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简介

什么是肺动脉瓣狭窄?有哪些类型?

肺动脉瓣是右心室与肺动脉之间的瓣膜,类似一扇门,当右心室往肺动脉射血的时候,该门开放,完成射血后,该门关闭防止血液反流,这个环节对于肺循环及心脏做功至关要。

肺动脉瓣狭窄,就是肺动脉瓣这扇门出现了问题,导致这扇门出现狭窄,这样的话,右心室向肺动脉射血时就遇到了很大的阻力,影响肺部血液循环,也会增加右心室负担,久而久之,就会出现心衰等一系列问题。

根据狭窄严重程度分为轻度、中度和重度肺动脉瓣狭窄。

肺动脉瓣狭窄常见吗?

肺动脉瓣狭窄是一种相对常见的先天性缺陷(最常见的病因是先天性心脏病),大概 10% 的先天性心脏病儿童中会出现,女性稍多于男性,据报道,2% 的病例是家族性发病的。

儿童肺动脉狭窄的临床病程通常是良性的,存活到成年期的概率高。

症状

肺动脉瓣狭窄有哪些症状?

肺动脉瓣狭窄患者的症状,跟病情严重程度明显相关。

  • 疾病早期,狭窄不严重,可以没有任何症状,可能是在体检的时候无意中发现。

  • 随着病情进展,狭窄逐渐加重,右心负荷加重,可以出现轻度劳力活动就有呼吸困难等症状。

  • 再进一步发展,右心功能发生衰竭,可以出现双下肢水肿、腹胀、呼吸困难等一系列症状。同时,严重的肺动脉狭窄,在运动中因为肺部血液供应不足,会导致乏力、晕厥、胸痛等表现。

    所以说,如果有这些类似不舒服,应该尽快就医,让医生来评估。

肺动脉瓣狭窄会造成哪些严重后果?

肺动脉瓣狭窄因为影响了右心室向肺动脉的射血,增加右心室的阻力,久而久之,会导致右心室肥厚,进一步发展会导致右心衰竭,这时候就会有明显的症状,而且日常体力活动都无法进行,严重的可以诱发恶性心律失常,甚至危及患者生命。

所以说,出现肺动脉瓣狭窄,尤其有劳力性呼吸困难等表现时,应该尽快去医院就诊,让专业医生评估危险性及是否需要治疗、如何治疗。

肺动脉瓣狭窄会危及生命吗?

肺动脉瓣狭窄,很多是轻度的,而且早期对身体影响小,不干预小儿存活到成年期概率很高,所以说相对安全;

但如果重度肺动脉瓣狭窄,尤其是一些先天性心脏病伴发的,这时候对我们的身体影响就会非常大,必须尽早处理,否则会危及患者生命;

同时,即使开始时轻度狭窄,随着病情发展,会逐渐加重,进而引起右心室肥厚、右心衰竭等系列变化,也会诱发室性心动过速、心室颤动等,在严重的情况下还会导致心源性猝死。所以说肺动脉瓣狭窄是潜在危险的,具体应该如何处理、是否危险,需要专业医生评估。

病因

为什么会发生肺动脉瓣狭窄?常见于哪些人?

肺动脉瓣狭窄绝大部分人群是先天性的,也就是说出生就存在的缺陷,一些继发性因素如风湿性心脏病、类癌综合症等非常罕见。所以说肺动脉瓣之所以狭窄,主要是因为先天性的肺动脉瓣发育异常。

同时,肺动脉瓣狭窄常常伴发于其他心脏或者非心脏的先天缺陷,比如法洛四联症、先天性风疹综合症等一些其他先天性疾病,所以说本身存在其他先天性缺陷的患者是发生肺动脉瓣狭窄的常见人群。

肺动脉瓣狭窄会遗传吗?

肺动脉瓣狭窄绝大部分是因为先天性导致的,至于先天性的病因尚并不明确的,目前观察到 2% 的患者具有家族聚集性;同时,很多都伴随其他先天性缺陷,所以说很可能会跟基因有关系。虽然说并不是父母有子女一定有,但如果父母有的话,可能子女的风险会比正常人高些,需要警惕,做好筛查;同时,家里出现患者后,其他家庭成员最好常规排查下。

诊断

怀疑肺动脉瓣狭窄,需要做哪些检查确诊?这些检查有什么注意事项吗?

对于肺动脉瓣狭窄的诊断,除了症状仅作为参考之外,最重要、最关键、最便捷的检查就是超声心动图,也就是我们说的心脏彩超。

通过心脏彩超可以清晰检测肺动脉瓣,查看是否存在先天性变异、是否狭窄阻碍血流等。一般心脏彩超就能确诊的。心电图、心脏磁共振、心导管术等都可以作为补充检查,但其地位无法取代心脏彩超,有时候可以作为手术前的综合评估检查。

这些检查随时可以做(医院人多,有时需要排队、预约),不需要空腹之类,但也应该注意以下几点:

  • 做心脏磁共振时佩戴的金属物品检查前须取下。如果体内安装心脏起搏器、除颤器、心脏支架、人工心脏瓣膜、神经刺激器、骨折手术后固定钢板、钢钉、镙丝、人工假肢或关节及妊娠三个月以内的早期妊娠者视为磁共振检查的绝对禁忌症,不能进行心脏磁共振检查。

  • 心脏彩超检查时小儿哭闹或不配合时,需镇静,如患者 1~3 岁,多数情况需药物镇静,否则患儿哭闹无法检查。

  • 心电图检查前不应有剧烈运动。

肺动脉瓣狭窄容易和哪些疾病混淆?怎么区分?

肺动脉瓣狭窄,单纯从临床表现来看,有时会跟其他方面问题混淆,比如肺动脉高压、室间隔缺损、主动脉狭窄等其他心脏问题,有时候胸闷气短也要排除肺部的疾病,比如气胸等。但如果一旦怀疑心脏方面问题,或者想到肺动脉瓣狭窄的可能,做个心脏彩超就能完全明确或者排除的。

对于患者来说,单纯从症状来看,是很难区分的,其他心脏病也会出现,所以说,出现不舒服,尽快去医院检查评估是最重要的。

治疗

肺动脉瓣狭窄要去看哪个科?

肺动脉瓣狭窄属于心脏病中先天性心脏病的一种,所以应该去心血管专科就诊(有的医院可能称心脏内科,有的医院可能没有细分专科,统称内科)。内科评估后,如果内科处理不了,可能需要手术的话,这时候应该去心脏外科就诊。

肺动脉瓣狭窄怎么治疗?

肺动脉瓣狭窄的治疗方式选择需要根据严重程度来权衡。主要包括药物治疗和手术治疗。

  • 药物治疗,对于肺动脉瓣狭窄本身而言没有实际用处,但对于发病期,可以使用药物改善症状,为手术做准备,如前列腺素 E1 可以维持动脉导管的通畅,为肺部提供充足血液,进而缓解症状。

  • 手术治疗,主要是包括球囊瓣膜切开术及外科瓣膜切开术,对于一些瓣膜功能良好,无明显畸形的肺动脉瓣狭窄,首选球囊瓣膜切开术(微创);对于明显瓣膜发育不良、畸形的肺动脉瓣狭窄,需要进行外科瓣膜切开术。

肺动脉瓣狭窄成人与儿童处理一样吗?

对于儿童期发现的肺动脉瓣狭窄:

  • 轻度的肺动脉瓣狭窄一般预后良好,发展成重度肺动脉瓣狭窄的可能性不大,密切观察就好,暂时先不需要特殊处理;

  • 中重度的肺动脉瓣狭窄患儿,需要系统评估肺动脉和右心室压力梯度等系列指标,如果进展快,本身就是重度狭窄,应尽早进行手术治疗;

对于成年期肺动脉瓣狭窄患者而言:

  • 轻度狭窄一般是良性的,进展也是缓慢的,有研究表明随访 10 年,96% 的轻度狭窄患者都未接受手术治疗(不需要手术治疗),所以观察就好;

  • 中重度患者,很多在儿童期已经接受了手术及药物治疗,这类患者已经存活到成人期的话,预后是良好的,需要再次手术率约 5% 左右,期望寿命与一般人无差别。

肺动脉瓣狭窄需要长期吃药吗?

一般情况轻度肺动脉瓣狭窄患者,不需要任何处理,长期观察就好;

中重度的肺动脉瓣狭窄,尤其儿童期发现,一般都会进行手术干预,手术后也不需要长期药物治疗,但需要长期随访复查,关注病情变化,部分人群可能需要再次手术。

总之药物对于肺动脉瓣狭窄的作用不大。

肺动脉瓣狭窄手术有哪些常见风险?

肺动脉瓣狭窄手术包括球囊瓣膜切开术及外科瓣膜切开术。

球囊瓣膜切开术属于微创手术,目前手术技术已经很成熟,一般都是安全的,有研究提示手术死亡率约为 0.2%,严重并发症发生率约为 0.6%。主要并发症包括房室传导阻滞、脑卒中、晕厥、肺动脉破裂、肺水肿、心脏穿孔、心包压塞等。

外科瓣膜切开术属于开放性手术,创伤相对大,一般用于无法行球囊瓣膜切开术的患者。风险类似,但发生肺动脉功能不安的风险会比球囊瓣膜切开术大。

总之,风险肯定客观存在,术前需要配合医生完善检查,经专业医生评估后再进行手术。

肺动脉瓣狭窄手术后多久能恢复?恢复期间要注意什么?

