蒋永荣心血管内科主治医师
田龙海心血管内科主治医师
发布时间 2018年02月07日
最后修订时间 2023年08月09日
主动脉口,顾名思义就是主动脉开口处,位于心脏与主动脉交界处,也就是心脏射血进入主动脉的入口,也是我们血液能够得以进入全身每个部位的大门,此处如果发生问题将导致严重的后果。
主动脉口狭窄,一般我们特指「先天性主动脉口狭窄」,也就是说从小就有的,属于特殊的先天性畸形,轻度的不影响生活,特别严重的小孩难以活到成年,所以要高度重视。
因为严重的主动脉口狭窄会导致全身供血不足,所以会引起胸痛、头晕、晕厥等症状,甚至导致猝死,可以通过手术治疗。
后天性主动脉口狭窄,一般由风湿性疾病或老年退行性钙化所致,会作为单独的疾病在其他章节介绍。
先天性主动脉口狭窄不常见,占先天性心脏病的 5% 左右,患病的男孩多于女孩。
主动脉口狭窄根据病变部位不同,可分为三类:瓣膜型、瓣下型和瓣上型。
不完全是一回事。主动脉瓣狭窄是主动脉口狭窄三种类型中的一种,即「瓣膜型」,也是最常见的一种类型。
主动脉口那儿有三片瓣膜,即主动脉瓣,就像三扇门一样遮蔽在主动脉口,心脏收缩时,血液从心脏进入主动脉,主动脉瓣正常打开,则血流顺畅。
瓣膜狭窄明显时,供应全身的血流就会因为梗阻而流动困难,发生症状。主动脉口狭窄的另外两种类型,瓣下型和瓣上型,就分别发生在主动脉这个瓣膜的靠上的血管段(离心脏稍远)和靠下更贴近心脏的位置。
主动脉口轻度狭窄的孩子,在成年之前可以没有任何表现。狭窄特别严重的孩子难以活到成人期。
典型的表现有胸痛、头晕、晕厥、呼吸困难、嘴唇发紫,尤其是运动的时候表现更明显,甚至可能会猝死。小孩还会表现为抵抗力低下,经常发烧、生肺炎等。
主动脉口狭窄严重的情况下会导致心律失常(心跳很不整齐或者太慢太快)、心脏衰竭、晕厥,甚至猝死,所以一旦发现严重的主动脉口狭窄,应该抓紧治疗。
一部分先天性主动脉口狭窄跟家族遗传有关,通常是某种遗传病的其中一个表现。如果有明显的主动脉口狭窄家族史,要注意检查有没有相关的遗传病。
还有一部分先天性主动脉口狭窄病因未明,可能与妊娠期间的环境(药物、烟酒、射线等)、孕妇营养(孕妇营养不良直接影响小儿心脏的发育)等有关,也就是说影响胎儿发育的因素都有可能引起主动脉口狭窄。
先天性主动脉口狭窄常见于:
一部分先天性主动脉口狭窄是因为遗传病导致的,所以会遗传。这类主动脉口狭窄的特点是常常合并其他的心脏畸形。
剩下的大部分先天性主动脉狭窄还未知明确病因,是否遗传也未知。
如果有主动脉口狭窄的症状,或查体(如心脏叩诊、听诊)时发现主动脉口狭窄的各种征象,应尽早通过心脏超声检查来确诊。心脏超声检查可以直接观察到主动脉口狭窄,以及狭窄的严重程度。
做心脏超声检查不需要什么特殊准备,也不需要空腹,检查过程无痛苦。只要怀疑,应该尽快完善检查。
主动脉口狭窄可以去心血管内科和心胸外科就诊,建议先去心血管内科就诊评估。
主动脉口狭窄如果是轻度的,没有明显的症状,是不需要治疗的,定期去医院复查就好。
不需要买保健品保养,别说是保健品了,即使是药物也没办法使狭窄的主动脉口扩大。
如果疾病进展出现症状,或者狭窄本身比较严重,就需要尽早治疗。
主动脉口狭窄主要治疗手段包括手术和药物。手术治疗为主,药物治疗为辅。
主要常见风险有血管破裂、心脏破裂、血栓形成、心包压塞、诱发心律失常、心衰,甚至猝死等。所以需要完善检查、专业医生评估后,决定是否手术及何种手术方式。
心脏手术都是高风险手术,主动脉口狭窄手术风险更高,尤其需要病人和家属的理解和配合。
