法洛四联症是什么病?

法洛四联症是一种先天性心脏病,是比较常见的一种心脏发育畸形,主要有四种心脏结构的畸形:右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄),所以叫法洛四联症。
患有这种疾病的孩子,会在吃奶、哭闹、情绪激动、寒冷时出现口唇、指甲、皮肤青紫,一般在生后 3~6 个月症状比较明显,病情是否严重主要取决于右心室流出道梗阻的程度。
在不治疗的情况下,患儿一般在幼儿期即死亡,很少的患者可以活到 30 岁。经过手术纠正后,大部分患儿可以正常生活。

心脏的血液循环是怎样的?

心脏血液循环分为体循环和肺循环两部分:
  • 体循环:血液从左心室流出到主动脉,通过大大小小的动脉流向全身,经过毛细血管给全身各器官、组织供血之后,通过静脉流回心脏的右心房。右心房的血液流入右心室后,就开始了肺循环。

  • 肺循环:血液从右心室流出到肺动脉,通过肺内的大大小小的动脉到达肺泡、进行气体交换后,通过静脉流回左心房。左心房的血液,流入左心室,又开始了体循环。


  • 法洛四联症的孩子出生后会有什么表现?
    患有法洛四联症的孩子,病情严重程度主要取决于四种畸形中右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄)的严重程度。右心室的血液无法顺畅的流向肺部,不能进行正常的气体交换,血液中氧气不足,就会出现一系列缺氧的症状。表现为:
  • 青紫:新生儿、婴儿时期最明显的症状。病情严重的孩子,在出生后不久就能发现吃奶、哭闹时,嘴唇、指甲等毛细血管比较丰富的地方出现青紫。病情不严重的孩子,可能在出生后 3~6 个月才出现症状。

  • 蹲踞现象:这是法洛四联症最典型、最独特的表现,法洛四联症的孩子,在活动、行走时,会出现突然蹲下,过一会儿才能正常活动、行走的情况。这是因为活动时耗氧量比较大,孩子会出现缺氧,而蹲下能够减轻心脏负担,改善缺氧的情况。

  • 杵状指(趾):由于缺氧的原因,可以使脚趾、手指这些本来供血就容易不足的地方,出现毛细血管增生,同时这些地方的骨头、软组织也可能增生,导致指甲和指头交界的地方膨大,像敲木鱼的棒槌。这种情况一般在年龄较大的患儿、成年病人中出现。

  • 阵发性缺氧:在婴儿中比较常见,由于吃奶、哭闹、情绪激动时,出现呼吸困难、严重的可以出现抽搐、昏厥,甚至可能由于缺氧导致死亡,这是因为本来就狭窄的肺动脉又出现痉挛,狭窄更加严重,发生梗阻,导致脑供氧严重不足。在年龄较大的患儿中,阵发性缺氧没有婴儿期严重,以阵发性的头晕、头痛为主。


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    法洛四联症是什么原因引起的?

    到目前为止,包括法洛四联症在内的所有先心病的发病原因,都还不完全清楚,但肯定是遗传基础和孕期致畸因素共同作用的结果。
    据观察,孕期接触黄体酮、雌激素后宝宝得法洛四联症的机会增加,孕期过量饮酒也增加胎儿畸形的风险。另外,有染色体畸形如唐氏综合征和努南综合征的宝宝,罹患法洛四联症的机会也非常大。
    法洛四联症会遗传吗?
    法洛四联症遗传的因素比较小,据研究只有 10% 的遗传因素起作用,避免孕期接触有毒有害物质是最重要的预防手段。
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    患者问:

    病人男,56岁,病人先天性心脏问题室间隔缺损,红细胞数偏高,需医生诊断病人情况以及建议治疗方案。

    4人看过

    患者问:

    症状及患病时长:医生您好,孩子3个月不到。头上有点青,不知能否看出可能是什么?

    孩子没有异常哭闹,也没有碰到过,看起来没有红肿。

    就医及用药情况:

    需要解答的问题:

    12人看过

    患者问:

    症状及患病时长:胎儿室间隔缺损,主动脉稍骑跨

    就医及用药情况:

    需要解答的问题:这个问题严重吗?生下来治愈可能性大吗?手术难度大吗?会留下后遗吗?

    32人看过