室间隔缺损
就诊科室:心胸外科
词条作者
蒋永荣

蒋永荣心血管内科主治医师

审核专家
张晓静

张晓静小儿内科副主任医师

发布时间 2018年04月03日

最后修订时间 2023年08月09日

简介
症状
病因
诊断
治疗
生活
预防
就诊
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简介

室间隔缺损是什么?

室间隔缺损,顾名思义,就是心脏中左右心室之间的间隔这个部位组织没有长好,存在一个「洞」(缺损,血流可以在左右心室间穿过),缺损的大小和部位可不同,可以是一个或是几个,这属于先天性心脏病,一般从小就存在,小的缺损一般可以出生后能长好,大的缺损需要手术修复。

室间隔缺损患病人群多么?

室间隔缺损患病人群多,是最常见的先天性心脏畸形,发生率占成活新生儿的 0.4%,先天性心血管疾病的 50% 左右。

由于室间隔缺损有比较高的自然闭合率(很多小的缺损可以在出生后自己长好,所以说,或许我们中某个人出生时也存在室间隔缺损,只是后来自己长好了而已),约占成人先天性心脏疾病的 10%。

室间隔缺损有哪几种类型?

室间隔缺损根据不同部位的缺损,分为下面几种类型,Ⅰ 型为漏斗部缺损,Ⅱ 型累及膜部缺损,Ⅲ 型为流入道室缺损,Ⅳ 型为肌部缺损。其中膜部缺损最常见。

症状

室间隔缺损常见症状和表现有哪些?

室间隔缺损表现呈现多样化,小的缺损可以没有任何表现,在儿童期可以自愈。而对于特别大的缺损,尤其合并其他先天性心脏畸形,如果没有经过手术,可能在 30 岁以前死亡。

如果缺损较大,或是没有完全长好的室间隔缺损,可以出现心脏衰竭的表现,比如活动后嘴唇发紫、呼吸困难,特别严重的需要蹲下身体来缓解,不能进行高强度活动,身体发育迟缓,体弱多病等非特异性表现。

其实,很多室间隔缺损都是在体格检查时,医生用听诊器听到心脏杂音而发现的,本人并没有自觉不舒服,心脏杂音这是最典型的体征。

同时,室间隔缺损患者因为心脏原因,导致抵抗力低,经常感染,尤其是肺部感染,很多患者会出现反复肺部感染,最后住院才检查出心脏问题,所以对于经常感染的患者,一定要排查下心脏问题。

室间隔缺损是如何对人体的造成危害的?

小的室间隔缺损,儿童期自己可能就会长好,而对于较大、长不好的室间隔缺损,左心室的血液就可以通过室间隔缺损进入右心室,增加右心的容量负荷,右心的血液经过肺脏又到左心,进而出现左心室及右心室肥大、肺动脉高压等一系列的改变。

当右心室内压力超过左心室的时候,血流可以逆转,右心室的血液可以通过室间隔缺损进入左心室(因为右心室是含氧量少的静脉血,左心室是含氧量丰富的动脉血),这时候身体就会出现严重的缺氧、发紫,最终发展成心脏衰竭(心衰)。

室间隔缺损会引发哪些并发症?

室间隔缺损随着病情发展,可以出现一系列的并发症,包括心脏本身及心脏外的并发症。

  • 心脏本身: 会出现心衰、心律失常(比如早搏、房颤、心动过速等)、感染性心内膜炎等,严重室间隔缺损的患者最终可能死于心脏并发症;

  • 心脏外的并发症: 可以出现栓塞(又称为反常栓塞,静脉里面的血栓经过室间隔缺损进入左心室,左心室通过泵血将血栓带到身体各部位,比如大脑形成脑栓塞等)、肺动脉高压、肺充血等,严重情况下也可能导致死亡。

室间隔缺损会造成哪些严重后果?

  • 室间隔缺损严重的儿童可能出现发育迟缓。

  • 随着疾病发展,出现心衰、严重的心律失常、反常栓塞或感染性心内膜炎等并发症,这些都会危及人的生命。

所以,室间隔缺损需要认真对待,需要专业医生综合评估后判断是否需要接受治疗、接受何种治疗。

病因

室间隔缺损的常见病因有哪些?

