丁香医生医学团队
吴菲菲小儿内科医师
发布时间 2018年02月23日
最后修订时间 2023年08月09日
房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)是较为常见的一种先天心脏发育缺陷,约占先天性心脏病的 7%~13%,可能合并其他心脏畸形,也可单独发生。多数为单孔缺损。
大部分房间隔缺损不会引起明显症状,尤其婴幼儿和儿童时期。成年后,随着年龄增加,可能出现更多和更严重的症状,如活动后气促、房性心律失常等。
有些房间隔缺损会自发闭合,不能自闭的则需要手术封堵治疗。
房间隔缺损是一种较为常见的先天性心脏病,发生率还没有找到确切的数据,据现有资料记载大约为 2/1000。
多数患者是没有明显症状的,但一些较大缺损会引起症状。而且随着年龄增加,症状会逐渐明显和增多。
在婴儿期,症状较少见,可出现反复的肺部感染、体重增加较慢等
在成人,常表现为运动能力较差(呼吸困难和疲劳)、房性心律失常、心悸、晕厥、乏力、呼吸困难等。
房性心律失常、反常栓塞、肺动脉高压和右心衰竭等。
房间隔缺损的孕妇的具体情况不同,相应地,影响程度也不同。
尽管妊娠期孕妇的心脏负荷会增加,但是单纯性缺损的年轻孕妇可以承受妊娠,甚至多胎妊娠,没有明显不良后果;当合并有某些心律失常或心衰病史时,妊娠风险会增加,需要严密观察。
比普通人更易发生特殊静脉栓塞,以及分娩时血液分流异常。
如果合并有明显肺部血管疾病,母亲和胎儿的死亡风险较高,这种情况应避免妊娠。
房间隔缺损是一种先天心脏发育缺陷,疾病与某些基因的变异有关。
房间隔缺损与遗传无关。
父母中有房间隔缺损病史,后代发生房缺的几率同普通人没有差异。
多为散发,患者往往没有先心病家族史,女性比男性多。母亲嗜酒可以增加后代患病风险。
由于儿童期多没有明显症状,而且随着年龄增加,症状也逐渐明显和增多,所以成人患者更多见。
除了体格检查可以发现异常体征,还需检查心电图、胸部平片、超声心动图等,明确诊断,评价心功能及有无合并其他心脏畸形。
单纯房间隔缺损的体格检查和超声心动图表现都比较典型,容易诊断,无需特殊鉴别。
心内科或心外科。
房间隔缺损有自发性闭合可能 。
大部分单纯小型(直径 ﹤ 6 mm)房间隔缺损会在 2 岁前自发性闭合,部分患者可能延迟到 5 岁才闭合。因此,如果没有相关症状,无需早期封堵这些缺损。
如果患者无症状,中型(直径 6~8 mm)和大型(直径 ﹥ 8 mm)单纯房间隔缺损并不推荐在 2 岁前进行封堵,因为尽管其自发性闭合的可能性小,但仍是有可能的。
缺损也可能逐渐扩大。
需要根据具体情况,决定随访观察或是积极封堵治疗。
治疗方法目前有经皮导管介入封堵、开胸手术封堵办法。
对于所有接受了经皮闭合装置的患者,应给予其至少 6 个月的抗血小板治疗(阿司匹林和氯吡格雷)来防止血栓形成。
手术的时期是根据病情的严重程度来决定的,而不是单纯的年龄。
目前小儿麻醉比较成熟,即使是新生儿时期,如果病情严重都可以实行手术治疗。小型(直径 ﹤ 6 mm)的房间隔缺损可以观察到 2 岁,无症状可以观察到 5 岁。
中重型缺损并有症状的(包括小儿和成人),根据具体病情(血液分流和心脏的负荷等)来决定手术时机。
在外科或经皮介入闭合缺损之后,应检查超声心动图,评估修复的程度,并记录相关指标变化(如预期的肺动脉压力下降、右心房及右心室的尺寸减小等),排除术后的心包积液/心包填塞。
下列情况需要长期随访:合并其他心脏病、术前或术后出现房性心律失常、术前存在肺动脉高压或在成年期修补缺损。
有可能治愈。自发闭合后和手术成功者,就和正常人一样。
术后医生会相应的检查,来评估手术是否成功,如果仅是单纯的房间隔缺损,没有并发症或是伴有其他的先天性心脏病,手术成功即痊愈。如果病情比较复杂,医生会进行相应观察和随访处理。
有可能引起死亡。
合并有其他心脏疾病、发生严重并发症时,如心力衰竭、严重肺动脉高压等,可能出现死亡。现在干预和治疗效果都比较好,患者死亡的情况已明显改善。
心功能无明显异常的患者可以正常运动。
处于观察期的患者需要定期复查,评估心功能;治疗后的患者也需要进行相关检查。如果评价结果显示心功能正常,就可以同普通人一样进行运动,生活上并没有什么限制。国际上还有房间隔缺损患者群体参与竞技体育。
房间隔缺损患者暴露在低气压(如潜水)或高气压(如高原旅行)时,发生并发症的风险可能会增加,并不建议患者从事这些活动。
这是一种先天心脏发育缺陷,也有较好的治疗效果,普通人不需要特殊预防。
坚持孕期检查,有助于提早发现胎儿可能存在的异常。