丁香医生医学团队
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多指(趾)畸形由基因突变或环境因素致畸所致,是一种常见的先天性四肢畸形,主要表现为手或脚出现六个或六个以上的手指(脚趾)。本病多为单侧发生,常与短指、并指等畸形同时存在,多见于拇指(趾)及小指(趾)。此病会影响美观,可以通过手术治疗改善,一般预后良好。若不及时治疗,病情严重时会影响指(趾)功能 [1]。
较为常见。我国的平均发生率为 0.095%,就是说每十万人中大约会有 95 人会出现多指(趾)畸形,且单侧多于双侧,右侧多于左侧 [2]。
小儿骨科、小儿外科、小儿整形科、儿科、手外科。
治疗多指(趾)畸形的话,一般需要到医疗资源较丰富的医院就诊。可到小儿骨科、小儿外科或小儿整形科就诊,也可到手外科就诊。
有些医院没有细分的亚专业科室,所以具体的就诊信息需要具体咨询医院导诊人员。
多指(趾)畸形有三种类型:
先天性多指畸形主要致病因素是遗传因素,可为常染色体显性遗传,也有报道为常染色体隐性遗传和 X 连锁隐性遗传。一般认为指(趾)的发育分化和维生素、微量元素是否缺乏关系不大,而病毒感染、药物、辐射等环境因素可能影响胚胎的手指分化,进而导致多指畸形 [2]。
多指(趾)畸形具有遗传性,部分患者有家族史 [1]。而按这种情况来说,如果父母有多指(趾),孩子发生多指(趾)畸形的可能性就会比一般人要大。但环境因素的影响也不可忽视,孕妇需要注意减少孕期不良暴露,比如远离放射线、化学试剂等刺激。
有区别,男性多于女性,男女比例为 5:1 [1]。
手术治疗是唯一疗法。治疗时以切除副指(趾),保留正指(趾)为原则。
针对独立的指骨或掌骨可做关节离断术,对分叉的指骨或掌骨应切除叉状的分支,必要时做截骨术矫正弯曲畸形。手术在 1~2 岁进行为佳,以利于手或脚的形态、解剖、功能重建及发育。少数仍需较长时间观察手或脚的功能,以便准确保留正指(趾),切除副指(趾) [2,3]。
多指(趾)畸形手术中通常需要在手指或脚趾上打钢针,以固定手指或脚趾的骨头和关节,促进骨头正常发育。针对多指(趾)畸形的手术步骤可简单,可复杂,具体步骤与多余的手指(脚趾)所长的部位有关。手术应遵循以下原则:保留适当关节和软组织体积;恢复关节稳定性和活动范围;肌腱可以保持正常功能;术后恢复外形美观 [2]。
对于先天性多指(趾)畸形,手术在 1~2 岁为佳,此时患儿器官发育以及生理功能比较健全,有利于手(脚)的形态、解剖、功能重建及发育。幼儿心脏状态趋于稳定,肝脏也能够更好地代谢麻醉剂。少数仍需较长时间观察手(脚)的功能,以便准确保留正指(趾),切除副指(趾)。
对于术后继发畸形的矫治,有专家认为,儿童时期神经、血管和肌腱等组织发育尚不完善,最佳手术时期应在学龄前 6 岁以上。在此期间手(脚)的组织结构易于识别,生长趋势能够判断,患儿可以配合治疗;对于可能损伤骨骺板和影响手指生长的骨融合手术,手术时机则应在 10 岁左右 [2]。
由手术造成的继发畸形形态和最初的多指(趾)不同,常见的畸形形态有 [2]:
可以做手术,只是由于骨骼发育已经定形,手术后手(脚)的功能和形态恢复可能不够理想。一般来说,6 岁前手术效果较好 [2]。
多指(趾)畸形需要的手术次数与畸形的程度、形式有关。手术方式或术前设计不合理、关节囊与侧副韧带未修复等因素还可能引起术后继发畸形,就可能需要再次手术进行修复 [2]。
伤口感染:较少,术后需保持伤口清洁,不沾水,定期换药,一般可避免发生感染。
瘢痕挛缩:是指手术后伤口愈合时产生了瘢痕,瘢痕的力量很大,导致肢体不能伸展,发生收缩畸形,较为常见。且瘢痕还可能伴随痒、痛、针刺感,给患者带来很大的困扰。
