丁香医生医学团队
田建卿内分泌科副主任医师
发布时间 2018年03月02日
最后修订时间 2023年08月09日
原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism)简称「原醛症」,是指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,是导致继发性高血压最常见的病因,主要表现为血压升高伴血钾降低。
原醛症的病变部位在肾上腺。肾上腺,顾名思义,是指位于肾脏上方的内分泌腺体,左右肾脏上方各一个。
导致原发性醛固酮增多症的病因多种多样,有些病因可以通过手术去除,如治疗足够早,血压有望完全恢复正常。
原发性醛固酮增多症(原醛症)在高血压患者中并不少见,有 1/10 的高血压病人最终诊断为原醛症。
年龄小于 40 岁的高血压患者,如果经过正规治疗、或使用了好几种降压药联合治疗后效果仍然不好、或伴有低血钾的高血压病人,应该考虑去内分泌科检查一下,诊断一下是否得了原醛症。
经手术治疗的原醛症患者,50% 患者在术后仍遗留有高血压,需要服用降压药治疗。
患者若在患原醛症之前已有高血压、年纪较大、高血压病程大于 5 年,那么手术对高血压的治疗效果较差,术后一般都需要继续服用降压药。
原醛症主要是由肾上腺肿瘤或肾上腺增生引起醛固酮分泌过多所导致,有以下几大原因的:
某些类型的原醛会遗传,比如家族性醛固酮增多症。
常见于高血压患者,尤其是两三种降压药联合使用都无法控制血压的高血压病人。
各年龄段患者都有,男女患者比例无明显差异。
库欣综合征、嗜铬细胞瘤、先天性肾上腺皮质增生症、肾素瘤、慢性肾病、服用某些中药,都可以导致高血压、低血钾,需要与原醛进行鉴别。检查各种内分泌激素、肾上腺 CT、肾脏和肾血管 B 超、尿蛋白、肌酐等,有助于鉴别诊断。
内分泌科。如需手术,可转至泌尿外科。
是的。如不治疗,会发生以下情况:
原醛症的治疗方法取决于原醛的病因,再决定通过手术、服药,或是结合两种治疗方法。
醛固酮瘤、单侧肾上腺结节增生:首选手术治疗,多采用腹腔镜下单侧肾上腺切除术,可以缓解高血压和低血钾,如手术后患者血压升高可纠正,甚至有望停用降压药。不能手术的患者才考虑服用盐皮质激素受体拮抗剂(螺内酯)治疗。
特发性醛固酮增多症(特醛):首选药物治疗,口服盐皮质激素受体拮抗剂(螺内酯),可以控制病情,甚至停用其他降压药。但盐皮质激素受体拮抗剂(螺内酯)是需要长期服用的。
原发性肾上腺增生症:首选手术治疗,采用单侧或次全肾上腺切除术,可以缓解病情。
分泌醛固酮的肾上腺癌:尽早手术切除肿瘤,术后加用药物治疗。肾上腺癌的治疗效果不甚理想,病死率很高。
家族性醛固酮增多症:家族性醛固酮增多症 I 型,即「糖皮质激素可治性醛固酮增多症」,顾名思义,这种类型的醛固酮增多症可以用糖皮质激素治疗。一般选用小剂量的地塞米松治疗。但 II 型与 III 型与基因突变有关,对糖皮质激素治疗不敏感。
对暂时难以确定病因的原醛症,可以先用盐皮质激素受体拮抗剂(螺内酯)治疗。随着病情的发展,可逐渐明确诊断。
原醛中的特发性醛固酮增多症(特醛)和家族性醛固酮增多症 I 型(糖皮质激素可治性醛固酮增多症)一般不手术,而需要药物治疗。
特醛的药物治疗:首选螺内酯,既能降低血压,又能纠正低血钾,有望停用其他降压药。如果不能耐受螺内酯的副作用,可改用阿米洛利或氨苯蝶啶。阿米洛利或氨苯蝶啶可以纠正低血钾,但降压效果不理想,如果血压控制不满意,还需要加用其他降压药物(如噻嗪类利尿剂、β 受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等)。
家族性醛固酮增多症 I 型的药物治疗:一般用小剂量的地塞米松治疗。
螺内酯:阳痿、性欲减退、男性乳房发育、女性月经不调。此外要注意,出现肾功能不好时,不能用螺内酯,会引发高血钾。
阿米洛利:头痛、乏力、阳痿、胃肠不适、高尿酸血症。
氨苯蝶啶:恶心、头胀、乏力等。
地塞米松:药物过量会引起兴奋、失眠、血糖升高、体重增加、胃溃疡、骨质疏松等。
现在多采用腹腔镜下手术,属于微创手术。与开腹手术相比,腹腔镜手术并发症少、住院时间短、恢复快。
手术风险和并发症:
原醛症容易误诊、漏诊,常常是因为患者血压长期控制不佳、反复出现低血钾,才开始怀疑该疾病的可能性。
对于初步怀疑是原醛症的患者,应该选择住院治疗,因为诊断该疾病需要较多检查,有些做起来还较为复杂。另外,部分原醛症患者确诊后需要住院手术治疗。
住院期间不要随意离开病房、随意饮食,因为做检查期间可能需要钠钾平衡饮食,要按照医生的要求吃饭、喝水。此外,原醛症可伴有低钾,会导致肌肉无力、四肢麻痹、心律失常等症状,随意离开病房可能会发生危险。原醛的检查要按点抽血、留 24 小时小便,随意离开病房可能会错过抽血时间,或导致小便收集不全,影响疾病的诊断。
需要复查。
刚开始药物治疗时,病情还不稳定,可能随时需要复查,否则可能出现电解质紊乱,具体复查时间听从医生的嘱咐。待病情平稳后,则可以每 1~3 个月复查一次,但自己在家要经常测血压。
通过手术治愈、不再服用降压药的患者,可在手术完全恢复后延长复查时间,如每 6~12 个月复查一次,但也要自己经常测血压,以防复发。
可以通过手术治疗的原醛症,有一半的患者可以通过手术被完全治好,从而停用降压药物。即使疾病没有完全痊愈,血钾一般也会恢复正常,血压也会比术前好控制。
只能通过服药治疗的原醛症,基本都不能根治,需要长期服药控制病情。
有以下情况的原醛症患者有可能会死亡:
需要药物治疗的原醛症,需要长期服药控制病情,不存在复发一说。
需要手术治疗的原醛症,可能会被完全治愈,但术后有复发可能,会再度出现血压升高,所以术后仍要密切监测血压、定期去医院复查。
按时服药、复查。避免烟酒。如出现乏力、心慌等症状及时就诊,以防低钾复发或药物导致高血钾。
一般不会。
在血压、血钾控制好之前,应避免从事剧烈运动、高原旅行。
原醛症没有什么好的预防办法。只能对此病提高认识,有高血压伴低血钾或有难治性高血压的病人,要想到去内分泌科检查一下有没有原醛,以尽早诊断、尽早治疗,避免出现心脏、肾脏等器官的并发症。