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王秋华小儿内科主治医师
发布时间 2018年08月26日
最后修订时间 2023年08月09日
脑血管畸形是指脑血管发育异常,从而导致脑局部血管数量和结构异常,可对正常的脑血流产生影响。
常因导致脑出血、脑梗死、癫痫或认知受损等严重后果而经检查发现,也可能无意中体检发现。
一般人群中发生率不高,但亦非罕见。由于该病多为先天发育异常所致,因此多见于年轻人,确诊年龄平均为 20~40 岁。
主要包括五种类型
动静脉畸形:占脑血管畸形的 90% 以上,指局部脑动脉与脑静脉直接相连,其间缺乏毛细血管,动脉血通过动静脉瘘道直接进入脑静脉,可导致颅内出血或脑盗血;
海绵状血管瘤:是指异常的薄壁血管密集生长,聚集成团,临床常见;
静脉血管瘤:是脑静脉的畸形,包括许多细小的、组织结构正常的静脉引流到一支或数支大的静脉或动脉直接汇入大静脉引起瘤样扩张;
毛细血管扩张症:又称为毛细血管瘤或毛细血管畸形,是正常脑实质内一团由病理性毛细血管形成的扩张扭曲的微血管畸形,最终汇流入静脉,临床罕见;
脑面血管瘤病:亦称为 Sturge-Weber-Dimitri 综合征或神经皮肤血管瘤病,是一种神经系统遗传病,临床罕见。
一般症状:患者较常出现搏动性头痛(指头痛处感到与「心跳」一致的跳动),以患侧为主;部分情况可听到颅内杂音。
脑出血:多数患者以脑出血起病,患者可在激烈活动、情绪激动或紧张等引起血压一过性升高的诱因下突然发病,出现剧烈头痛、恶心、呕吐,以及偏瘫,甚至不同程度的意识障碍等症状。
癫痫:可为首发症状或见于出血后,可表现为肢体或面部肌肉抽搐、意识丧失或反复「愣神」等症状,常反复发作。
其他脑组织受损表现:血管畸形可能位于脑组织内或影响脑组织供血,因其部位而导致的症状亦不同,可包括精神异常、智能减退、记忆力下降、思维能力下降、肢体无力麻木、言语功能障碍、眩晕、视物不清及步态不稳等。
脑血管畸形常表现出搏动性头痛,需与单纯偏头痛相鉴别;
另外,脑血管畸形引起的脑出血也需要与高血压、颅内动脉瘤等引起的其他原因引起的颅内出血相鉴别。
脑血管畸形大多与先天发育或遗传因素有关。
脑血管畸形的诊断主要依赖于临床病史及影像学,头颅 CT/MRI 可发现异常病灶,头颅 CT 血管成像或核磁血管成像可提示脑血管异常,大多数情况下依赖脑血管造影(DSA)确诊。
特殊与遗传相关的疾病还需依靠遗传学检测。
脑血管畸形的类型很多,通常需要结合患者的病史、其他伴随症状与查体来针对性检查,主要包括以下几类:
头颅 CT/MRI 等影像学检查:明确是否存在异常病灶,尤其对海绵状血管瘤有诊断价值;
头颅 CT/MR 血管成像:提示是否存在脑血管异常;
全脑血管造影(DSA):脑血管检查的金标准,对脑动静脉畸形、静脉血管畸形等有诊断价值;
全脑血管造影是一项有创性的侵入性操作,为脑血管检查的金标准。操作前患者需充分知情该项检查的目的及潜在风险。
一般情况下,操作在局麻下进行,术前禁食 6~8 小时,操作过程中配合医师,切忌乱动,操作后有动脉压迫器辅助止血,需保持术侧下肢不动,平躺休息 8~10 小时。
但全脑血管造影的方法有好几种,有些是不需要术后卧床的,比如经桡动脉途径进行的全脑血管造影的术后处理:造影结束后立刻拔除动脉鞘管,穿刺点用弹力绷带加压包扎,压迫 4~6h。术后患者可立即下床活动,无须严格卧床休息。
脑血管畸形患者饮食上勿高盐饮食,多食蔬菜与富含纤维食物,多饮水,保持大便通畅;
有癫痫患者需要避免饮酒、避免咖啡、浓茶等兴奋性饮料。
脑血管畸形患者首先应避免情绪激动、用力大便、剧烈运动等可一过性升高血压的事件;
其次合并有癫痫的患者应当避免前往歌舞厅、游戏厅等有闪光刺激的场所,避免长时间看电视、手机等,避免独自游泳、登山等。
脑血管畸形手术后根据病情与手术方式的不同恢复情况不同,首先要严密观察生命体征与病情变化,其次要保持安静,尽量减少探视;同时饮食结构合理,避免大便干燥。
需要,根据类型不同选择不同的影像学检查方式。
在疾病未得到有效治疗前不建议。
大多数脑血管畸形为先天发育性,无有效预防办法。
脑血管畸形患者常因血压控制不佳,或情绪激动、用力大便、剧烈运动等可一过性升高血压的事件诱因下出现脑出血,因尽量避免上述诱因。