蒋永荣心血管内科主治医师
冯晓东整形科副主任医师
发布时间 2018年09月18日
最后修订时间 2023年08月09日
肺动脉瓣是右心室与肺动脉之间的瓣膜,类似一扇门,当右心室往肺动脉射血的时候,该门开放,完成射血后,该门关闭防止血液反流,这个环节对于肺循环及心脏做功至关重要。
肺动脉瓣关闭不全,就是肺动脉瓣这扇门出现了问题,或者肺动脉扩张(门框变大了,门显得相对小了)导致这扇门关闭不严。
这样的话,右心室向肺动脉射血后,本应该关闭的肺动脉瓣没有关闭,导致肺动脉的血液反流至右心室,也就减少了肺部的血容量,同时也会增加右心室负担,久而久之,就会出现心衰等一些列问题。
因此,肺动脉瓣关闭不全主要的影响是导致肺动脉瓣反流,进而出现的不良反应。根据病因分为生理性、原发性和继发性肺动脉瓣关闭不全。
生理性的肺动脉瓣关闭不全在健康人群中本身就是非常常见的,所以目前还缺乏详细的发病率统计;
单纯原发性的肺动脉瓣发育不良导致的关闭不全极少见,多见于原发性疾病导致,如风湿性心脏病引起肺动脉瓣功能异常等;
最常见为继发于肺动脉高压或肺动脉根部扩张所致的相对性关闭不全。
肺动脉瓣关闭不全患者的症状,跟病情严重程度明显相关:
疾病早期,关闭不全导致的血液反流不严重,可以没有任何症状,可能体检的时候无意中发现(本身健康人群中也存在很大的比例);
随着病情进展,肺动脉瓣关闭不全导致的反流逐渐加重,右心负荷加重,可以出现轻度劳力活动就有呼吸困难、乏力等症状;
再进一步发展,右心功能发生衰竭,可以出现双下肢水肿、腹胀、呼吸困难、头晕、心悸、甚至晕厥等一系列症状。
但这些表现都不具有特异性,无法从表现来诊断肺动脉瓣关闭不全,所以说,如果有这些类似不舒服,应该尽快就医,让医生来评估。
肺动脉瓣关闭不全因为影响了右心室向肺动脉的射血,导致部分血液又返回到右心室,增加右心室的血液容量负荷。
久而久之,会导致右心室肥厚,进一步发展会导致右心扩大、功能衰竭,这时候就会有明显的心衰症状,而且日常体力活动都无法进行,严重的可以诱发恶性心律失常、甚至危及患者生命。
所以说,出现肺动脉瓣关闭不全,尤其有劳力性呼吸困难等表现时,应该尽快去医院就诊,让专业医生评估危险性及是否需要治疗、如何治疗。
肺动脉瓣关闭不全根本机制是肺动脉瓣无法完整关闭肺动脉入口,导致血液从肺动脉反流到右心室,也就是肺动脉瓣反流。
生理性的肺动脉瓣关闭不全导致的轻度反流,在普通健康人群中非常普遍,也就是说大部分人去检查都可能存在肺动脉瓣关闭不全,只是这类人群是安全的,不需要任何处理,也一般不会进一步进展。
单纯先天性原发性的肺动脉瓣发育不良导致的关闭不全极少见,多见于原发性疾病导致,如风湿性心脏病引起肺动脉瓣功能异常等。一般不会单独发生,常伴发其他疾病,如法洛四联症伴肺动脉瓣缺如综合征。
最常见为继发于肺动脉高压或肺动脉根部扩张所致的相对性关闭不全,如结缔组织病导致的肥厚性肺动脉高压。
轻度肺动脉瓣关闭不全本身就可以见于正常人群,所以也谈不上遗传。
但重度肺动脉瓣关闭不全,尤其是先天性瓣膜出现问题的,由于病因尚并不明确,部分还存在家族聚集性。
同时,很多都伴随其他先天性缺陷,所以说很可能会跟基因有关系,虽然说并不是父母有子女一定有,但如果父母有的话,可能子女的风险会比正常人高些,需要警惕,做好筛查;同时,家里出现患者后,其他家庭成员最好常规排查下。
对于肺动脉瓣关闭不全的诊断,除了症状仅作为参考之外,最重要、最关键、最便捷的检查就是超声心动图,也就是我们说的心脏彩超。通过心脏彩超可以清晰检测肺动脉瓣,查看是否存在先天性变异、是否存在血液反流等。一般心脏彩超就能确诊的。
心电图、胸片、心脏磁共振等都可以作为补充检查,可以排查和评估其他伴发的疾病,但其地位无法取代心脏彩超,有时候可以作为手术前的综合评估检查。
通常不需要心导管术检查,但有助于特定患者的肺动脉高压检查。