室间隔缺损,属于先天性心脏病,主要是心脏发育过程出了问题。因此,任何干扰心脏发育的因素都会导致疾病发生,所以病因复杂,有时候难以用单一因素解释其发生。主要包括两大方面原因,遗传和外部因素。

  • 遗传: 室间隔缺损及其他先天性心脏病都有明显的遗传倾向及家族聚集现象,尤其对于合并多种心脏畸形的情况下,更要注意遗传问题,应该排查家庭其他成员。

  • 外部因素: 主要是妊娠期间,孕妇患病毒感染性疾病(比如风疹病毒)、胎儿宫内缺氧、孕期服用致畸药物(比如沙度利胺),或母体本身有糖尿病、红斑狼疮、饮酒、接触大量放射性辐射等,这些都有可能导致胎儿在母体内异常发育,进而出现室间隔缺损等其他先天性心脏病。

室间隔缺损的常见发病人群有哪些?

室间隔缺损属于本身心脏发育问题,所以任何具有影响发育的因素都是出现室间隔缺损的高危人群,包括家族遗传性心脏病,孕妇患病毒感染性疾病(比如风疹病毒)、胎儿宫内缺氧、服用致畸药物,或母体本身有糖尿病、红斑狼疮、饮酒、接触大量放射性辐射等。

同时,早产儿由于还未发育成熟就出生,也是室间隔缺损的高发人群。

室间隔缺损会遗传吗?

室间隔缺损有一定的遗传倾向,尤其是合并多种先天性心脏畸形的时候,遗传倾向可能更加明显。但这也不绝对,比如父母患有室间隔缺损,生的孩子不一定有这种情况,没有室间隔缺损的父母,生的孩子却有可能患有室间隔缺损。

室间隔缺损患者没有明显的性别差异。总的来说,室间隔缺损的影响因素很多,遗传只是其中一个。

诊断

室间隔缺损怎么诊断?

正如之前说的,室间隔缺损没有明显特异的表现,可以没有任何症状,也可以发生严重的并发症,所以说自己很难准确评估到底有没有室间隔缺损,如果有怀疑,或者不放心,应该去医院让专业医生评估。

室间隔缺损可疑时,需要做哪些检查?做这些检查有什么注意事项?

  • 心脏超声: 临床上最直接、方便、准确的检查,门诊就可以完成,这是目前最常用的检查方式,如果没有问题,基本可以排除室间隔缺损。该检查没有特别需要注意的地方,配合医生检查即可。

  • 心电图: 可以判断是否出现心肌肥厚、心律失常等情况。检查前避免运动及其他剧烈活动,平静状态下接受心电图检查。

  • X 线胸片: 可以反映有无肺血过多、肺动脉高压等表现,辅助诊断室间隔缺损。该检查没有特别需要注意的地方,配合医生检查即可。

这些检查门诊随时可以完成(可能需要提前预约),也不需要空腹准备。当然,如果还要做其他检查,比如常规体检血常规、肝功能检查,根据医嘱执行,可能需要空腹下前往检查。

室间隔缺损容易和哪些疾病混淆?

室间隔缺损很多时候是因为体格检查发现心脏杂音,然后进一步检查发现的,所以需要鉴别其他可能引起心脏杂音的疾病,比如房间隔缺损、肺动脉口狭窄、肥厚型梗阻性心肌病、动脉导管未闭等,这些问题都可以通过心脏超声来一一鉴别,所以说心脏超声在评估、诊断及鉴别室间隔缺损中非常重要。

室间隔缺损的大小时怎么定义的?

