丁香医生医学团队
步啸神经外科主治医师
发布时间 2018年02月02日
最后修订时间 2023年08月09日
促甲状腺激素腺瘤(简称 TSH 瘤)是垂体瘤中比较少见的一种,几乎全都是良性的。
TSH 瘤可以分泌过多的促甲状腺激素(即 TSH),导致甲状腺机能亢进症(简称甲亢)。
一小部分 TSH 瘤除了可以分泌 TSH,还可以分泌其他垂体激素(如生长激素、催乳素、促性腺激素),从而引起相应的症状(如肢端肥大、闭经、分泌乳汁、子宫肌瘤、乳腺增生等)。
TSH 瘤可以通过手术治疗。
比较少见。占所有垂体瘤的 1%。
绝大部分的促甲状腺激素腺瘤都长在垂体上。垂体位于大脑的底部,形似豆子,大小约 13 × 9 × 6 mm。
促甲状腺激素腺瘤(TSH 瘤)的症状主要包括三方面:肿瘤压迫症状、促甲状腺激素(TSH)分泌过多的症状、其他垂体激素分泌不足的症状。
肿瘤压迫症状:TSH 瘤对周围器官、组织产生压迫时,会导致头痛、视力下降、复视、抽搐、垂体卒中等。
TSH 过多症状:TSH 分泌过多会导致甲亢,具体表现详见:得了甲亢会有哪些症状
其他垂体激素分泌不足症状:正常的垂体细胞可能会因为 TSH 瘤的压迫出现功能不足,导致乏力、性欲下降、月经不调、体重减轻等。
可能会遗留永久性的垂体功能减退和尿崩症,常发生于体积比较大的促性腺激素腺瘤、或者手术放疗后。表现为乏力、畏寒、厌食、消瘦、性欲减退,需要终身服用药物治疗。
少部分病人术后会遗留视力减退、脑神经损伤、味觉嗅觉异常等。
发病原因不完全明确,可能和基因突变有关(原癌基因激活、抑癌基因失活),还可能和甲状腺机能减退症(简称甲减)有关。
一般不会遗传。但如果 TSH 瘤是某些家族性遗传病(如 MEN-1)的一部分,就有可能会遗传。
TSH 瘤可以发生在任何年龄,大部分发生于 20~60 岁,男女病人比例差不多。
体格检查:包括身高体重测量、视力视野检查、甲状腺触诊、心脏听诊等。
抽血检查:包括甲状腺功能(TSH、T3、T4 和甲状腺相关抗体 TPOAb、TRAb 等)、其他内分泌激素(包括催乳素、生长激素、性激素、促肾上腺皮质激素、皮质醇)等。
垂体磁共振检查。
TRH 兴奋试验。
如果垂体磁共振发现垂体肿物,病人有甲亢相关表现,且 TSH 升高,TRH 试验反应低下或无反应,就符合促甲状腺激素腺瘤的特点,可以做出诊断。
Graves 病引起的甲亢:Graves 病是一种自身免疫性疾病,也会引起甲亢,不过病变部位在甲状腺本身而不在垂体。检查促甲状腺激素 TSH 可以鉴别,Graves 病甲亢的 TSH 很低,促甲状腺激素腺瘤的 TSH 是升高的。此外,检查促甲状腺素受体抗体 TRAb 和甲状腺彩超,也可以帮助鉴别。
甲状腺激素抵抗:和促甲状腺激素腺瘤一样,甲状腺激素抵抗也会出现 T3、T4 升高,有时候也会出现甲亢症状。但大部分的甲状腺激素抵抗都表现为甲减,且垂体磁共振不见肿瘤,TSH 正常或仅有轻度升高。
内分泌科和神经外科。
治疗方法主要包括手术切除、放射治疗和药物治疗。
手术切除
放射治疗
药物治疗
促甲状腺激素腺瘤首选手术治疗。除了出血、感染、麻醉意外等一般的手术风险,还可能有如下风险和并发症:
尿崩症:大部分尿崩症都是暂时性的,会逐渐恢复正常。少部分病人会出现永久性的尿崩症,需要长期服用药物来减少尿量。
垂体功能减退:垂体功能减退可能是暂时性的,也可能是永久性的,如果是永久性的就需要终身服药进行激素替代治疗。
脑脊液漏:即有血性液体从鼻孔流出,造成低颅压头痛、颅内感染等。可通过内科药物或外科手术予以治疗。
颈内动脉损伤:造成大出血、休克。
脑神经损伤:造成瘫痪、记忆受损、性情改变、视力下降、眼球活动障碍。
死亡。
第(1)~(3)条比较常见,不过后果不是太严重。
第(4)~(6)条比较少见,不过后果比较严重,一般发生在肿瘤较大的病人。
药物不是促甲状腺激素腺瘤的首选治疗方法。常用药物是奥曲肽,需要皮下注射。常见副作用为:厌食、恶心、呕吐、腹胀、大便溏稀、胆结石等。
手术后 3 个月,应该进行一次内分泌功能的全面检查,以评估手术有没有导致永久性的垂体功能减退。如果有永久性的垂体功能减退,要补充相应的激素,根据用药情况定期复查内分泌激素。
手术和放疗后 6 个月和 12 个月分别检查一次垂体磁共振 + 内分泌激素,以评估治疗效果、有无肿瘤残留、有无并发症。此后每 2~3 年复查一次垂体磁共振 + 内分泌激素,以监测有无肿瘤复发。
一旦出现甲亢症状,不管有没有到复查时间,都应该及时就诊。
大部分促甲状腺激素腺瘤病人,经过手术、放疗,都可以治愈,即肿瘤消失、甲状腺功能恢复正常。
小部分促甲状腺激素腺瘤体积较大,难以彻底根治,术后一般都需要长期随访、复查,以及早发现复发征兆。
如果因手术、放疗出现永久性垂体功能减退、永久性尿崩症,则需要终身服药治疗。
一般不会,只要及时治疗是不会有太大问题的。但在有些特殊病例中可能会出现死亡,比如垂体卒中、肿瘤较大导致手术风险较大、垂体恶性肿瘤等。
促甲状腺激素腺瘤术后,仍有部分患者会有肿瘤残余,以后就可能会复发。
按照医嘱定期复查可以及早发现复发征兆,及时调整治疗方案。
在治疗前一般有甲亢症状,此时应该忌碘饮食,即:吃无碘盐,不吃海鲜(海带、紫菜、虾贝类)。
经过治疗,甲亢缓解后,饮食没什么禁忌。
术后如果没有肿瘤残留和复发,没有出现并发症,就不影响正常生活、工作。即使有肿瘤残留或并发症,只要在医生的指导下积极治疗,也可以减少对生活、工作的影响。
促甲状腺激素腺瘤如果不治疗,会降低生育能力,导致不孕。经过积极治疗后,可以怀孕生子。
如果是微腺瘤(肿瘤直径小于 1 厘米)且没有甲亢症状,一般对日常活动没有影响。
如果是大腺瘤(肿瘤直径大于 1 厘米),有垂体卒中的风险;如果有甲亢,会导致乏力、心跳快、易出汗。所以在还没治疗前,应该尽量避免剧烈运动和高原旅行。
促甲状腺激素腺瘤的病因可能和遗传有关,目前没有预防办法。