原发性硬化性胆管炎是什么？

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种由于肝内外胆管慢性炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄、慢性胆汁淤积，进而出现肝硬化、门脉高压，最终进展至肝衰竭的慢性胆汁淤积性肝病。

本病多累及中年人，平均诊断年龄约 40 岁，其中近 70% 的病人是男性。

原发性硬化性胆管炎会变成恶性肿瘤吗？

原发性硬化性胆管炎为胆管细胞癌的癌前病变，10%～30% 的 PSC 患者会发生胆管细胞癌。

原发性硬化性胆管炎传染吗？

原发性硬化性胆管炎不属于传染病，与 PSC 患者共同生活、进食不会被传染。

原发性硬化性胆管炎有哪些表现？

• 本病起病隐匿，早期大多无症状。一半以上的患者是体检或行其他检查时偶然发现诊断。

• 随着疾病发展，病人可能出现反复腹痛、发热、寒战、皮肤及双目黄染等复发性胆管炎的症状，乏力纳差、腹水、脾大、瘙痒等慢性肝病症状，无痛性进行性黄疸等肝外胆管梗阻的症状。

• 其中对于有症状的患者，瘙痒是一个比较常见的症状，可严重影响患者日常生活，导致患者反复抓挠，引起皮肤破溃，降低生活质量。

• 并发溃疡性结肠炎的病人可长期解暗红色血便。

原发性硬化性胆管炎会引起哪些其他疾病？

原发性胆汁性胆管炎的并发症均可见于 PSC 病人，如骨质疏松、夜盲症、高胆固醇血症、肝硬化、门脉高压、脂肪泻等。

此外，PSC 病人还可出现一些特殊的并发症，如复发性胆管炎、胆总管狭窄、胆囊结石、胆总管结石、胆管细胞癌及结肠癌等。

原发性硬化性胆管炎是什么原因引起的？

• 原发性硬化性胆管炎常常与炎症性肠病伴发。这并不是说炎症性肠病（IBD）导致了 PSC，也不是 PSC 并发了 IBD，而是提示二者有着类似的病因，一个人有了 IBD，也容易有 PSC。根据数据统计，80% 以上的 PSC 患者患有 IBD，要么是溃疡性结肠炎，要么是克罗恩病。同时，也有接近 10% 的溃疡性结肠炎患者存在 PSC，结肠受累越广泛，出现 PSC 可能越大。

• 多次大规模全基因组研究已证实，PSC 与基因相关，但其致病机制仍不清楚。

• 此外，结肠细菌反复入侵门静脉，可能诱导肝脏及胆管发生炎性改变；

• 最后，任何原因引起的胆管缺血性损伤也可能是本病发生的其中一个原因。

总之，PSC 是一种多因素疾病。当有遗传易感性的个体暴露于适当的环境刺激时，诱导产生免疫介导的胆管损伤，PSC 就有可能发生了。

原发性硬化性胆管炎血液检查可能有哪些异常表现？

• 生化指标：

• 碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶增高，且持续超过六个月以上；

• 转氨酶正常或仅轻度升高（一般不超过正常上限的 3 倍）；

• 大多数病人胆红素可基本正常，但如果累及肝外胆管，造成胆总管狭窄、梗阻，胆红素水平可能进行性升高。

• 免疫学检查：

• 约有 30% 的病人出现高 γ- 球蛋白血症，约 50% 的病人可伴有 IgG 或 IgM 水平轻至中度增高，约 10%～30% 的病人可出现 IgG4 轻度升高。

• 超过半数的病人血清中可检测出多种自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞细胞胞质抗体（pANCA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗内皮细胞抗体等，但都为非特异性自身抗体，没有确诊意义。

• 疑似 PSC 的病人可通过检测抗线粒体抗体（AMA）阴性而排除PBC。

原发性硬化性胆管炎的诊断主要依赖哪些检查？

本病的诊断主要依赖影像学检查，主要包括经腹超声、磁共振胆管成像（MRCP）和经内镜逆行性胰胆管成像（ERCP）。

• 经腹超声检查往往是 PSC 的初始筛查，常规超声检查并结合病史，可协助将 PSC 与胆管结石、胆管癌、胆管术后狭窄等症状类似的疾病相鉴别。

• PSC 在 MRCP 和 ERCP 下可表现为局限性或弥漫性胆管狭窄，小胆管闭塞，大胆管走行僵硬呈「枯枝样」、「铅管样」表现，因此 MRCP 和 ERCP 是本病的主要诊断手段。