虽然还没有公认的缺损大小定义,但常用于临床研究的常用分类包括:

  • 解剖学定义。 同时,临床医生需要考虑患者(尤其是新生儿)的大小:

    • 小型为小于 4 mm;

    • 中型为 4~6 mm;

    • 大型为大于 6 mm。

  • 心脏内分流的大小。 由肺循环与体循环血流量的比值(Qp : Qs)来确定:

    • 小型:Qp : Qs 小于 1.5;

    • 中型:Qp : Qs 为 1.5~2.3;

    • 大型:Qp : Qs 大于 2.3。

治疗

室间隔缺损看哪个科?

室间隔缺损属于先天性心脏病,可以前往心血管内科就诊(有的医院叫心脏科、心脏内科,或者有的小医院没有分科,直接就是内科),如果是需要外科手术处理,需要到心胸外科就诊。

室间隔缺损治疗方法有哪些?

对于缺损较小的室间隔缺损,很多情况下可以在儿童期自己长好,不需要特殊治疗和处理。但是对于无法自己长好的,或者合并其他畸形的,就需要考虑手术治疗。手术治疗包括介入微创器械封堵及外科开胸手术两种方式,具体选择何种方式,需要专业医生综合评估后才能决定。

一般情况下,若是单一的室间隔缺损,缺损范围不大,无合并其它严重心脏疾病,可采用介入微创封堵治疗。若是缺损范围较大,同时合并其他严重心脏疾病,一般会建议外科开胸治疗。但具体的治疗需要根据患者情况决定。

目前没有药物可以治疗室间隔缺损,药物是针对该疾病出现的并发症,改善症状时才考虑使用,而对于室间隔缺损这个原发疾病,没有特意药物可以使其闭合长好,比如出现心衰症状,可使用治疗心衰的药物缓解,出现心律失常了,使用治疗心律失常的药物等等。

室间隔缺损能自己好吗?

对于一部分小的缺损(< 4 mm),20%~50% 的膜周部和肌部小梁部缺损在 5 岁以内有自然闭合的可能,但大多发生于1岁内。但如果是较大,合并其他缺损的情况下就很难自己长好,一般需要接受治疗。室间隔缺损易并发呼吸道感染、充血性心力衰竭及感染性心内膜炎等,应及时诊治。

室间隔缺损手术治疗有哪些常见风险?

心脏手术都是高风险手术,所以需要完善检查,经过专业医生评估后才可以决定是否手术及何种手术方式。

主要常见风险有出血、血管破裂、心脏破裂、心包压塞、诱发心律失常(术中可有室性早博滞及房室传导阻滞)、封堵器移位或脱落、腱索断裂、右房室瓣关闭不全、主动脉瓣返流、残余分流、溶血、急性心肌梗死、心脏及血管穿孔、神经系统并发症(头痛、脑卒中)、局部血栓形成及周围血管栓塞,甚至猝死等。

室间隔缺损手术治疗后多久能恢复?

目前若患者符合介入封堵手术治疗的适应证,则大部分会选择该治疗方式。一般术后 24 小时内复查心脏超声,术后观察 5~7 天,若情况良好,就可以出院随访。外科手术的话,一般需要 2 周左右,伤口才慢慢完全恢复。

无论何种手术方式,一般需要术后 1、3、6、12 个月常规复查。

室间隔缺损治疗后有没有后遗症?

室间隔缺损手术治疗后,主要会有残余分流(就是漏了)、封堵器移位甚至脱落等远期并发症的可能,所以说患者手术后应禁止剧烈运动,尤其竞技比赛禁止参加。定期复查,出现问题及时处理,这才是最重要的。

室间隔缺损需要复查吗?

需要定期复查。

室间隔缺损,如果没有接受手术,同时没有自觉不适症状,建议每年常规复查心脏超声,观察缺损情况。如果是手术治疗后,无论何种手术方式,一般术后 1、3、6、12 个月常规复查,之后稳定的话,每年复查一次就好,出现任何不舒服随时去医院进行检查。

室间隔缺损能彻底治愈吗?

室间隔缺损修补手术后,如果没有出现封堵器移位、残留分流,这种情况是可以判定为治愈的,如果手术及时,没有出现心衰等并发症,生活年限跟健康人群也是接近的,所以说即使发现、综合评估、尽早处理是最重要的。

室间隔缺损会导致死亡吗?

