什么是原发性硬化性胆管炎?

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种由于肝内外胆管慢性炎症和纤维化,导致多灶性胆管狭窄、慢性胆汁淤积,进而出现肝硬化、门脉高压,最终进展至肝衰竭的慢性胆汁淤积性肝病。本病多累及中年人,平均诊断年龄约 40 岁,其中近 70% 的病人是男性。
原发性硬化性胆管炎会演变为恶性肿瘤吗?
原发性硬化性胆管炎为胆管细胞癌的癌前病变,10%~30% 的 PSC 患者会发生胆管细胞癌。
原发性硬化性胆管炎传染吗?
原发性硬化性胆管炎不属于传染病,与 PSC 患者共同生活、进食不会被传染。

原发性硬化性胆管炎有哪些症状?

  • 本病起病隐匿,早期大多无症状。一半以上的患者是体检或行其他检查时偶然发现诊断。

  • 随着疾病发展,病人可能出现反复腹痛、发热、寒战、皮肤及双目黄染等复发性胆管炎的症状,乏力纳差、腹水、脾大、瘙痒等慢性肝病症状,无痛性进行性黄疸等肝外胆管梗阻的症状。

  • 其中对于有症状的患者,瘙痒是一个比较常见的症状,可严重影响患者日常生活,导致患者反复抓挠,引起皮肤破溃,降低生活质量。

  • 并发溃疡性结肠炎的病人可长期解暗红色血便。

  • 原发性硬化性胆管炎有哪些并发症?
    原发性胆汁性胆管炎的并发症均可见于 PSC 病人,如骨质疏松、夜盲症、高胆固醇血症、肝硬化、门脉高压、脂肪泻等。

    此外,PSC 病人还可出现一些特殊的并发症,如复发性胆管炎、胆总管狭窄、胆囊结石、胆总管结石、胆管细胞癌及结肠癌等。

    原发性硬化性胆管炎的病因是什么?

  • 原发性硬化性胆管炎常常与炎症性肠病伴发。这并不是说炎症性肠病(IBD)导致了 PSC,也不是 PSC 并发了 IBD,而是提示二者有着类似的病因,一个人有了 IBD,也容易有 PSC。根据数据统计,80% 以上的 PSC 患者患有 IBD,要么是溃疡性结肠炎,要么是克罗恩病。同时,也有接近 10% 的溃疡性结肠炎患者存在 PSC,结肠受累越广泛,出现 PSC 可能越大。

  • 多次大规模全基因组研究已证实,PSC 与基因相关,但其致病机制仍不清楚。

  • 此外,结肠细菌反复入侵门静脉,可能诱导肝脏及胆管发生炎性改变;

  • 最后,任何原因引起的胆管缺血性损伤也可能是本病发生的其中一个原因。

  • 总之,PSC 是一种多因素疾病。当有遗传易感性的个体暴露于适当的环境刺激时,诱导产生免疫介导的胆管损伤,PSC 就有可能发生了。
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    患者问:

    女,33岁。自2016年以来,体检均显示总胆红素和直接或间接胆红素指标异常(照片附2016年怀孕期间、2018年、2019年体检报告)。但B超显示肝胆脾均正常。9月末体检后,近期在消化内科进行检查,乙肝和丙肝均正常,但抗核抗体呈阳性,怀疑自免肝。上周在风湿免疫科进行了抗核抗体全项、风湿四项、抗组织细胞抗体、红细胞沉降率测定、免疫球蛋白五项检查,检查结果均附图。但由于是周六检查,医院只能化验后三项,恰逢小女支气管病毒肺炎入院,护理中我也轻微感染,服用新广片、安瑞克退烧,服用一天头孢克肟,为缩短病程又进行了头孢甲肟输液。拿着后三项结果到风湿免疫科,医生诊断以现有结果看是Pbc,并要求服用优思弗(诊断病本附后)。医生提示我服用药物不影响检查,所以又进行了抗核抗体全项和风湿四项的检查,由于检测结果没来得及打印,将电子版附图。我在网上查询,Pbc诊断依据是抗线粒抗体,现在结果显示抗核抗体全项中的抗线粒抗体是阴性,而抗组织抗体是中的该项则是阳性,是否矛盾?目前还是支持Pbc吗?用穿刺确诊吗?如何用药治疗呢?是否需终身服药?另由于怀孕期间胆红素高,小女出生黄疸超标,是否会遗传到她?

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    患者问:

    男孩,14岁,以前肝功正常。2019年4月体育课觉得肝区疼痛,5月发现总胆红素升高,大概29左右,没做处理。7月检查总胆红素40多,直接胆红素和间接胆红素都有升高,来医院看病后服用了谷胱甘肽2瓶,瑞甘5盒,维C2瓶。8月底和9月底复查总胆红素降到临界值。因为9月肌酸激酶增高,服用了东维力,辅酶Q10和瑞安吉10天左右。停药9天复查,肌酸激酶正常了,但总胆红素又增到40。孩子2017年底发现尿酸高。转氨酶不高,甲、、乙、丙、戍肝检查均正常。腹部彩超也正常。请问这是什么原因造成胆红素升高?还需要做溶血和代谢这些检查吗?医生说孩子代谢紊乱(当时胆红素升高,尿酸466)

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    患者问:

    你好,张主任,我24岁,怀孕期间胆红素高,怀孕三四个月的时候六十几,然后差不多八九月7十几,到生了小孩过了几天,眼睛,脸全是黄,去抽血到132了,然后去南昌医院检查肝那些都没什么问题,那边的医生说所有关于肝的问题都排出了,只有一个原因是妊娠期肝内胆汁淤积症,我这个要怎么处理了,出院的时候胆红素110,那边的医生给我开了这三种药,谷胱甘肽片,牛磺熊去氧胆酸胶囊,多烯磷脂酰胆碱胶囊,然后我回家再家里去检查现在胆红素83了,请问我这个要怎么去降下来了,要怎么处理

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