肥厚型心肌病是什么病?

肥厚型心肌病(HCM)是以显著的心室肥厚及舒张功能异常为特点的先天性或获得性疾病,不伴有后负荷的增加(例如主动脉瓣狭窄,主动脉缩窄,全身性高血压)。
症状包括胸痛,呼吸困难,晕厥以及猝死。可在 Valsalva 动作时增强的收缩期杂音是肥厚性梗阻性心肌病的典型表现。
诊断需要通过超声心动图或 MRI 治疗方面有β受体阻滞剂,维拉帕米,丙吡胺,有时则需要化学消融或外科手术解除流出道梗阻。
肥厚型心肌病患病的人多吗?
许多西方国家及中国、日本等均报道,肥厚型心肌病患病率约为 1/500,是一种全球性疾病,中国 8 080 例人群超声心动图调查结果显示,全国约有肥厚型心肌病患者 100 万人。
肥厚型心肌病有哪几种类型?
根据心脏彩超提示左心室流出道有无梗阻(心室内的血液能不能顺利射出去),可分为梗阻性和非梗阻性 HCM。
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肥厚型心肌病有哪些常见表现?

  • 最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力,其中前者可达 90%以上,1/3 的患者可有劳力性胸痛,即为活动后出现胸痛、胸闷不适。

  • 最常见的持续性心律失常是房颤。

  • 部分患者有晕厥,常于运动时出现,与室性快速心律失常有关。


  • 肥厚型心肌病体检有哪些异常表现?
    医生对肥厚型心肌病患者进行心脏听诊时常可闻及心脏杂音:流出道梗阻的患者可于胸骨左缘第 3~4 肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。心尖部也常可听到收缩期杂音。
    含服硝酸甘油、应用正性肌力药、作 Valsalva 动作或取站立位等均可使杂音增强,使用 β 受体拮抗剂、取蹲位等可使杂音减弱。
    肥厚型心肌病会造成哪些严重后果?
    该病预后差异很大,可导致猝死,是青少年和运动员猝死的主要原因
    少数进展为终末期心衰,另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。不少患者症状轻微,预期寿命可以接近常人。
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    肥厚型心肌病是什么原因引起的?

    肥厚型心肌病为常染色体显性遗传,具有遗传异质性。
    目前已发现至少 18 个疾病基因和 500 种以上变异,约占 HCM 病例的一半,其中最常见的基因突变为 β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白 C 的编码基因。
    HCM 的表型呈多样性,与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。
    哪些人需要警惕肥厚型心肌病?
    家族中有直系亲属罹患肥厚型心肌病,或猝死,平素有活动后胸闷气短等不适症状,需进行肥厚型心肌病的排查。
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    患者问:

    症状及患病时长:心脏不适将近20年一直断断续续有在治疗,去年7.18因心肌肥厚导致心慌住院治疗,出院后今年心脏不适来复查,症状变现为,先颈椎胀痛,后背到肩膀胀痛,然后胸口痛,心慌,胸闷,眩晕。今年8.2日到复查做动态心电图后发现房颤及心脏骤停问题

    就医及用药情况:目前做了心电图和心脏彩超,之前心肌肥厚住院来的药品名称为:琥珀酸美洛尔缓释片

    需要解答的问题:想咨询一下,这种情况目前的治疗方案

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    患者问:

    症状及患病时长:
    心电图异常五六年,22年做过彩超以及CT,今年新增Qtc间隔长,复查了彩超与心脏核磁,彩超显示考虑心肌致密性不全,核磁显示心尖肥厚型心肌病,另外有纤维化,本人无高血压高血脂,家里父母姐姐心电图均正常,想请您诊断一下
    就医及用药情况:

    需要解答的问题:
    明确病因,严重程度,另外本人喜爱运动,踢足球,听过阜外的一些学术报告,现在临床上是不是更加倾向于患者加强运动

    4人看过

    患者问:

    症状及患病时长:
    心电图异常,左心室高电压,ST-T改变,Q-Tc间期延长,6-7年,无临床症状,体检心电图异常约6-7年,22年做过心脏彩超以及CT和冠状造型,检查结果显示左心室厚,今年新增Q-Tc间期延长,复查心脏彩超和核磁,22年ct 彩超检查结果以及24 25年心电图检查结果,彩超结果见下图,25年核磁结果见云影像
    就医及用药情况:

    需要解答的问题:
    彩超结果考虑心肌致密性不全,核磁显示结果考虑混合型心尖肥厚型心肌病,想让主任您确认一下,另外目前无临床症状,加上本人平时喜爱运动(踢足球),请问需要注意些什么

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