室间隔缺损可以引起严重的心衰、心律失常、栓塞等并发症,所以说有可能导致死亡,而且严重的缺损,如果不及时手术,很难活到成年。

室间隔缺损治疗后会复发吗?复发了怎么办?

室间隔缺损手术都是根治术,所谓的复发一般指封堵器封堵不严、或者移位,甚至脱落,这时候是需要再次手术处理的,所以一旦出现异常应该马上到医院复查,让专业医生评估。

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生活

室间隔缺损的患者在饮食上要注意什么?

室间隔缺损本身是一种先天性的心脏畸形,饮食对于疾病本身没有直接作用。但如果已经引起了心衰等并发症,需要注意饮食清淡,少油腻食物,增加蛋白摄入,提高抵抗力。

室间隔缺损的患者在生活中要注意什么?

室间隔缺损主要需要注意的是避免剧烈运动,因为剧烈运动导致人体对血液大量需求,而室间隔缺损会使左心室部分血液进入右心室,影响身体其他部位血液的供应,会出现机体急性缺血,引起呼吸困难、发紫,甚至晕厥、猝死,所以室间隔缺损患者是不能参加竞技比赛的,平常可以适当的散步、慢跑等,关键是在自己能忍受范围,不要超出身体承受能力。同时,这类患者抵抗力较差,容易感染,比如肺炎等,因此要特别注意保暖、饮食营养等。

室间隔缺损影响正常的生活、学习、工作吗?

轻度的室间隔缺损,患者没有任何不舒服的情况下,可以正常工作、学习与生活。但对于严重的患者,就会明显影响,需要手术治疗,手术恢复后可以继续正常的工作、学习与生活,这也是手术治疗的根本目的。

室间隔缺损患者可以乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行吗?

轻度的室间隔缺损、患者平时没有自己感觉任何不适,或者经手术治疗后恢复稳定的情况下,乘飞机和高原旅行是不影响的,但要注意做好准备工作,尤其是去高原旅行,要提前适当锻炼身体,备好高原反应药物(正常人也会出现高原反应)。对于剧烈运动,室间隔缺损手术前后都是严格禁止的,因为这会引起严重的后果,甚至危及生命。

室间隔缺损患者日常应如何照料?

  • 室间隔缺损患者本身抵抗力会差些,生活中要注意营养均衡,注意气温变化,增减衣服,适当活动,增强抵抗力,避免感染。

  • 如果已经出现了心衰、心律失常等并发症,要督促其按时服用药物,定期复查。

  • 如果患者接受手术,术后要避免剧烈运动,注意保护伤口。

  • 带家人定期复查,任何不舒服,第一时间拨打 120 或者前往医院。

预防

室间隔缺损可以预防吗?怎么预防?

  • 室间隔缺损本身是一种先天性的心脏畸形,有一定的遗传倾向,所以目前可以做的就是做好孕前检查、孕期筛查,有的家族性遗传病,需要在备孕前咨询妇产科和心内科医生的专业意见,如果确实不适合要小孩,也要客观看待和接受。

  • 同时孕期要注意烟酒、药物、射线等对胎儿的影响,加强孕妇保健,尤其是在早期适量补充叶酸、避免各类感染,以及保持健康的生活方式等对于预防宝宝的心脏缺陷有积极的意义,这些才是从源头上进行预防。

  • 婴儿出生后,要注意观察,要是发觉异常,尽早去医院就诊,早发现、早治疗,这也是一种预防,属于治疗性预防,主要是预防疾病进展及发生猝死等不良事件。

室间隔缺损患者怎么防止出现严重的并发症?

室间隔缺损防止严重并发症,比如心衰的出现,重点在于早期发现,尤其很多儿童经常因肺炎住院,反复发作,这种情况下应该尽快排查心脏问题,只有早期发现、早期诊断、综合评估、早期治疗和处理才是预防不良的结局正确方式,这样患者才有真正治愈的可能。一旦出现了严重的并发症,或许连手术机会都会丧失。

就诊