丁香医生医学团队
曹青刚骨科副主任医师
发布时间 2019年03月08日
最后修订时间 2023年08月09日
随着人们生活水平的提高及老龄化的进一步加深,我国痛风的发病人数越来越多,这其中,不乏「假性痛风」的存在。
假性痛风实为一种由焦磷酸钙盐沉积(CPPD)所引发的与痛风发作几乎一模一样表现(受累关节疼痛、肿胀及皮肤温度升高等)的疾病。即本病是一种与焦磷酸钙晶体沉积有关的晶体性关节病。
目前「假性痛风」的名称已逐渐被「焦磷酸钙沉积症」所取代。2016 年欧洲抗风湿病联盟年会(EULAR)对焦磷酸钙沉积症进行了新的命名,名称是急性焦磷酸钙性晶体关节炎、骨关节炎伴焦磷酸钙沉积病、慢性焦磷酸钙晶体性炎性关节炎。
CPPD 很常见,患病率多取决于接受调查的关节。
本病目前已成为意大利人口调查中第 4 位最常见的肌肉骨骼疾病,患病率为 0.42%。此外,也有研究估计,CPPD 累及 4%~7% 的欧美成人 ,尤其是老年人。我国目前尚缺乏权威性的调查资料。
CPPD 多见于老年人群,小于 50 岁者比较少见。有研究指出,CPPD的平均诊断年龄约为 72 岁。
此外,既往有关节外伤史,或进行过膝关节半月板切除术者,也容易在老年时期出现 CPPD。
首先,两者发病原因不同:我们既往所称的「痛风」是由尿酸盐结晶诱使的,多见于高尿酸血症者;而假性痛风与焦磷酸钙晶体的沉积有关,与尿酸盐结晶无关。
其次,两者的受累关节稍有不同:痛风的关节疼痛主要发生在手、足趾等小关节;而假性痛风多发生于膝关节,此外,也可涉及踝关节、腕关节、肩关节等大关节。
再次,两者的发病人群也有所不同:痛风可发生于年轻人、老年人等各个人群,而「假性痛风」多只发生于老年人。
最后,大多数痛风患者多会在关节周围出现晶体沉积,而出现痛风石,而假性痛风很少会出现由晶体沉积而形成的硬结节。
CPPD 可发生于膝、踝、腕、肘、耻骨联合、髋、肩等大关节。掌指和跖趾等小关节比较少见。
假性痛风患者的临床症状,通常差异比较大,因人而异。常可分为急性期表现和慢性期表现:
急性期表现:急性假性痛风发作可在数小时内迅速发展,多伴有膝关节、腕关节等大关节的急性疼痛,僵硬,红斑和肿胀,并且在发病后的第一天内最为严重。此外,患者可能存在发烧等全身表现。急性发作多具有自限性,疼痛通常在 1~3 周内消退。
慢性期表现:无急性发作者,多会出现四肢关节的迁延性慢性疼痛与僵硬,类似于类风湿性关节炎或骨关节炎的症状。
部分患者也可无明显症状,而仅有影像学焦磷酸钙晶体沉积的表现。
假性痛风除了可以引起关节损伤之外,损伤的关节骨质可形成囊肿、骨刺以及软骨缺损;损伤进一步加重会导致骨折。
假性痛风发生的直接病因是焦磷酸钙晶体的沉积,但具体的发病机制尚不十分清楚。
根据当前的研究结果,假性痛风的发生与下列因素密切相关:
老年:有研究表明,假性痛风的发生与衰老(年龄)独立相关。
关节损伤:原发性骨关节炎及各类关节损伤,包括手术损伤、长期机械性关节损伤等。
遗传因素:目前的研究发现,CPPD 具有一定程度的遗传性,通常与 ANKH 基因突变,或其他基因如 2 型前胶原,CCAL1 和骨保护素基因等有关。对于有家族性软骨钙质沉淀病的人,其早期出现 CPPD 症状和体征的可能性更高。
此外,假性痛风的发生还与组织中铁浓度异常增高及血镁水平异常降低有关。
如上文「病因」所述,假性痛风具有遗传倾向,但无法说明其是单基因遗传。