肺动脉瓣狭窄手术包括球囊瓣膜切开术及外科瓣膜切开术,前者属于微创手术,手术中不需要全身麻醉,只需要局部麻醉即可,所以说正常情况下,术后 24 小时后基本就可以下床活动,一般一周内就恢复正常了;而后者属于开放性手术,恢复时间根据患者实际情况适当延长,一般 2 周内可以恢复正常生活。

在恢复期,主要是遵医嘱注射及服用药物,平静休息为主,饮食不要油腻,好消化为主,远离烟酒。同时需要复查心电图和心脏超声,主要是评估治疗效果。对于手术伤口,1 周内不要见水,身体其他部位可以清洗的。

任何不舒服,比如心慌、术后当伤口渗血、疼痛及其他手术相关的并发症,应及时通知主管医生及护士,积极处理相关的问题。

手术后,肺动脉瓣狭窄彻底根治了吗?会复发吗?

肺动脉瓣狭窄手术,无论是微创还是外科开放性手术,都属于根治性手术,大部分是一次手术就可以的,也有部分可能需要再次手术。

据研究报道,接受微创手术后 10 年的观察研究发现,约 10% 左右的患者需要再次进行手术治疗;接受外科手术后 33 年的观察研究发现,再次手术的概率约为 53%,而且大多数都是在手术 25 年后进行的。

所以说,可以认为肺动脉瓣狭窄手术是根治的,即使需要再次手术,也是多年以后了。

肺动脉瓣狭窄需要定期复查吗?怎么复查?

肺动脉瓣狭窄轻度狭窄的患者,总体预后是良好的,没有什么不舒服的话,每年常规体检就好,最好做心脏超声。

对于手术治疗后来说,更需要定期复查来评估手术治疗效果(任何不舒服随时去医院),一般是术后 1 个月、3 个月、6 个月复查,之后常规每年体检就好。

生活

肺动脉瓣狭窄患者在饮食上要注意什么?

肺动脉瓣狭窄本身跟饮食关系不大,但同时会合并其他心脏问题,或者随着疾病进展会出现心衰等情况,这时候就需要注意了,主要方面如下:

  • 限制饮酒,避免饮用咖啡、浓茶等刺激性饮料。

  • 如有心衰,要减少钠盐和水的摄入,少油腻。

  • 这类患儿会存在一定程度的发育不良及抵抗力较差,需要特别注意早期营养的添加,包括辅食和配方奶粉等;长大后,更要均衡饮食,肉、蛋、蔬菜水果等都要有,保证必须的营养。

肺动脉瓣狭窄患者在生活中要注意什么?

良好的生活习惯,是我们健康的保证,任何人群应该坚持均衡饮食、远离烟酒、控制血压、血糖、血脂和体重,保持良好的睡眠和心态等。

  • 对于轻度肺动脉瓣狭窄患者,生活方面注意及定期复查就好。

  • 而对于肺动脉瓣狭窄手术后的患者,恢复更加重要,需要严格遵医嘱定期随访和复查,需要药物治疗的不可自行调整药物剂量,生活中要避免情绪激动,适当运动,不可剧烈活动,更不可参加竞技体育项目。

有肺动脉瓣狭窄的人能生孩子吗?

肺动脉瓣狭窄本身对生育功能没有直接影响,但是会影响女性患者对生育的耐受性,是否影响主要取决于以下几方面:

  • 患者本身目前是否有明显症状,如果肺动脉瓣狭窄较重,应该在手术后再考虑,因为有的心脏病如心衰患者就难以耐受怀孕,自然不适合生育。

  • 如果轻度肺动脉瓣狭窄患者,没有症状,心功能正常,一般来说是可以耐受的,但需要进行全面的检查,医生评估后才可怀孕。

肺动脉瓣狭窄患者可以乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行吗?

  • 肺动脉瓣狭窄轻度的患者,本身没有不舒服,可以去旅游和乘飞机,但剧烈运动不建议进行,尤其竞技体育禁止参加。

  • 肺动脉瓣狭窄中重度患者手术后,病情平稳及控制以后,只要没有什么症状,心功能正常,一般的运动是可以耐受的,但不能参加剧烈运动,更不要参加竞技比赛;常规的乘飞机、高原旅行是可以的;但如果对于本身就有心脏疾病的人而言,建议不要去高原,高原缺氧,会诱发和加重心脏病。
预防

肺动脉瓣狭窄可以预防吗?怎么预防?

肺动脉瓣狭窄主要是先天性心脏病,病因目前还不是很清楚,可能部分跟遗传有关,及孕期的保养有关。

如果要说预防,主要就是在父母生育环节进行,主要包括:

  • 进行常规的孕检、婚检;

  • 准备受孕期间,远离烟酒、辐射、药物等干扰;

  • 女性怀孕期间,注意避免可能影响胎儿的因素,如药物、放射线、烟酒、不洁饮食等。


所做的这些就是为了减少不健康婴儿的出生率,这些减少了,肺动脉瓣狭窄的发生率也就降低了。

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