一般手术后一周内属于危险期,一周后逐渐平稳,术后一个月如果没有其他并发症的话,基本恢复正常。当然,对于已经造成严重心脏损害的,比如已经引发心衰的,手术后仍需要长期抗心衰治疗,恢复时间会延长至半年甚至一年,有的可能不能完全恢复到正常的心脏功能状态。
主动脉口狭窄治疗后,部分人会再次狭窄,部分人群需要二次手术。
如果做的是瓣膜置换手术,术后需要长期服用抗凝药物,可能诱发皮肤、牙龈、大小便出血,甚至脑出血。抗凝药物有效时,出血机会比正常人高,药量偏大或受其他因素影响时,出血可能性更大,所以需要监测抗凝药物的影响,及时调整用药。
总之,主动脉口狭窄治疗后需要长期随访、观察,定期去门诊复查。
需要复查。
主动脉口狭窄如果是轻度的,不需要手术治疗,一般半年到一年复查一次心脏超声即可,以便及早发现异常或者疾病进展,及早治疗。
主动脉口狭窄如果是手术治疗后的,一般术后 1 个月、3 个月、6 个月各复查一次,期间有任何不舒服可以随时就诊。
手术半年后,可以改为每年复查一次。主要复查项目是心脏超声,有些人还需要复查心电图。
如果术后在服用抗凝药物,比如华法林,就需要经常复查凝血功能,一般一周一次,以防药量不足达不到抗凝效果,或药物过量增加出血风险。
部分病人通过及时的手术可以根治。
但手术毕竟是人为修复,也会造成心脏的二次损伤,所以部分病人会出现再次狭窄、或一些手术后遗症,如血栓。
有些孩子进行瓣膜更换手术后,由于生长发育,原先的瓣膜大小变得不合适,而在年龄较大时需要再次手术。
主动脉口狭窄,会阻止血液从心脏进入主动脉,从而影响全身的血液供应。
所以说严重的主动脉口狭窄会导致猝死的发生。很多人生前不知道自己有主动脉口狭窄,是在死亡后通过尸检才发现的。
所以一旦发现主动脉口狭窄或有相关的症状,要引起足够的重视。
主动脉口狭窄手术治疗后,会有部分人群出现再次狭窄可能,目前有研究提示,术后 20 年内,大概 30% 左右的人群需要二次手术。
所以,手术治疗后仍需要听从医生的建议服药、复查。
饮食对主动脉口狭窄没有影响,所以没有特殊禁忌。
但如果主动脉口狭窄已经引起了心脏衰竭(心衰),就需要注意饮食清淡,少盐少油腻,可增加蛋白摄入(如牛奶、蛋清、瘦肉、豆制品等),提高抵抗力。
主动脉口狭窄患者主要是注意避免剧烈运动或情绪过于激动,因为会导致人体对血液的需求量增大,而主动脉口狭窄又影响血液的供应,因此会出现急性缺血,引起晕厥,甚至猝死。
主动脉口狭窄患者不要参加竞技运动,但可以在不引起身体不适的情况下适当地散步、慢跑等,关键是在自己能承受的体力范围内活动,不要勉强、逞强。
先天性主动脉口狭窄本身不影响性功能,也不会造成不孕不育。
但如果疾病较重,发展成心衰,就会影响全身的各种功能,包括生育功能,性生活时体力活动受限并且有突然死亡的危险;此外,有心衰的妇女怀孕,孕期会有诸多风险,包括生命危险。
另外,一部分先天性主动脉口狭窄是遗传性疾病,可能会遗传给下一代。怀孕前最好先去医生那进行专业的遗传咨询。
轻度的主动脉口狭窄,可以没有任何不舒服,可以正常工作、学习与生活。
严重的主动脉口狭窄,肯定会明显影响生活,但如能及早手术治疗,术后有望恢复正常的工作、学习与生活。
轻度主动脉口狭窄患者,或者经手术治疗后恢复良好的主动脉口狭窄患者,可以乘飞机和高原旅行,但要注意做好充足的准备工作,尤其是去高原旅行,要提前适当锻炼身体,锻炼以不引起症状为宜,备好高原反应药物(正常人也会出现高原反应)。
主动脉口狭窄是一种先天性的心血管畸形,和遗传、孕期环境、孕妇营养等因素有关,做好以下几点可以起到一定得预防作用。