先天性胆道闭锁是什么？

先天性胆道闭锁是一种只在新生儿期发生的进行性、特发性、纤维闭塞性肝外胆管树疾病。
新生儿由于胆管发育障碍，形成胆道全部或部分闭锁，以致胆汁无法排入肠道，患儿出生后不久就表现出阻塞性黄疸的症状。
该病是需要外科治疗的新生儿黄疸的最常见原因，并且是儿童肝移植最常见的指征。
先天性胆道闭锁可造成哪些后果？
患儿如未经及时治疗，可发生严重的胆汁淤积和迅速发展的肝硬化，随即出现肝脾肿大、腹水、凝血功能障碍、腹壁静脉曲张等肝功能失代偿征象，最终导致死亡。
先天性胆道闭锁是遗传病吗？
先天性胆道闭锁发病机制尚不清楚，可能是病毒感染、自身免疫诱导、基因突变等多因素共同作用的结果，不属于遗传病。

先天性胆道闭锁的常见症状有哪些？

  • 本病最突出、最早的表现是梗阻性黄疸。 出生 1～2 周后的新生儿，本该逐步消退的生理性黄疸，不消退甚至更加明显，呈进行性加重，巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或暗绿色。
  • 大便渐为陶土色，尿色加深呈浓茶样，尿布染黄，皮肤有瘙痒抓痕。

    • 先天性胆道闭锁的患儿会合并其他病症吗？
    先天性胆道闭锁的患儿大多数为单发型胆道闭锁，即仅有胆道闭锁的症状，其他器官发育正常。但少数患儿，可能合并直肠-肛门闭锁、心脏畸形、脾脏发育异常或内脏异位等畸形。

    先天性胆道闭锁的病因是什么？

    该病病因不明，且究竟是先天性的还是出生后获得性的尚有争议，病因有多种学说，如先天发育畸形说、病毒感染学说、自身免疫学说等等。
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    先天性胆道闭锁相关回答

    患者问:

    丁医生您好，我儿子是27+4天的早产儿，现在出生90天还在医院，因为前段时间一直伟喂养不上去，后来做了肠狭窄手术，目前一直肠外营养，慢慢喂奶，但是胆红素高，胆汁淤积，这个会是先天性胆道闭锁吗？我发您两张b超，一张1周前禁食做的，一张今天做的。

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    患者问:

    大夫好，我家宝宝4个半月了，纯母乳，体重13斤，一直以来宝宝精神状态，饮食睡眠各项发育都很好。孕期我的各项检查都正常，没有高血压糖尿病。
    4月初宝宝因为接种需测黄疸做肝功能检查才发现肝功能和心肌受损。从那开始一直服药至今。吃药已有两个月，中间做了四次检查。具体药：甘利欣(甘草酸二铵胶囊):一天三次，一次一粒； 葡醛内酯片:一天三次，一次三分之一粒； 复方益肝灵胶囊:一天三次，一次半粒； 辅酶Q10胶囊:一天三次，一次三分之一粒。
    服药期间宝宝除了偶尔吃D3其他没有。4月初两周检查一次，报告单如下，只是最上面两项谷丙和谷草指标一直不降反而有上升趋势。目前没有做病因检查，想问下我们这属于什么情况？我们进一步具体需要做什么？宝宝最近一周大便变成两天一次。之前一天两到三次，想问下跟服药有没有关系。谢谢您！

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