原发性硬化性胆管炎是什么?

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种由于肝内外胆管慢性炎症和纤维化,导致多灶性胆管狭窄、慢性胆汁淤积,进而出现肝硬化、门脉高压,最终进展至肝衰竭的慢性胆汁淤积性肝病。
本病多累及中年人,平均诊断年龄约 40 岁,其中近 70% 的病人是男性。
原发性硬化性胆管炎会变成恶性肿瘤吗?
原发性硬化性胆管炎为胆管细胞癌的癌前病变,10%~30% 的 PSC 患者会发生胆管细胞癌。
原发性硬化性胆管炎传染吗?
原发性硬化性胆管炎不属于传染病,与 PSC 患者共同生活、进食不会被传染。

原发性硬化性胆管炎有哪些表现?

  • 本病起病隐匿,早期大多无症状。一半以上的患者是体检或行其他检查时偶然发现诊断。

  • 随着疾病发展,病人可能出现反复腹痛、发热、寒战、皮肤及双目黄染等复发性胆管炎的症状,乏力纳差、腹水、脾大、瘙痒等慢性肝病症状,无痛性进行性黄疸等肝外胆管梗阻的症状。

  • 其中对于有症状的患者,瘙痒是一个比较常见的症状,可严重影响患者日常生活,导致患者反复抓挠,引起皮肤破溃,降低生活质量。

  • 并发溃疡性结肠炎的病人可长期解暗红色血便。


  • 原发性硬化性胆管炎会引起哪些其他疾病?
    原发性胆汁性胆管炎的并发症均可见于 PSC 病人,如骨质疏松、夜盲症、高胆固醇血症、肝硬化、门脉高压、脂肪泻等。
    此外,PSC 病人还可出现一些特殊的并发症,如复发性胆管炎、胆总管狭窄、胆囊结石、胆总管结石、胆管细胞癌及结肠癌等。

    原发性硬化性胆管炎是什么原因引起的?

  • 原发性硬化性胆管炎常常与炎症性肠病伴发。这并不是说炎症性肠病(IBD)导致了 PSC,也不是 PSC 并发了 IBD,而是提示二者有着类似的病因,一个人有了 IBD,也容易有 PSC。根据数据统计,80% 以上的 PSC 患者患有 IBD,要么是溃疡性结肠炎,要么是克罗恩病。同时,也有接近 10% 的溃疡性结肠炎患者存在 PSC,结肠受累越广泛,出现 PSC 可能越大。

  • 多次大规模全基因组研究已证实,PSC 与基因相关,但其致病机制仍不清楚。

  • 此外,结肠细菌反复入侵门静脉,可能诱导肝脏及胆管发生炎性改变;

  • 最后,任何原因引起的胆管缺血性损伤也可能是本病发生的其中一个原因。


  • 总之,PSC 是一种多因素疾病。当有遗传易感性的个体暴露于适当的环境刺激时,诱导产生免疫介导的胆管损伤,PSC 就有可能发生了。
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    患者问:

    症状及患病时长:一个月以上

    就医及用药情况:无

    需要解答的问题:生化报告上碱性磷酸酶连续2个月偏低,总胆红素和直接胆红素连续2个月偏高。患者肤色从小就偏黑黄,有轻度脂肪肝,其他身体状况无明显不适症状。23年12月份体检CA724超标,24年1月份复查恢复正常。 有幽门螺旋杆菌感染病史,服药后复查正常。 请问许主任,目前报告上碱性磷酸酶,总胆红素和直接胆红素连续2个月异常需要干预吗?还需要再做哪些进一步检查?

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    患者问:

    我母亲在23年3月住院。症状有身体眼睛发黄、ALT、ALP 等异常高,蛋白偏低等。各项超声影像和瞬时弹性报告详见 (超声影像和瞬时弹性图片0305、0330、0423、0523); 其中 0523日 没有腹水。
    初步诊断为 肝硬化失代偿期、慢加急性肝衰竭、低蛋白血症 等(详见 图片 第一次出院记录-0415,其中有各项指标描述)。之后随着检查深入、专家会诊等,确认为 药物性肝硬化 。(备注:我个人感觉可能是新冠疫情期间服用感冒药导致的)。经过医生治疗后体征逐渐好转,期间进行过一次 肝细胞生长因子HGF 微创注射。在4月23日出院回家休养,5月23日复诊,之后住院约2周后6月7日出院,。
    0607出院证显示 治疗结果好转,诊断为 药物性肝硬化 失代偿期 低蛋白血症 胆囊炎等(详见 图片 出院证-0607) 。出院时的检查报告单 1 2 3 (详见 检查报告单0606 )现在的居家口服药物为 熊去氧胆酸胶囊 和一些医院开的中药,详见图片( 日常口服药品)。 我想咨询的问题为:药物性肝硬化 失代偿期 怎么治疗呢?

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