MRCP 与 ERCP 各有哪些优缺点？

• 磁共振胆管成像（MRCP）是无创检查，操作便捷，适用于大多数患者。缺点是如果胆管广泛受累，狭窄甚至梗阻范围广，MRCP 将难以获得满意的图像。

• 经内镜逆行性胰胆管成像（ERCP）属于有创检查，对病人的一般状况、心肺功能要求较高，实施前需反复评估操作的必要性、病人的耐受性。优点在于，实施 ERCP 过程中如发现可疑恶性狭窄，可即时行刷检取得标本，进一步行病理学检查明确诊断，还可行球囊扩张、支架置入等操作解除胆道梗阻。

原发性硬化性胆管炎诊断需要常规进行肝穿刺活检吗？

PSC 病人一般不需行肝穿刺活检，依靠影像学表现、血液免疫学检查即可诊断。

原发性硬化性胆管炎如何治疗？

原发性硬化性胆管炎的治疗目标有两个：延缓和逆转疾病进展+治疗进展性疾病及并发症。

• 药物治疗：

  • 免疫抑制剂：糖皮质激素、环孢素 A 等，可能有助于延缓病情进展；

  • 利胆药：熊去氧胆酸，有利于缓解胆汁淤积，减轻胆汁酸诱导的细胞凋亡而保护肝细胞。

  • 抗生素：当患者出现发热、寒战等急性胆管炎症状时，应及时、足量应用抗生素，尽快控制胆道感染。此外，也有长期使用抗生素试图控制 PSC 进展的研究，取得了一定的正面结果。

目前为止，没有哪种药物有确切的延缓病情进展、改善预后的作用，只能说有可能有效，主要起到改善指标及缓解瘙痒、黄疸症状的目的。无症状者一般不推荐治疗。

• 内镜治疗：如前所述，行 ERCP 过程中可行扩张、支架置入等操作解除胆道梗阻。

• 手术治疗：在数十年前内镜治疗兴起前，PSC 病人如发生胆总管狭窄、梗阻性黄疸，均需行外科手术治疗解除梗阻，术式包括胆肠吻合、胆道重建等，但这些手术创伤大、效果差，目前已基本弃用。但对于 PSC 并发肝衰竭的病人，肝移植手术仍是唯一的治愈手段。

• 特殊癌症筛查：由于在 PSC 患者中，多种癌症风险均可能增加，所以较常人有更多的癌症筛查需要，主要是胆管细胞癌和结直肠癌的筛查。如果继发了肝硬化，还需要增加肝癌筛查。

  • 胆管细胞癌筛查：每 6～12 个月进行一次肝胆系统超声或 MRCP 检查，每 6～12 个月进行一次肿瘤标记物（主要是 CA19-9 检查），有胆囊肿物发现时进行预防性胆囊切除。

  • 结直肠癌筛查：如果合并有炎症性肠病，则每 1～2 年进行一次结肠镜检查，没有合并的话，每 5 年进行一次结肠镜检查。

原发性硬化性胆管炎病人应该什么时候做肝移植？

目前认为，患 PSC 的病人应在发生胆管癌或肝衰竭前，尽早接受肝移植治疗。但术后有 20% 的复发率。

原发性硬化性胆管炎患者生活上应该注意什么？

饮食上无特殊禁忌，健康、均衡饮食即可。

• 烹饪时注意少放盐，少放油，少用含盐高的调料，少吃腌制菜、腌制肉等；
• 主食不要只吃精米白面，可以用粗粮、杂豆、薯类、南瓜等替代部分主食；
• 荤素合理搭配，肉类首选鸡鸭鱼等白肉，少吃肥肉，鸡蛋、牛奶是蛋白质和其他营养物质的重要来源；
• 如果是素食主义者，可以多吃豆类和豆制品来补充蛋白；
• 多吃水果、蔬菜；
• 尽量不喝酒。

原发性硬化性胆管炎如何预防？

原发性硬化性胆管炎多继发于别的疾病，因此，预防原发性硬化性胆管炎需积极治疗原发病。