病因、指导下一步治疗、预测治疗效果。

哪些疾病和原发性醛固酮增多症表现比较类似?怎么区别?

库欣综合征、嗜铬细胞瘤、先天性肾上腺皮质增生症、肾素瘤、慢性肾病、服用某些中药,都可以导致高血压、低血钾,需要与原醛进行鉴别。检查各种内分泌激素、肾上腺 CT、肾脏和肾血管 B 超、尿蛋白、肌酐等,有助于鉴别诊断。

有哪些诊断原发性醛固酮增多症的医生推荐?

治疗

原发性醛固酮增多症一般去看哪个科?

内分泌科和泌尿外科。

原发性醛固酮增多症是不是必须治疗?

是的。如不治疗,会发生以下情况:

  • 血压长期居高不下,容易发生动脉粥样硬化、心肌梗死、中风等多种心脑血管疾病;

  • 长期血钾偏低,会伤害肾脏、导致呼吸困难、引发心律失常、导致猝死。

原发性醛固酮增多症怎么治疗?

原醛症的治疗方法取决于原醛的病因,再决定通过手术、服药,或是结合两种治疗方法。

醛固酮瘤、单侧肾上腺结节增生

首选手术治疗,多采用腹腔镜下单侧肾上腺切除术,可以缓解高血压和低血钾,如手术后患者血压升高可纠正,甚至有望停用降压药。

不能手术的患者才考虑服用盐皮质激素受体拮抗剂(螺内酯)治疗。

特发性醛固酮增多症(特醛)

首选药物治疗,口服盐皮质激素受体拮抗剂(螺内酯),可以控制病情,甚至停用其他降压药。但盐皮质激素受体拮抗剂(螺内酯)是需要长期服用的。

原发性肾上腺增生症

首选手术治疗,采用单侧或次全肾上腺切除术,可以缓解病情。

分泌醛固酮的肾上腺癌

尽早手术切除肿瘤,术后加用药物治疗。肾上腺癌的治疗效果不甚理想,病死率很高。

家族性醛固酮增多症

家族性醛固酮增多症 I 型,即「糖皮质激素可治性醛固酮增多症」,顾名思义,这种类型的醛固酮增多症可以用糖皮质激素治疗。一般选用小剂量的地塞米松治疗。但II型与III型与基因突变有关,对糖皮质激素治疗不敏感。

对暂时难以确定病因的原醛症,可以先用盐皮质激素受体拮抗剂(螺内酯)治疗。随着病情的发展,可逐渐明确诊断。

原发性醛固酮增多症需要吃什么药?

原醛中的特发性醛固酮增多症(特醛)和家族性醛固酮增多症 I 型(糖皮质激素可治性醛固酮增多症)一般不手术,而需要药物治疗。

特醛的药物治疗

首选螺内酯,既能降低血压,又能纠正低血钾,有望停用其他降压药。

如果不能耐受螺内酯的副作用,可改用阿米洛利或氨苯蝶啶。阿米洛利或氨苯蝶啶可以纠正低血钾,但降压效果不理想,如果血压控制不满意,还需要加用其他降压药物(如噻嗪类利尿剂、β 受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等)。

家族性醛固酮增多症 I 型的药物治疗

一般用小剂量的地塞米松治疗。

治疗原发性醛固酮增多症的药物有什么常见副作用?

螺内酯:

阳痿、性欲减退、男性乳房发育、女性月经不调。

此外要注意,出现肾功能不好时,不能用螺内酯,会引发高血钾。

阿米洛利:

头痛、乏力、阳痿、胃肠不适、高尿酸血症。

氨苯蝶啶:

恶心、头胀、乏力等。

地塞米松:

药物过量会引起兴奋、失眠、血糖升高、体重增加、胃溃疡、骨质疏松等。

原发性醛固酮增多症如果要做手术,有什么风险和并发症?

现在多采用腹腔镜下手术,属于微创手术。与开腹手术相比,腹腔镜手术并发症少、住院时间短、恢复快。

手术风险和并发症:

  • 出血;

  • 感染;

  • 疼痛;

  • 若手术不彻底,术后仍有可能发生高血压、低血钾;

  • 肾上腺皮质功能减退,需要长期激素替代治疗。

原发性醛固酮增多症需要住院吗?住院期间注意什么?

原醛症容易误诊、漏诊,常常是因为患者血压长期控制不佳、反复出现低血钾,才开始怀疑该疾病的可能性。

对于初步怀疑是原醛症的患者,应该选择住院治疗,因为诊断该疾病需要较多检查,有些做起来还较为复杂。另外,部分原醛症患者确诊后需要住院手术治疗。

住院期间不要随意离开病房、随意饮食,因为做检查期间可能需要钠钾平衡饮食,要按照医生的要求吃饭、喝水。此外,原醛症可伴有低钾,会导致肌肉无力、四肢麻痹、心律失常等症状,随意离开病房可能会发生危险。原醛的检查要按点抽血、留 24 小时小便,随意离开病房可能会错过抽血时间,或导致小便收集不全,影响疾病的诊断。

原发性醛固酮增多症需要复查吗?多长时间复查一次?

需要复查。

刚开始药物治疗时,病情还不稳定,可能随时需要复查,否则可能出现电解质紊乱,具体复查时间听从医生的嘱咐。待病情平稳后,则可以每 1~3 个月复查一次,但自己在家要经常测血压。

通过手术治愈、不再服用降压药的患者,可在手术完全恢复后延长复查时间,如每 6~12 个月复查一次,但也要自己经常测血压,以防复发。

原发性醛固酮增多症可以被完全治好吗?是不是需要长期或终身治疗?

可以通过手术治疗的原醛症,有一半的患者可以通过手术被完全治好,从而停用降压药物。即使疾病没有完全痊愈,血钾一般也会恢复正常,血压也会比术前好控制。

只能通过服药治疗的原醛症,基本都不能根治,需要长期服药控制病情。

原发性醛固酮增多症会导致死亡吗?

有以下情况的原醛症患者有可能会死亡:

  • 原醛由肾上腺癌引起;

  • 低血钾引发心律失常;

  • 血压过高,诱发心脑血管意外。

原发性醛固酮增多症会复发吗?

需要药物治疗的原醛症,需要长期服药控制病情,不存在复发一说。

需要手术治疗的原醛症,可能会被完全治愈,但术后有复发可能,会再度出现血压升高,所以术后仍要密切监测血压、定期去医院复查。

生活

原发性醛固酮增多症在生活上要注意什么?

按时服药、复查。避免烟酒。如出现乏力、心慌等症状及时就诊,以防低钾复发或药物导致高血钾。

原发性醛固酮增多症在饮食上要注意什么?

  • 要饮食清淡,每天摄入的食盐最好低于 6 克;

  • 伴有低血钾的患者,可以多吃绿叶蔬菜、西兰花、胡萝卜,喝纯果汁,吃香蕉、哈密瓜、杏等含钾丰富的水果。

原发性醛固酮增多症会不会影响生育?

一般不会。

原发性醛固酮增多症会不会影响日常活动,如运动、高原旅行?

在血压、血钾控制好之前,应避免从事剧烈运动、高原旅行。

预防

有没有办法可以预防原发性醛固酮增多症?

原醛症没有什么好的预防办法。只能对此病提高认识,有高血压伴低血钾或有难治性高血压的病人,要想到去内分泌科检查一下有没有原醛,以尽早诊断、尽早治疗,避免出现心脏、肾脏等器官的并发症。

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