这些检查随时可以做(医院人多,有时需要排队、预约),不需要空腹之类,但也应该注意以下几点:
做心脏磁共振时佩戴的金属物品检查前须取下。如果体内安装心脏起搏器、除颤器、心脏支架、人工心脏瓣膜、神经刺激器、骨折手术后固定钢板、钢钉、镙丝、人工假肢或关节及妊娠三个月以内的早期妊娠者视为磁共振检查的绝对禁忌证,不能进行心脏磁共振检查。
心脏彩超检查时小儿哭闹或不配合时,需镇静,如患者 1~3 岁,多数情况需药物镇静,否则患儿哭闹无法检查。
心电图检查前不应有剧烈运动。
肺动脉瓣关闭不全,单纯从临床表现来看,有时会跟其他方面问题混淆,比如主动脉瓣关闭不全、右室心肌病等其他心脏问题,有时候胸闷气短也要排除肺部的疾病,比如气胸等。
但如果一旦怀疑心脏方面问题,或者想到肺动脉瓣关闭不全的可能,做个心脏彩超就能完全明确或者排除的。
对于患者来说,单纯从症状来看,是很难区分的,其他心脏病也会出现,所以说,出现不舒服,尽快去医院检查评估是最重要的。
肺动脉瓣关闭不全属于心脏病中的先天性心脏病一种,所以应该去心血管内科就诊(有的医院可能没有细分专科,则去普通内科就诊)。
内科评估后,如果内科处理不了,可能需要手术的话,这时候应该去心脏外科(或心胸外科)就诊。
肺动脉瓣关闭不全的治疗方式选择需要根据严重程度来权衡。主要包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗:
对于无症状且右心功能正常的肺动脉瓣关闭不全(即使大量反流),也无需使用药物治疗,或者说就肺动脉瓣关闭不全本身而言,药物没有实际用处;
对于发病期,尤其出现右心衰竭,可以使用药物改善症状,如利尿剂、地高辛等,同时药物为手术做准备。
手术治疗:主要是包括经皮肺动脉瓣置换术及外科瓣膜置换术。
对于一些瓣膜功能良好,无明显畸形的肺动脉瓣关闭不全,血管条件具可以选择经皮肺动脉瓣置换术(微创);
对于重度反流的情况,优先选择外科瓣膜置换术。
如果进行外科瓣膜置换术,首选的还是生物瓣,优于机械人工瓣,因为生物瓣可以使用长达 15 年之久,而且不需要长期抗凝,机械人工瓣需要长期抗凝治疗;
如果进行经皮肺动脉瓣膜置换术,目前对于生物瓣缺乏研究数据,目前推荐使用机械人工瓣。
一般情况轻度无症状肺动脉瓣关闭不全患者,不需要任何处理,长期观察就好。
中重度的肺动脉瓣关闭不全,尤其出现右心衰竭,这时候为了改善心衰症状,需要较长时间服用药物,比如利尿剂。同时,有其他原发疾病,比如结缔组织病,需要服用治疗原发疾病的药物。
此外,除非有感染性心内膜炎病史,无需预防性使用抗生素。总之,药物对于肺动脉瓣关闭不全本身的作用不大。
肺动脉瓣关闭不全手术包括经皮肺动脉瓣置换术及外科瓣膜置换术。
外科瓣膜置换术:虽然属于开放性手术,创伤相对大,但目前是首选的手术方式,尤其对有症状的严重肺动脉瓣关闭不全导致大量反流患者,而且目前技术成熟,围手术期死亡率低于 1% 且远期预后好,10 年时超过 60% 的患者无需再次手术。
经皮肺动脉瓣置换术:属于微创手术,效果没有外科瓣膜置换术直接,研究数据相对缺乏,可以作为一种方式选择,即使微创手术效果不好,也可以继续做外科瓣膜置换术。短期并发症包括但不限于冠状动脉压迫、管道破裂、支架锻炼、晕厥、肺动脉破裂、心脏穿孔、心包压塞等。远期并发症主要包括结构性瓣膜衰败及感染性心内膜炎,可能需要再次手术可能。
总之,风险肯定客观存在,术前需要配合医生完善检查,经专业医生评估后再进行手术。
经皮肺动脉瓣置换术:属于微创手术,手术中不需要全身麻醉,只需要局部麻醉即可,所以说正常情况下,术后 24 小时后基本就可以下床活动,一般一周内就恢复正常了。
外科瓣膜置换术:属于开放性手术,恢复时间根据患者实际情况适当延长,一般 2 周内可以恢复正常生活。
在恢复期,主要是遵医嘱注射及服用药物,平静休息为主,饮食不要油腻,好消化为主,远离烟酒。
