什么是法洛四联症?

法洛四联症是一种先天性心脏病,是比较常见的一种心脏发育畸形,主要有四种心脏结构的畸形:右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄),所以叫法洛四联症。患有这种疾病的孩子,会在吃奶、哭闹、情绪激动、寒冷时出现口唇、指甲、皮肤青紫,一般在生后 3~6 个月症状比较明显,病情是否严重主要取决于右心室流出道梗阻的程度。在不治疗的情况下,患儿一般在幼儿期即死亡,很少的患者可以活到 30 岁。经过手术纠正后,大部分患儿可以正常生活。

法洛四联症的孩子出生后会有什么表现?

患有法洛四联症的孩子,病情严重程度主要取决于四种畸形中右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄)的严重程度。
心脏血液循环分为体循环和肺循环两部分:
体循环:血液从左心室流出到主动脉,通过大大小小的动脉流向全身,经过毛细血管给全身各器官、组织供血之后,通过静脉流回心脏的右心房。右心房的血液流入右心室后,就开始了肺循环。
肺循环:血液从右心室流出到肺动脉,通过肺内的大大小小的动脉到达肺泡、进行气体交换后,通过静脉流回左心房。左心房的血液,流入左心室,又开始了体循环。
法洛四联症的孩子,右心室的血液无法顺畅的流向肺部,不能进行正常的气体交换,血液中氧气不足,就会出现一系列缺氧的症状。
青紫:新生儿、婴儿时期最明显的症状。病情严重的孩子,在出生后不久就能发现吃奶、哭闹时,嘴唇、指甲等毛细血管比较丰富的地方出现青紫。病情不严重的孩子,可能在出生后 3~6 个月才出现症状。
蹲踞现象:这是法洛四联症最典型、最独特的表现,法洛四联症的孩子,在活动、行走时,会出现突然蹲下,过一会儿才能正常活动、行走的情况。这是因为活动时耗氧量比较大,孩子会出现缺氧,而蹲下能够减轻心脏负担,改善缺氧的情况。
杵状指(趾):由于缺氧的原因,可以使脚趾、手指这些本来供血就容易不足的地方,出现毛细血管增生,同时这些地方的骨头、软组织也可能增生,导致指甲和指头交界的地方膨大,像敲木鱼的棒槌。这种情况一般在年龄较大的患儿、成年病人中出现。
阵发性缺氧:在婴儿中比较常见,由于吃奶、哭闹、情绪激动时,出现呼吸困难、严重的可以出现抽搐、昏厥,甚至可能由于缺氧导致死亡,这是因为本来就狭窄的肺动脉又出现痉挛,狭窄更加严重,发生梗阻,导致脑供氧严重不足。在年龄较大的患儿中,阵发性缺氧没有婴儿期严重,以阵发性的头晕、头痛为主。

什么原因会导致孩子有法洛四联症?

到目前为止,包括法洛四联症在内的所有先心病的发病原因,都还不完全清楚,但肯定是遗传基础和孕期致畸因素共同作用的结果。
据观察,孕期接触黄体酮、雌激素后宝宝得法洛四联症的机会增加,孕期过量饮酒也增加胎儿畸形的风险。另外,有染色体畸形如唐氏综合症和努南综合征的宝宝,罹患法洛四联症的机会也非常大。
法洛四联症会遗传吗?法洛四联症的女性,能否生育?
法洛四联症遗传的因素比较小,据研究只有 10% 的遗传因素起作用,避免孕期接触有毒有害物质是最重要的预防手段。
有法洛四联症的女性患者,如果没有经过治疗,是不建议生育的。
经过治疗的法洛四联症患者,在生育前应该由心内科医生进行全面的评估,确定身体情况能够承受。在孕期,发生心律失常、心力衰竭的风险要高于一般孕产妇,要注意按时产检。另外,胎儿有染色体畸形、心脏畸形的风险还是要比其他人高,所以孕期要进行染色体畸形、胎儿心脏畸形的筛查。
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患者问:

年龄:22
性别:男
病史:有法洛四联症,动过手术(应该是5岁动的手术,时间太久不太记得清)
症状:左胸口痛,左手手臂一直到手腕感觉胀痛,偶尔可以延伸到小拇指和无无名指。疼痛时间基本每天都痛,以手臂胀痛为主。但每天发作时间和程度并不是特别规律。整体疼痛程度对正常生活没有影响。
想问一下有没有什么问题?

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患者问:

李医生您好。我姐前两天通过破腹产产下一对男婴。大的5.7斤。小的5.2斤。之前的胎儿彩超检查其中一个有先天性心脏病。请问李医生这种情况通过手术能治愈吗?后遗症严重吗?治疗难度大吗?治疗费用大概是多少?因为刚出生几天目前还未去医院做新生儿检查。

23人看过

患者问:

女,26岁
症状时长:一月以内
症状描述:末月月经是6月13日,做了NT跟中期排查没提示说什么问题,怀孕一个月阴道有褐色分泌物,后去检查b超也说没什么大问题,孕期4周左右发现下身长了尖锐湿疣,11月初复查医生说又没有了,我跟我老公都没有先天心脏病,体检也正常,没有抽烟喝酒习惯,也无不自爱行为,孕前也没有得过这类性病,问现在小孩子检查出法洛四联症是什么原因导致,我这个小孩子情况严重吗,是要终止妊娠还是可以继续观察,还有就是小孩子能生下来吗?像我这种情况还要做些什么检查,小孩子后期能不能要,坚持生的话小孩会不会遭罪如果可以要要注意什么,以及多久要做手术,手术的成功率高不高,费用大概多少,目前像我这样案例多吗,

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