丁香医生医学团队
齐峥嵘骨科主治医师
发布时间 2018年09月07日
最后修订时间 2023年08月09日
并指(趾)畸形又称为蹼指(趾),目前病因尚未明确,可能是由于遗传引起的一种先天性疾病。本病表现为相邻的手指(脚趾)之间软组织和(或)骨骼不同程度的融合,可以通过手术治疗进行外观的改善,一般预后良好。
若不进行治疗或未及时治疗(并指手术一般在六岁前进行治疗最佳),畸形随着生长发育会变得越来越严重,可能造成患者手指(脚趾)功能受到严重损害(完全无法自由弯曲、无法正常使用等)[1,2]。
较为常见。我国发病率为 1:2000~1:2500,即每 2000~2500 人中,就有一人发生并指(趾)畸形,仅次于多指(趾)畸形,是发生率第二的先天性肢体畸形,男性发病率高于女性 [3,4]。
根据并指连接的结构不同分为以下两种 [5]:
根据并指连接的程度不同可以分为以下两种[5]:
骨科、手外科、儿科、小儿骨科、小儿外科、小儿整形科。
治疗先天性并指(趾)畸形的话,一般需要到医疗资源较丰富的医院就诊。可到小儿骨科、小儿外科或小儿整形科就诊,也可到手外科就诊。
有些医院没有细分的亚专业科室,则可以去儿科、骨科治疗。
患者两个或两个以上的手指(趾)非正常连接,并且影响了手指(趾)的活动。
双侧并指(趾)畸形比较常见,中指、环指(无名指)非正常相连是最常见的并指,拇指很少发生 [6]。
手指无法正常活动:并指(趾)畸形除了外形的异常外,还会影响手指/脚趾正常 的活动,从而影响生活,并且随着患者生长发育,畸形会变得越来越严重 [1]。
心理疾病:随着年龄的增长,患者可能会因为手部畸形感觉自卑、焦虑、抑郁,久而久之就会出现心理疾病 [7]。
在胚胎发育过程中,手指(脚趾)开始是并在一起的,随着发育的成熟,手指(脚趾)才逐步分开。在此过程中,如果出现异常导致手指(脚趾)分开不彻底或没有分开,就会出现并指(趾)。
约 10%~40% 的患儿有家族史,即每 100 个并指(趾)患儿中有 10~40 人有家族史,且一些基因缺陷、染色体异常疾病,如 Bardet- Biedl 综合征、13 三体综合征等,也通常伴随着并指(趾)畸形,说明并指(趾)畸形与遗传因素和基因、染色体异常有关,但目前尚无确切的病因定论 [1,3,6,8]。
有可能会。因本病约 10%~40% 的患儿有家族史,即每 100 个并指(趾)患儿中有 10~40 人有家族史,表现为常染色体显性遗传,呈现不完全外显率(不是所有遗传这个致病基因的都会出现并指/趾)[6]。
遗传因子可以分为 AA、Aa、aa,出现并指(趾)畸形的遗传因子为 AA、Aa,若出现并指(趾)畸形的父母为 Aa,或者一方为 Aa,另一方为 aa,那么孩子就有可能出现并指(趾)畸形。正常情况下,父母一方为 Aa,另一方为 aa,孩子出现并指(趾)的可能性为 50%;父母一方为 Aa,另一方为 Aa,孩子出现并指(趾)的可能性为 75%。但并指(趾)畸形由于基因修饰的影响,发生率有所降低,呈现不完全外显率 [9]。
体格检查:医生通过视诊,直接观察手指或脚趾部位有无畸形情况,可以直接明确诊断。
影像学检查:做手部/足部 X 线检查、CT 检查,可以明确并指(趾)的类型,多余的手指(脚趾)与周围组织的关系,以及手掌(脚掌)各关节的发育情况 [2]。
手术治疗是最佳疗法,适用于大多数病例。并指(趾)分离术在新生儿时期、整个婴儿期或者延长至儿童期都可以实施。但 18 个月大后进行并指(趾)分离效果更佳,治疗目标是在学龄前(六岁以前)完成分指(趾)手术 [2,10]。
并指手术步骤如下 [2]:
手指(脚趾)分离:将并指(趾)分离;
手指(脚趾)连接部位重建:重建分离后的手指、脚趾上的皮肤。医生会根据畸形的情况,将并指的多余皮肤覆盖分离的并指;
畸形手指(脚趾)分开后两指中间的皮肤重建:重建指/趾蹼。医生会通过三角瓣指蹼成形术、V-M 成形术等手术方式,进行指/趾蹼的重建;
甲皱襞重建:重建甲床、指/趾甲与正常皮肤的过度。医生会应用局部皮瓣转移技术,做出两个对称的、饱满平滑甲皱襞。
并指(趾)手术中通常需要在手指上打钢针,以固定手指(脚趾)的骨头和关节,促进骨头正常发育。
手术在 18 个月~6 岁(学龄前)进行为佳 [2],以利于手(脚)的形态、解剖、功能重建及发育。
可以做手术。只是由于骨骼发育已经定形,手术后手(脚)的功能和形态恢复可能不够理想。一般来说,六岁前手术效果较好 [2,10]。
小于 18 个月的患者手指(脚趾)组织结构小,手术术野小,神经血管束比较细,而且脂肪层较厚,解剖、植皮等操作都比较困难,易造成血管神经损伤,手术操作创伤大、操作难度也大 [10]。
年龄小的患者自控能力差,术后固定及锻炼难度大,对治疗和检查的配合度低,不能积极配合完成术后植皮区的功能锻炼,易发生伤口感染、瘢痕挛缩等并发症。有数据表明,≥ 3 岁的手术患者出现近期或远期并发症者远远低于 < 2 岁进行手术的患者 [10]。
小于 18 个月的患者生长发育快,术后瘢痕血供差,生长慢,易出现生长不均衡导致的手指逐渐屈曲挛缩,需再次手术矫正[10]。
并指(趾)畸形需要的手术次数与畸形的程度、形式有关。基本原则是一个手指(脚趾)最多只能有一个创面,否则会影响手指的血液供应 [2,3]。
例如,第 3、4、5 指并在一起时,第一次手术若将 3、4 指分开,下次手术才能将 4、5 指分开。若一次手术中便把 3、4、5 三根手指分开,第 4 指便左右两边均为创面,不利于手指的血液供应,会影响手术的效果。
伤口感染:
一般发生较少,术后需保持伤口清洁,不沾水,定期换药,一般可避免发生伤口感染。
瘢痕疙瘩:
非常常见,是指手术后伤口愈合时产生了瘢痕。由于瘢痕的力量很大,导致肢体不能伸展,容易发生收缩畸形。且瘢痕还可能伴随痒、痛、针刺感,给患者带来很大的困扰。
手术时医生会尽可能采用 Z 字皮瓣缝合技术,这种方式相比于正常的手术方式可以更好利用皮肤张力力线的方向改变,增加指(趾)蹼的深度以及宽度,减少瘢痕疙瘩。瘢痕疙瘩可以通过加强功能锻炼,使用强脉冲激光照射、给指(趾)蹼加压等治疗手段进行预防或早期治疗;严重时需二次手术进行瘢痕松解 [4,6]。
瘢痕注射治疗:瘢痕组织内进行氟尿嘧啶和类固醇类局部注射,可以对瘢痕组织生长起到良好的抑制作用,需要在出现瘢痕增生征象时及早进行 [6]。用药后可能出现恶心、呕吐、食欲不振、脱发等不良反应;儿童、老年人、肝肾功能异常者、电解质平衡失调等人群慎用;患有水痘及带状疱疹者、对本品过敏者、处于怀孕前三个月的孕妇等人群禁用。
光电治疗:该方法目前是临床研究热点,包括激光及其他相关治疗。 强脉冲激光、595 nm 脉冲染料激光可以减少瘢痕供血,适用于比较肥厚的增生性瘢痕或瘢痕疙瘩 [6]。
光纤治疗:将光纤(一条多层的细线)导入瘢痕内部,直接的光热作用能够更加有效地发挥作用,促使瘢痕消退 [6]。
压力治疗:对指(趾)蹼采取压力治疗应术后早期开始,使用能对指(趾)蹼施加轴向压力的支具,可有效减少后续瘢痕疙瘩形成 [6]。
并指畸形(趾)进行手术时是否需要植皮和并指处皮肤的松紧程度及并指(趾)种类有关。若两个并拢的手指之间皮肤较为松弛,则可不必植皮;骨性并指(趾)一般皮肤较为紧致 [6],将手指分离后,两指之间的皮肤是缺损的,就需要从别的地方移植皮肤。
各地收费标准不同,具体须根据当地医院价格水平及疾病严重程度确定。
一般来说两周左右即可拆线,具体拆线时间和伤口的局部血液供应情况、年龄、营养状况等情况有关,需要由医生综合判断后决定。
拆线后便可尝试抓捏、持物等动作,情况好的话,一周便可基本恢复。但注意术后康复训练应在专业的康复师指导下进行 [2]。
不会。
根据最佳进行手术年龄 18 个月以上进行手术,并在专业正规的医院进行手术,麻醉对智力不会产生影响 [10]。正规医院使用的麻药对人体影响极小,且作用可逆,手术后可经人体代谢完全排出。在专业人士的正确使用下,全身麻醉药不会对智力有所影响。
手术后手的功能恢复情况与手术时机、畸形程度、并指(趾)类型等有关 [6,10]。一般来说,越早做手术,日后手的抓握功能恢复越好。具体的恢复情况需要由医生综合评估后判断。
一般不会。
一般来说,年幼时做手术只会留下疤痕 [6,10],但手部(脚部)的发育不会受到太大影响,没有手部(脚部)畸形。但具体情况需医生综合评估后判断。
这种情况的话,需要再次手术去除疤痕 [6,10],减小疤痕处皮肤的张力。术后需使用去疤痕的药物,减轻疤痕的程度。
这根钢针是为了固定手指的骨头和关节,促进骨头正常发育 [10]。一般三个月左右即可拔除,具体要看骨头的愈合情况决定。
并指畸形手术拔掉钢针后不需要住院,也不需要麻药,在门诊拔出钢针即可,不会特别痛。
术后一周内伤口疼痛是正常的,但若疼痛突然加重,或者出现很多渗出的液体,要引起重视,及时去医院就诊。出现以下情况需及时到医院就诊:
手指明显发白或发紫;
伤口破溃流脓;
钢针断裂或脱落。
并指(趾)仅次于多指(趾)畸形,是发生率第二的先天性肢体畸形,种类多,变异度大,且常常合并其他多种畸形,可严重影响手部的功能和美观。另外,此种畸形还会给患儿和家长带来心理上的问题,影响到孩子的学习和社会生活 [3,4,10]。
常见的是术后使用促进创伤愈合类的药物,但患者期望不应太高,因为并指、多指畸形手术后,去疤药物只是尽可能加速伤口愈合,但效果并非立竿见影,一般均不可避免地留下疤痕。
刚手术后不能过度活动手指,防止伤口裂开。
拆线后要让患儿慢慢活动手指,进行持物、抓捏的功能训练 [2]。即使有点扯着痛也要试着慢慢伸直手指,防止疤痕生长过多导致手指不能伸直。
术后佩戴弹力手套,防瘢痕黏连固定带可以控制瘢痕的形成 [2]。
术后七天之内尽量避免手术部位沾水。
严格遵守医嘱服药及复诊,避免自行加药或减药。
一般的食物都可以吃,可以多食用一些营养丰富的食物,如肉类、蛋类、豆腐、新鲜的蔬菜水果等,可以补充丰富的蛋白质及维生素,对骨骼和切口的生长都有好处。
本病多是先天性因素造成的,尚无有效预防方法。
但可以通过以下方式在一定程度上降低胎儿发生并指(趾)的概率 [10]: