丁香医生医学团队
赵汝星内分泌科副主任医师
发布时间 2018年02月07日
最后修订时间 2023年08月09日
促性腺激素腺瘤(简称 GnH 瘤)是垂体瘤中的一种。GnH 瘤一般都是良性肿瘤。
其他类型的垂体瘤大多都会过多地产生某种内分泌激素,引起相应的症状,如生长激素瘤可分泌生长激素导致肢端肥大、催乳素瘤可分泌催乳素导致闭经泌乳等。
但大部分的 GnH 瘤不会产生内分泌激素,肿瘤早期没有任何不适症状,直到肿瘤长得比较大,出现头痛、视力下降等压迫症状时,才被发现。
当然,一小部分 GnH 瘤也可以产生促性腺激素(GnH),导致性器官(睾丸、卵巢)分泌过多的性激素(雄激素、雌激素等),产生一系列临床症状。
比如女性可能因为雌激素分泌过多形成乳腺增生、子宫肌瘤。
绝大部分的促性腺激素腺瘤都长在垂体上。
垂体因悬垂于脑的底面而得名,通过漏斗柄与下丘脑相连,体积很小但是功能很复杂,能分泌多种激素,形似豆子,大小约 13 × 9 × 6 mm。
有功能的促性腺激素腺瘤(即可以分泌促性腺激素、引起性腺功能异常的腺瘤)极少见。
无功能的促性腺激素腺瘤相对多一些(但也不如另一种垂体瘤——泌乳素瘤常见)。
但因为无功能的促性腺激素腺瘤不产生症状,所以不容易被发现,有些是在体检时意外发现的。
大多数患者可以没有症状,特别是肿瘤早期。
因为大部分促性腺激素腺瘤没有分泌功能,或分泌功能较弱,不足以引起血促性腺激素水平升高从而产生症状。
且早期肿瘤体积小,也不会对周围组织产生压迫。所以患者可以没有任何不适感觉,偶尔在做其他检查时意外发现有促性腺激素腺瘤。
部分患者可以出现肿瘤压迫症状。
当促性腺激素腺瘤慢慢增大,对周围器官、组织产生压迫时,会导致头痛、视野缺损(视野中出现一部分盲区)、复视(看东西重影)、抽搐、脑脊液漏、垂体卒中等症状。
此外,正常的垂体组织可能会因为促性腺激素腺瘤的压迫出现功能不足,导致其他激素分泌减少,从而引起乏力、性欲下降、月经减少、怕冷、没精神、食欲下降、体重减轻等症状。
一小部分患者会出现促性腺激素过多的症状。因为少部分促性腺激素腺瘤具有分泌功能,会过多的分泌促性腺激素,引起下列症状:
女性出现卵巢过度刺激,表现为卵巢增大、恶心呕吐、腹胀等。
女性出现乳腺增生、子宫肌瘤。
儿童发生性早熟,如女童出现乳房发育、身高增速、阴毛发育、月经初潮提前到来;男童出现睾丸和阴茎增大、身高突增、阴毛发育,提前变声和出现遗精等。
不论男女,一般不会因为促性腺激素分泌过多而引起性欲亢进。
发病原因不完全明确,可能与各种原因导致的单个垂体细胞基因突变有关,发生基因突变的细胞不断复制、增殖,形成实体肿瘤。
一般不会。
促性腺激素腺瘤常见于中老年人,男性患者多于女性。儿童和年轻人也会得此病,只不过比较少见。
体格检查:包括身高体重测量、视力视野检查、乳房触诊、生殖器检查等。
抽血检查:抽血测定促性腺激素(包括促卵泡素和黄体生成素)、性激素(包括雄激素、雌激素、孕激素)、以及其他内分泌激素(包括催乳素、生长激素、胰岛素样生长因子-1、甲状腺功能、皮质醇)等。
垂体磁共振检查。
TRH 兴奋试验。
如果垂体磁共振发现垂体肿物,病人没有明显的临床症状、或有卵巢过度刺激症状、或有儿童性早熟症状,抽血查促性腺激素升高,生长激素、催乳素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素不高或偏低,TRH 兴奋试验阳性,就基本可以确诊促性腺激素腺瘤了。
其他类型的垂体瘤:如生长激素瘤、催乳素瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤等。和促性腺激素腺瘤一样,那些类型的垂体瘤也会有垂体部位的占位,也会导致头痛、视力下降、脑脊液漏等临床症状,也可能伴有乏力、性欲下降、月经减少、怕冷、没精神、食欲下降、体重减轻等症状。不过,通过检查各种内分泌激素、进行各种内分泌兴奋 / 抑制试验,可以协助鉴别诊断。
原发性性腺功能减退症:也会导致促性腺激素升高、垂体肥大似肿瘤。通过仔细的垂体磁共振检查、内分泌激素检查等,可以协助鉴别诊断。
内分泌科和神经外科。
治疗方法主要包括手术切除和放射治疗。药物治疗不能明显缩小肿瘤,所以很少使用。
手术切除
促性腺激素腺瘤(GnH 瘤)位于颅内、大脑下方,所以由神经外科(脑外科)医生进行手术。
「开颅手术」已很少使用,除非肿瘤很大、严重侵犯了周围的组织器官。现在大多采用「经蝶手术」,不需要打开头盖骨,直接从口鼻置入手术器械进行肿瘤切除。「经蝶手术」属于微创手术,创伤小,恢复快。
放射治疗
包括伽马刀、X 刀等。放疗对 GnH 瘤来说还是比较有效的,能抑制肿瘤生长、使肿瘤缩小,常常用作手术的辅助治疗,可防止肿瘤复发。
除了出血、感染、麻醉意外等一般的手术风险,促性腺激素腺瘤手术还可能有如下风险和并发症:
尿崩症:大部分尿崩症都是暂时性的,会逐渐恢复正常。少部分病人会出现永久性的尿崩症,需要长期服用药物来减少尿量。
垂体功能减退:垂体功能减退可能是暂时性的,也可能是永久性的,如果是永久性的就需要终身服药进行激素替代治疗。
脑脊液漏:即有血性液体从鼻孔流出,造成低颅压头痛、颅内感染等。可通过内科药物或外科手术予以治疗。
颈内动脉损伤:会造成大出血、休克。
脑神经损伤:会造成瘫痪、记忆受损、性情改变、视力下降、眼球活动障碍。
死亡。
第(1)~(3)条比较常见,约 1/5 的手术病人会出现,不过后果不是太严重。
第(4)~(6)条比较少见,不过后果比较严重,一般发生在肿瘤较大的病人。
短期副作用:
远期并发症:
手术后 3 个月,应该进行一次内分泌功能的全面检查,以评估手术有没有导致永久性的垂体功能减退。如果有永久性的垂体功能减退,要补充相应的激素,根据用药情况定期复查内分泌激素。
手术和放疗后 6 个月和 12 个月分别检查一次垂体磁共振 + 内分泌激素,以评估治疗效果、有无肿瘤残留、有无并发症。此后每 1~2 年复查一次垂体磁共振,以监测有无肿瘤复发。
部分促性腺激素腺瘤体积较大,难以彻底根治,术后一般都需要长期随访、复查。
如果因手术、放疗出现永久性垂体功能减退、永久性尿崩症,则需要终身服药治疗。
一般不会,只要及时治疗是不会有太大问题的。但在有些特殊病例中可能会出现死亡,比如垂体卒中、肿瘤较大导致手术风险较大、垂体恶性肿瘤等。
有可能会复发。按照医嘱定期复查可以及早发现复发征兆,及时调整治疗方案。
一般无禁忌。
术后如果没有肿瘤残留、复发,没有出现手术并发症,就不影响正常生活、工作。即使有肿瘤残留或并发症,只要在医生的指导下积极治疗,也可以减少对生活、工作的影响。
无分泌功能、不引起压迫症状、不影响垂体其他激素分泌的促性腺激素腺瘤,一般不会对生育造成影响。
但部分腺瘤可能因为太大引起垂体功能不全,或者分泌功能亢进造成促性腺激素水平异常,这时候就会直接影响生育(尤其是女性月经周期和排卵过程)。
当然,积极治疗,纠正上述激素紊乱的情况,促性腺激素腺瘤对生育的不良影响大多也能纠正。
如果是微腺瘤(肿瘤直径小于 1 厘米),一般对日常活动没有影响。
如果是大腺瘤(肿瘤直径大于 1 厘米),剧烈运动、高原旅行、坐飞机等情况有诱发垂体卒中的风险。所以在还没治疗前,应该尽量避免这些活动。
有些促性腺激素腺瘤会引起甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能低下,导致乏力、食欲差、肌肉萎缩、怕冷、虚弱等,不适合剧烈运动和高原旅行。
目前没有预防办法,最重要的是早发现、早诊断、早治疗。