手术时医生会尽可能采用 Z 字皮瓣缝合技术(这种缝合方式可以使刀口与皮肤的自然纹理和皱褶相平行或重叠,与普通缝合技术相比会减少皮肤瘢痕产生),减少瘢痕挛缩。一旦出现瘢痕挛缩的情况还可以通过加强功能锻炼、照射强脉冲激光、给指(趾)蹼加压等治疗手段进行预防或早期治疗;严重时需二次手术进行瘢痕松解。
大小不一:重复指(趾)通常小于正常指(趾)。
外观异常:指(趾)间成角畸形、掌指关节增大。
功能受限:关节不稳定、活动不灵活 [5]。
各地收费标准不同,医院级别不同,且病情严重程度不同,都会导致每个病人的花费不一样。具体须以当地医院价格水平为准。
一般来说 两周左右即可拆线,具体拆线时间和伤口的局部血液供应情况、年龄、营养状况等情况有关,需要由医生综合判断后决定。
拆线后便可尝试抓握等动作,情况好的话,两周便可基本恢复。但注意术后康复训练应在专业的康复师指导下进行,两个月内不可提拉重物,防止伤口裂开 [4]。
一般不会。手术切除多余手指(脚趾),骨骺切除干净的情况下,不会再长出手指(脚趾),但手指(脚趾)的形态和功能的恢复情况与多指的类型和部位等因素有关,可能出现指(趾)伸、屈功能障碍、指(趾)间关节不稳定或关节僵硬等继发畸形 [2]。
不会。正规医院使用的麻药对人体影响极小,且作用可逆,手术后可经人体代谢完全排出。在专业人士的正确使用下,且幼儿心脏状态趋于稳定,肝脏也能够更好地清除麻醉剂,全身麻醉药不会对智力有所影响 [2]。
手术后手的功能恢复情况与手术时机、畸形程度、多指(趾)类型等有关。一般来说,越早做手术,日后手的抓握功能恢复越好;若手术年龄过大,正常指(趾)的发育和功能会发生障碍,不仅对生活造成诸多不便,也给患者及家属带来巨大的心理压力。具体的恢复情况需要由医生综合评估后判断 [2]。
一般来说,年幼时做手术只会留下疤痕,手部(脚部)的发育不会受到太大影响,不会出现手部(脚部)畸形。但若出现手术方式或术前设计不合理、关节囊与侧副韧带未修复等因素则可能引起术后继发畸形,就可能需要再次手术进行修复。但具体情况需医生综合评估后判断 [2]。
手术效果和畸形程度(如几根手指或脚趾畸形)、类型(如多余的手指或脚趾)长在哪里)、手术年龄、营养状况等有关。手术在 1~2 岁为佳,以利于手或脚的形态、解剖、功能重建及发育 [2]。
这种情况的话,需要再次手术去除疤痕,减小疤痕处皮肤的张力。术后需使用去疤痕的药物,减轻疤痕的程度 [2]。
这根钢针(克氏针)是为了固定手指(脚趾)的骨头和关节,促进骨头正常发育,矫正弯曲畸形的指(趾)头。一般 1~3 个月左右即可拔除,具体要看骨头的愈合情况决定 [2]。
多指(趾)畸形手术拔掉钢针(克氏针)后不需要住院,也不需要麻药,在门诊拔出钢针即可,不会特别痛。
术后一周内伤口疼痛是正常的,但若疼痛突然加重,或者出现很多渗出的液体,要引起重视,及时去医院就诊。出现以下情况需及时到医院就诊:
手指(脚趾)明显发白或发紫;
伤口破溃流脓;
钢针断裂或脱落。
多指(趾)畸形是手部畸形中常见的类型,种类多,变异度大,且常常合并其他多种畸形,可严重影响手部(脚部)的功能和美观。另外,此种畸形还会给患儿和家长带来心理上的问题,影响到孩子的学习和社会生活 [2]。
常见的是术后使用促进创伤愈合类的药物,但患者期望不应太高,因为多指(趾)畸形手术后,去疤药物只是尽可能减轻疤痕增生,且需长期使用。
一般的食物都可以吃,注意补充高蛋白的营养食物,如猪肉、鸡肉、鱼、鸡蛋等;除此之外还可以多食用一些营养丰富的食物,如豆腐、坚果、新鲜的蔬菜水果等,对骨骼和切口的恢复都有好处。
本病多是先天性因素造成的,尚无有效预防方法。但可以通过远离高危致畸因素一定程度上降低多指(趾)畸形的发生概率 [1,2]: