什么是先天性胆道闭锁?

先天性胆道闭锁是一种只在新生儿期发生的进行性,特发性,纤维闭塞性肝外胆管树疾病。新生儿由于胆管发育障碍,形成胆道全部或部分闭锁,以致胆汁无法排入肠道,患儿出生后不久就表现出阻塞性黄疸的症状(详见词条「黄疸」)。该病是需要外科治疗的新生儿黄疸的最常见原因,并且是儿童肝移植最常见的指征。
先天性胆道闭锁可造成哪些后果?
患儿如未经及时治疗,可发生严重的胆汁淤积和迅速发展的肝硬化,随即出现肝脾肿大,腹水,凝血功能障碍,腹壁静脉曲张等肝功能失代偿征象,最终导致死亡。
先天性胆道闭锁是遗传病吗?
先天性胆道闭锁发病机制尚不清楚,可能是病毒感染、自身免疫诱导、基因突变等多因素共同作用的结果,不属于遗传病。

先天性胆道闭锁的常见症状有哪些?

  • 黄疸:本病最突出、最早的表现是梗阻性黄疸。出生 1~2 周后的新生儿,本该逐步消退的生理性黄疸,不消退甚至更加明显,呈进行性加重,巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或暗绿色。

  • 大便渐为陶土色,尿色加深呈浓茶样,尿布染黄,皮肤有瘙痒抓痕。

  • 先天性胆道闭锁的患儿会合并其他病症吗?
    先天性胆道闭锁的患儿大多数为单发型胆道闭锁,即仅有胆道闭锁的症状,其他器官发育正常。但少数患儿,可能合并直肠-肛门闭锁,心脏畸形,脾脏发育异常或内脏异位等畸形。

    先天性胆道闭锁的病因是什么?

    该病病因不明,且究竟是先天性的还是出生后获得性的尚有争议,病因有多种学说,如先天发育畸形说、病毒感染学说、自身免疫学说等等。
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    患者问:

    出生16天,黄疸高一直不退,疑似胆道闭锁,目前在广东省妇幼,计划做造影+葛西,请问:
    1.葛西做完如果效果不好要换肝,后面患者一般能生存多久,生活质量如何?一直服药还是可以后面不吃药?
    2.目前国内哪家做这方面的手术比较好的,谢谢

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    患者问:

    我家女宝生于2016.11.4,因为孕检有问题,出生送新生儿科,什么疫苗都没打。
    出生检查心脏居中,无胆囊,巨细胞病毒感染。因为担心先天性胆道闭锁,防疫站不给打疫苗。
    五一这几天,宝宝满六个月了,没有问题,可以排除胆道闭锁了,我们领着去医院检查。确实排除胆道闭锁了,其他也没什么问题。心脏是之前就检查结构没问题,只是位置不对。肝功也做了,医生说可以打疫苗。
    今天我去问防疫站,乙肝给打,卡介苗在另外一个地方不敢给打。让我们再咨询市结核。

    问题:
    1.卡介苗我们需要打吗?这个有多大必要?
    2.从六个月开始追打疫苗,以我家宝宝的特殊情况,以什么方案打疫苗比较好?哪些可以不打?哪些打时需要注意?
    3.我们出院报告上有巨细胞病毒,但是从未发烧,五一检查时医生说可以不查,是不是跟疫苗没有妨碍?
    我在吉林长春,防疫站医生一问三不知,期盼您给一个具体回答。多谢!

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    患者问:

    医生你好!
    我的宝宝出生刚5天,怀孕期间做四维的时候查到宝宝有胆囊,等三维的时候发现没有胆囊,最后临近生的时候医生又说有胆囊只是比较小,等宝宝出生后第二天空腹5小时后去做彩超发现还是没胆囊,胆管什么的都好,目前小便有点发黄,拍完胎粪后还没有真正大便排不,无法确定颜色,请医生帮忙看下我家小孩是不是先天的胆道闭锁

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