假性痛风不涉及细菌、病毒或寄生虫等的感染,因此不具有传染性。
因为痛风与假性痛风的临床表现很相似,很容易被误诊为痛风,也很容易被漏诊。为诊断假性痛风,除了需要常规的血液学检查之外(可明确有无感染及尿酸水平增高),最重要的还是影像学及关节滑液的检查:
X 线:钙晶体沉积的X线摄影证据是确定特征。同时 X 线检查可排除骨肿瘤、骨质增生等其他可引起关节疼痛的原因;
超声检查:典型的 CPPD 晶体沉积位于软骨内。而超声检查有助于软骨内 CPPD 晶体沉积的诊断,且具有较高的特异性(96.4%)和灵敏度(86.7%)。
关节滑液镜检:医生会有一根特定的针穿刺进入到受累的关节腔,抽出部分关节液,在显微镜的帮助下明确有无 CPPD 晶体,晶体寻找最好尽快进行,以免影响检查结果。此外,对于急性期发作的患者,还可看到大量滑液白细胞(总浓度通常为 15 000~30 000/mm3),其中 90% 为中性粒细胞。
假性痛风的诊断多需要特异性的临床表现及上述检查结果的结合,同时医生也会在排除其他可疑疾病的情况下,作出最终诊断。
一旦确定关节组织或滑液中存在焦磷酸钙晶体,则即可立即确诊假性痛风。
假性痛风的诊断首先就是要与痛风进行鉴别,具体的鉴别要点见「简介」。
其次,诊断假性痛风时还需排除急性关节炎、慢性炎性关节炎、慢性退行性关节炎、重度关节退行性病变、神经或脊髓压迫等疾病。
假性痛风多以关节疼痛为首发表现,一般会选择骨科就诊,有些人可能会自我怀疑是痛风,而选择肾脏内科、内分泌科、风湿免疫科就诊。
对于假性痛风的治疗,主要根据临床表现的不同而有所差异。主要包括保守治疗、药物治疗及关节腔内注射糖皮质激素等的治疗。同时原发病的治疗也很关键。
无症状 CPPD(即仅有影像学表现,而无临床症状)一般不需要任何治疗,且目前也没有明确的方式可以溶解结晶;但可能需要筛查潜在的遗传倾向。
对于急性发作者,主要的治疗目的是减轻疼痛和肿胀,一般需要以下治疗方案:
对症治疗:
对于关节疼痛明显者,及时给予冷敷或冰敷,并给予足够的休息,可一定程度缓解疼痛;
对于不能缓解或不能忍受疼痛者,可给予口服非甾体抗炎药(如布洛芬)+ 低剂量秋水仙碱。在服药的同时,要注意保护胃功能,给予胃粘膜保护药物。
对于不能口服非甾体抗炎药及秋水仙碱者,可给予全身应用糖皮质激素治疗。
关节抽吸及关节内注射糖皮质激素的治疗:
对于慢性焦磷酸钙沉晶体性炎性关节炎患者,可给予口服非甾类抗炎药、低剂量秋水仙碱、小剂量激素、甲氨蝶呤和羟氯喹等药物治疗。无需关节抽吸或关节腔内注射激素。
假性痛风经积极有效治疗后,对于一般的炎性关节,多可愈合,不影响后续的关节活动,不会遗留后遗症。但也有部分长期慢性病变的患者,会遗留有永久性的关节损害。
与痛风患者不同,海鲜等食物不会引起假性痛风的急性发作。饮食方面,多无特别注意事项,正常健康饮食即可。
在生活中,患者最好不要进行剧烈运动,以免引起关节损伤,对于既往有关节损伤或其他关节疾病者,应注意积极治疗,争取将疾病的影响降低至最小。
假性痛风患者可以乘坐飞机,但急性发作期,最好以休息为主。
根据假性痛风与年龄及遗传的关系,多无法百分比预防。我们目前能做的就是减少它的发生与发作。具体可从以下几个方面注意:
选择适当强度的活动,不进行危险系数较高的活动,以免引起关节损伤,增加假性痛风风险;
对于反复发作的假性痛风,可预防性使用秋水仙碱治疗,以减少复发。