克山病
就诊科室:心血管内科
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丁香医生医学团队

丁香医生医学团队

审核专家
阴大伟

阴大伟心血管内科主治医师

发布时间 2018年09月21日

最后修订时间 2023年08月09日

简介
症状
病因
诊断
治疗
生活
预防
就诊
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简介

克山病是什么疾病?

克山病(KSD),也称为地方性心肌病,因在黑龙江省克山县首先被发现而得名,常发生在我国低硒地区。目前由于我国低硒食盐中加入了硒元素,克山病已极为罕见。

克山病主要在我国哪些地方流行呢?

克山病的分布呈明显的地区性,处于东北到西南的低硒地带,现已确定的病区有黑、吉、辽、蒙、冀等省(自治区)的 309 个县(旗),病区人口近 1.29 亿。克山病在病区内分布呈异质性,集中在荒僻山丘、高原及草原地带的农村,而城镇地区相对较少。

克山病严重吗?

克山病是一种影响心脏肌肉并有致命风险的疾病,主要症状是肺水肿和心力衰竭。发现克山病后,及时治疗就不会产生生命危险。

如果生病之后,由于各种原因没有得到及时有效的治疗,就有可能因为心脏或者肺脏功能受损而失去生命。

克山病容易发生在哪些人群?

  • 缺硒的人群易犯克山病。克山病比较容易发生在低硒的地方和地区。克山病患者头发中血液中的硒含量明显地低于非病区的居民。

  • 居住在贫困的山区或者自给自足的农村的人。其中生育期间的妇女和断奶后儿童的儿童发病率较高,常见于生活困难、饮食单一的家庭。

  • 女性多于男性。

症状

克山病病人有什么常见表现?

克山病病人经常感觉到胸口痛,全身肌肉疼痛,恶心,呕吐,精神状态差,食欲不好,面色灰暗,有时身体浮肿。临床可表现为急、慢性心力衰竭,休克,心律失常,栓塞等。

克山病的患者身体有什么危害和损伤?

病人的心脏会不同程度地扩张,甚至变成球形。心肌也会不同程度的损伤,心脏收缩功能降低,甚至大片坏死,严重时,危害病人生命。

克山病分为哪几种类型?

克山病有四种类型:急型、亚急型、慢型和潜在型。

  • 急型:主要在冬天患病,常因寒冷,暴饮,暴食分娩等而诱发。恶心、呕吐、头晕,严重者数小时内死亡。急型发病后出现浮肿、肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型。

  • 亚急型:小儿克山病的一种类型,春夏发病多,精神不振,食欲减退,面色灰暗、全身浮肿,三个月不缓解者,已转为慢型。

  • 慢型:心脏过量充血,心脏功能受损甚至衰竭,心脏体积扩大,肝脏变得肿大,下肢也开始浮肿。

  • 潜在型:常无症状,可照常劳动或工作,而在普查中被发现,此属稳定的潜在型。由其他型转变而来者,可有胸闷、气短、头昏、乏力等症状。

病因

克山病发生的原因是什么?

克山病是一类心肌营养缺陷疾病,长期营养不良,尤其缺少硒元素时,比较容易得克山病。但具体病因尚不清楚,存在多种观点假说。

诊断

克山病的诊断需要做哪些检查?

  • 血液检查:急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高,血细胞沉淀速度加快。

  • 心电图检查:本病可有多种心电图改变,以心脏肥大、心肌损伤和心律失常最常见。

  • 超声心动图检查:本病超声心动图常表现为扩张型心肌疾病样改变。

  • 心内膜心肌活体组织检查:这是与心导管检查相结合的活组织检查法,将取得的心内膜心肌组织做病理切片检查,有助于诊断本病。

  • X 线检查:是发现克山病的一种有效手段,可见心脏扩大,搏动减弱。

克山病的诊断原则是什么?

在克山病病区连续生活半年以上,具有克山病发病的季节及人群特点。具有心肌病或心功能不全的临床表现,或心肌组织具有克山病特异性的病理解剖改变,排除其他心脏疾病,尤其是其他心肌疾病者。

克山病需要和哪些疾病鉴别?

