什么是原发性硬化性胆管炎?

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种由于肝内外胆管慢性炎症和纤维化,导致多灶性胆管狭窄、慢性胆汁淤积,进而出现肝硬化、门脉高压,最终进展至肝衰竭的慢性胆汁淤积性肝病。本病多累及中年人,平均诊断年龄约 40 岁,其中近 70% 的病人是男性。
原发性硬化性胆管炎会演变为恶性肿瘤吗?
原发性硬化性胆管炎为胆管细胞癌的癌前病变,10%~30% 的 PSC 患者会发生胆管细胞癌。
原发性硬化性胆管炎传染吗?
原发性硬化性胆管炎不属于传染病,与 PSC 患者共同生活、进食不会被传染。

原发性硬化性胆管炎有哪些症状?

  • 本病起病隐匿,早期大多无症状。一半以上的患者是体检或行其他检查时偶然发现诊断。

  • 随着疾病发展,病人可能出现反复腹痛、发热、寒战、皮肤及双目黄染等复发性胆管炎的症状,乏力纳差、腹水、脾大、瘙痒等慢性肝病症状,无痛性进行性黄疸等肝外胆管梗阻的症状。

  • 其中对于有症状的患者,瘙痒是一个比较常见的症状,可严重影响患者日常生活,导致患者反复抓挠,引起皮肤破溃,降低生活质量。

  • 并发溃疡性结肠炎的病人可长期解暗红色血便。

  • 原发性硬化性胆管炎有哪些并发症?
    原发性胆汁性胆管炎的并发症均可见于 PSC 病人,如骨质疏松、夜盲症、高胆固醇血症、肝硬化、门脉高压、脂肪泻等。

    此外,PSC 病人还可出现一些特殊的并发症,如复发性胆管炎、胆总管狭窄、胆囊结石、胆总管结石、胆管细胞癌及结肠癌等。

    原发性硬化性胆管炎的病因是什么?

  • 原发性硬化性胆管炎常常与炎症性肠病伴发。这并不是说炎症性肠病(IBD)导致了 PSC,也不是 PSC 并发了 IBD,而是提示二者有着类似的病因,一个人有了 IBD,也容易有 PSC。根据数据统计,80% 以上的 PSC 患者患有 IBD,要么是溃疡性结肠炎,要么是克罗恩病。同时,也有接近 10% 的溃疡性结肠炎患者存在 PSC,结肠受累越广泛,出现 PSC 可能越大。

  • 多次大规模全基因组研究已证实,PSC 与基因相关,但其致病机制仍不清楚。

  • 此外,结肠细菌反复入侵门静脉,可能诱导肝脏及胆管发生炎性改变;

  • 最后,任何原因引起的胆管缺血性损伤也可能是本病发生的其中一个原因。

  • 总之,PSC 是一种多因素疾病。当有遗传易感性的个体暴露于适当的环境刺激时,诱导产生免疫介导的胆管损伤,PSC 就有可能发生了。
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