什么是先天性胆道闭锁?

先天性胆道闭锁是一种只在新生儿期发生的进行性,特发性,纤维闭塞性肝外胆管树疾病。新生儿由于胆管发育障碍,形成胆道全部或部分闭锁,以致胆汁无法排入肠道,患儿出生后不久就表现出阻塞性黄疸的症状(详见词条「黄疸」)。该病是需要外科治疗的新生儿黄疸的最常见原因,并且是儿童肝移植最常见的指征。
先天性胆道闭锁可造成哪些后果?
患儿如未经及时治疗,可发生严重的胆汁淤积和迅速发展的肝硬化,随即出现肝脾肿大,腹水,凝血功能障碍,腹壁静脉曲张等肝功能失代偿征象,最终导致死亡。
先天性胆道闭锁是遗传病吗?
先天性胆道闭锁发病机制尚不清楚,可能是病毒感染、自身免疫诱导、基因突变等多因素共同作用的结果,不属于遗传病。

先天性胆道闭锁的常见症状有哪些?

  • 黄疸:本病最突出、最早的表现是梗阻性黄疸。出生 1~2 周后的新生儿,本该逐步消退的生理性黄疸,不消退甚至更加明显,呈进行性加重,巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或暗绿色。

  • 大便渐为陶土色,尿色加深呈浓茶样,尿布染黄,皮肤有瘙痒抓痕。

  • 先天性胆道闭锁的患儿会合并其他病症吗?
    先天性胆道闭锁的患儿大多数为单发型胆道闭锁,即仅有胆道闭锁的症状,其他器官发育正常。但少数患儿,可能合并直肠-肛门闭锁,心脏畸形,脾脏发育异常或内脏异位等畸形。

    先天性胆道闭锁的病因是什么?

    该病病因不明,且究竟是先天性的还是出生后获得性的尚有争议,病因有多种学说,如先天发育畸形说、病毒感染学说、自身免疫学说等等。
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    患者问:

    张大夫您好!
    我家宝宝9.20日出生
    9.24日测血测胆红素235 直胆 20
    照蓝光3天后
    9.27日血测胆红素134 直胆18
    回来第二天脸就变白了,但是皮测没有超过安全值所以没有处理
    10.3日血测胆红素 205 直胆11 GGT 278
    10.9日血测胆红素 155 直胆26
    照了一天日间蓝光皮肤明显变白,第二天又开始黄了
    10.20日入院照光时血测胆红素170 直胆 19 GGT140
    回来过了三天看着脸又有点变黄,期间吃了一盒双岐杆菌,排便情况由一天一次,或者两三天才拉一次到从10.24日渐渐变多,一天不少于六次。大便颜色为金黄,这几天金黄偏绿
    11.1日血测胆红素110 直胆7.5 GGT 75
    今天的肝功如下,甲胎蛋白特别高

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    患者问:

    您好医生,小孩子生下来正常,没有胆管扩张,经常饮食不正常,每天冷饮,冰激凌等食物,后来出现腹痛,去年🔟月发病,在湖南儿童医院治疗出院,但孩子没有梗阻,黄疸和发热。我怀疑不是先天性胆管扩张,现在孩子有时候会出现餐后疼一两分钟,我找医生问了一下,医生说饭后疼痛一两分钟,有可能是消化系统疾病。叫我请教一下消化系统专家,所以麻烦您看一下。

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    患者问:

    出生16天,黄疸高一直不退,疑似胆道闭锁,目前在广东省妇幼,计划做造影+葛西,请问:
    1.葛西做完如果效果不好要换肝,后面患者一般能生存多久,生活质量如何?一直服药还是可以后面不吃药?
    2.目前国内哪家做这方面的手术比较好的,谢谢

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