急型克山病需与急性胃肠炎、急性病毒性心肌炎、急性心肌梗死等鉴别。主要通过血液检查,X 光片,心电图等检查方式鉴别区分。

  • 急性病毒性心肌炎的鉴别区分:急性病毒性心肌炎发病前 1~2 周常有病毒感染史,血液检查白细胞数目减少,淋巴细胞增加,心肌酶活性增加不如克山病明显。

  • 急性心肌梗死的鉴别区分:急性心肌梗死发病急骤,合并有心律失常或心力衰竭,心电图的 ST-T 图像改变与克山病很相似,但是急性心肌梗死经常还伴有高血压,高血脂,心绞痛等疾病,心电图会出现心肌损伤、缺血、坏死的明显演变。

  • 急性肠胃炎的鉴别区分:急性肠胃炎主要表现是肠胃不适,恶心,呕吐,心脏一般没有异常损伤,胃镜检查即可。

治疗

克山病容易治疗吗?

克山病的治疗手段已经比较成熟,一般克山病患者及时的治疗都能达到满意的治疗效果。如补充硒元素,改善心肌的营养代谢,减少心脏的负担等,经过一段时间的治疗,都可以康复。

克山病治疗原则有哪些?

采用综合治疗,积极治疗心源性休克、控制心力衰竭、纠正心律失常等。其中急性克山病起病急,后果严重。而亚急型克山病常常转归成慢型克山病。潜在型克山病较为少见。

克山病潜在型如何治疗?

潜在克山病的患者并没有直接患病,有患病的风险,故应该及时补充营养,减少较重的体力劳动,减轻心脏负担。

克山病急型如何治疗?

  • 大剂量维生素 C 静脉注射:一般可应用一周左右。

  • 冬眠疗法:适用于频繁呕吐、烦躁不安得患者。用药后由于机体代谢率减低,心肌氧耗减少,有利于心功能恢复。

  • 血管活性药物应用:对低血压或休克患者应用维生素 C 和补充血容量后血压仍未回升的话,可应用血管活性药物如多巴胺、阿拉明和去甲肾上腺素药物进行治疗。

  • 强心药:急型、亚急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黄制剂如毛花甙丙或毒毛旋花子甙 K 稀释后静脉注射。

  • 抗心律失常:可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁,必要时安置人工心脏起搏器治疗。

慢型克山病、亚急性克山病如何治疗?

慢型克山病和亚急性克山病治疗方式一样,主要控制病人心力衰竭和心律失常,并防止感染和过度劳累,以免加重心脏负担。

强心药一般选用地高辛口服,根据个体化原则,并随病情需要调整用量。如果效果不佳,医生则根据患者不同症状调整药物使用。

克山病病人治疗痊愈后,应该注意什么问题?

克山病主要损伤的心脏功能,最主要的是心脏扩大和心脏功能衰退,在医院治疗后可以及时遏制病情进一步恶化发展,但是对于心脏已经扩大或部分心肌已经死亡的患者来说,预后还是应该多注意防范,主要是充足的营养物质和适量的运动,防治克山病复发。

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生活

克山病的患者应该注意什么问题?

  • 首先应及时去医院就诊,遵守医嘱,,积极配合医生的治疗方案。

  • 同时应注意补充各种营养物质,确保机体的正常代谢。

  • 进行少量的运动,但不能进行过于劳累使心脏功能进一步受损的活动。

预防

克山病如何预防?

口服亚硒酸钠可预防急型克山病发作,用法如下:

1~5 岁 1 mg;6~10 岁 2 mg;11~15 岁 3 mg;16 岁以上 4 mg;每 10 天口服一次,多发季节经常服用,非发病季节可停服 3 个月,同时应改善营养,提高身体素质,预防发病。

参考资料
· 林果为, 王吉耀, 葛均波. 实用内科学[M]. 第15版. 北京: 人民卫生出版社, 2017.
· 葛均波,徐永健,王辰. 内科学[M]. 第 9 版. 北京: 人民卫生出版社,2018.
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