需要复查心电图和心脏超声,主要是评估治疗效果。
对于手术伤口,1 周内不要见水,身体其他部位可以清洗的。
任何不舒服,比如心慌、术后当伤口渗血、疼痛及其他手术相关的并发症,应及时通知主管医生及护士,积极处理相关的问题。
接受机械人工瓣的患者均需要接受严格的抗凝治疗;对于生物瓣患者常规推荐服用阿司匹林,当合并其他疾病,如房颤时才需要抗凝治疗。
肺动脉瓣关闭不全手术,无论是微创还是外科开放性手术,都属于根治性手术,大部分是一次手术就可以的,也有部分需要再次手术可能。
肺动脉瓣置换术目前技术成熟,据研究报道,围手术期死亡率低于 1% 且远期预后好,10 年时超过 60% 的患者无需再次手术。
所以说,可以认为肺动脉瓣关闭不全手术是根治的,即使需要再次手术,也是多年以后了。
肺动脉瓣关闭不全患者如果是轻度反流,没有经过任何治疗措施,总体预后是良好的,没有什么不舒服的话,每年常规体检就好,不需要常规进行心脏超声复查;
对于手术治疗后来说,在肺动脉瓣置换术后,所有患者必须进行初始的超声心动图评估,检查是否异常及与以后复查进行对比分析;如果没有出现进一步的表现异常,不需要常规的检查心动超声,有任何异常随时复查;
一般来说为了安全起见,一般是术后 1 个月、3 个月、6 个月复查,之后常规每年体检就好。同时,肺动脉瓣膜置换术后发生感染性心内膜炎风险较高,建议使用抗生素预防细菌性心内膜炎。
肺动脉瓣关闭不全本身跟饮食关系不大,但同时会合并其他心脏问题,或者随着疾病进展会出现心衰等情况,这时候就需要注意了,主要方面如下:
限制饮酒,避免饮用咖啡、浓茶等刺激性饮料。
如有心衰,要减少钠盐和水的摄入,少油腻。
部分患儿可能合并其他先天性疾病,会存在一定程度的发育不良及抵抗力较差,需要特别注意早期营养的添加,包括辅食和配方奶粉等;长大后,更要均衡饮食,肉、蛋、蔬菜水果等都要有,保证必须的营养。
良好的生活习惯,是我们健康的保证,任何人群应该坚持均衡饮食、远离烟酒、控制血压、血糖、血脂和体重,保持良好的睡眠和心态等。
对于轻度肺动脉瓣关闭不全患者,生活方面注意及定期复查就好;
对于肺动脉瓣关闭不全手术后的患者,恢复更加重要,需要严格遵医嘱定期随访和复查,需要药物治疗的不可自行调整药物剂量,生活中要避免情绪激动,适当运动,不可剧烈活动,更不可参加竞技体育项目。
肺动脉瓣关闭不全本身对生育功能没有直接影响,但是会影响女性患者对生育的耐受性,是否影响主要取决于以下几方面:
患者本身目前是否有明显症状,如果肺动脉瓣关闭不全较重,应该在手术后再考虑,因为有的心脏病如心衰患者就难以耐受怀孕,自然不适合生育;
如果轻度肺动脉瓣关闭不全患者,没有症状,心功能正常,一般来说是可以耐受的,但需要进行全面的检查,医生评估后才可怀孕。
肺动脉瓣关闭不全轻度的患者,本身没有不舒服,可以去旅游和乘飞机,日常运动都不受影响,对于剧烈运动,尤其竞技体育,需要评估后才能进行;
肺动脉瓣关闭不全中重度患者手术后,病情平稳及控制以后,只要没有什么症状,心功能正常,一般的运动是可以耐受的,但不能参加剧烈运动,更不要参加竞技比赛;常规的乘飞机、高原旅行是可以的;但如果对于本身就有心脏疾病的人而言,建议不要去高原,高原缺氧,会诱发和加重心脏病。
肺动脉瓣关闭不全部分是先天性的,还有部分本身就伴随着先天性心脏病,病因目前还不是很清楚,可能部分跟遗传有关,及孕期的保养有关。如果要说预防,主要就是在父母生育环节进行,主要包括:
进行常规的孕检、婚检;
准备受孕期间,远离烟酒、辐射、药物等干扰;
女性怀孕期间,注意避免可能影响胎儿的因素,如药物、放射线、烟酒、不洁饮食等。
所做的这些就是为了减少不健康婴儿的出生率,这些减少了,肺动脉瓣关闭不全的发生率也就降低了。
对于一些原发疾病引起的肺动脉瓣关闭不全,主要是预防和治疗原发疾病,比如感染性心内膜炎等,就需要针对感染性心内膜炎的危险因素进行预防。