胰岛素瘤是什么？

胰岛素瘤是一种起源于胰岛细胞的胰腺内分泌肿瘤（ 回顾胰腺内分泌肿瘤），它是引起机体自身分泌超过量胰岛素从而造成低血糖的最常见的原因，因此是反复出现低血糖症患者首先要排查的疾病之一。

胰岛素瘤的患病率为 1/250,000，在散发病例中，中位发病年龄为 50 岁。

但胰岛素瘤可能只是Ⅰ型多发性内分泌瘤（MEN— 多发性内分泌腺瘤概述)的表现之一（顾名思义，MEN 患者往往合并多种内分泌的肿瘤，包括胰岛素瘤、甲状旁腺肿瘤和垂体瘤等；约 10% 的胰岛素瘤实际上患的是此病-可能合并其他肿瘤 ），MEN1 作为一种基因突变引起的遗传病，在 20 岁左右发病，而且与 MEN Ⅰ型有关的胰岛素瘤常为多发。

胰岛素瘤是恶性肿瘤还是良性肿瘤？

胰岛素瘤既有良性也有恶性，约 90% 的胰岛素瘤是良性的，80% 的胰岛素瘤为单发，有可能行根治性切除，因此，大部分是可以被治愈的。

恶性胰岛素瘤、合并其他神经内分泌肿瘤的 MEN1，手术后有复发、转移的风险，也有发现时就已广泛转移、无手术机会的患者。

胰岛素瘤有哪些表现？

胰岛素瘤的典型症状为低血糖发作，且以空腹时更易发作，发作之初、症状轻微、神志正常时进食后可迅速恢复如常，加餐可预防症状发作。

胰岛素瘤诱发的症状可划分为四组：

• 意识障碍：为低血糖时大脑受到抑制的表现，如反应迟钝、疲倦嗜睡、精神恍惚，甚至昏睡不醒，也有轻微者仅表现为思维不清、智力减退。

• 交感神经兴奋：该组症状为低血糖最常见的反应，如出冷汗、面色苍白、心慌、四肢发凉、手足颤软等。

• 精神异常：为反复低血糖发作导致大脑皮层进一步受损、受抑制的表现，重者可有明显精神病样表现，如焦虑、狂躁、抑郁等。部分患者首发精神病症状，在诊治精神病的过程中发现胰岛素瘤。

• 癫痫：部分患者可出现癫痫大发作，此为胰岛素瘤引发的最为严重的神经精神症状，发作时直觉尽丧，牙关紧锁，四肢抽搐，大小便失禁。

大多数患者确诊前，有发作渐趋频繁、症状进行性加重的过程。

胰岛素瘤可造成哪些严重后果？

患者反复发作低血糖、精神异常、癫痫，轻者丧失工作、生活能力，严重时可导致意识丧失、精神错乱甚至死亡，如在道路、水边、电器旁等处发病，还可能导致交通事故、刮碰、溺水、触电等二次伤害，后果不堪设想。

胰岛素瘤是什么原因引起的？

和其他肿瘤一样，胰岛素瘤的病因即胰岛 β 细胞不受控制过度的增殖复制，造成胰岛素分泌过多，进而引起低血糖症。

这种细胞的增殖异常与一些调控细胞增殖分化的基因发生突变有关，有些突变是遗传的，如 MEN1 一般为常染色体显性突变，有些散发病例可能是胰岛 β 细胞局部发生的突变（体细胞突变）。

胰岛素瘤如何判断？

• 确定症状发作由低血糖所致是诊断胰岛素瘤的重要依据：胰岛素瘤的病人空腹血糖大多较正常值（3.9 mmol/L）偏低，发作低血糖时水平更低。

• 典型胰岛素瘤的症状为 Whipple 三联征：典型的低血糖症状（冷汗、面色苍白、心悸、四肢末端湿冷等）、低于正常下限的即时血糖、静脉注射葡萄糖后可立即终止发作。但不典型病例日常血糖可基本正常，需反复测量，甚至需做激发试验（密切监视下令患者禁食，等待低血糖症状发作时测即时血糖）。低血糖时测外周血胰岛素浓度有助进一步明确。

• 影像学方法：如 B 超、CT、MRI 等，以及超声胃镜，超声内镜的诊断胰岛素瘤的敏感度 > 90%，并有助于肿瘤定位。PET 也可用于胰岛素瘤的诊断。CT 对胰岛素瘤的诊断帮助不大，通常也不需要行动脉造影或选择性门静脉和脾静脉置管。

胰岛素瘤诊治时需要注意什么？

• 部分患者发现胰岛素瘤，尤其恶性胰岛素瘤时可能已有播散、转移，诊断过程中、手术过程中务必警醒，仔细探查，争取去除所有病灶。

• 部分患者除胰岛素瘤外，可能同时合并甲状腺肿瘤、肾上腺肿瘤等肿瘤，这种情况下胰岛素瘤是多发性内分泌肿瘤的表现之一。应同时治疗其他部位的肿瘤。

症状越重，胰岛素瘤就会越大，或越容易发现吗？

胰岛素瘤是一种内分泌肿瘤，内分泌肿瘤的特点之一即是症状轻重与肿瘤大小无必然联系。此外，多发性胰岛素瘤很常见，有些微小肿瘤影像学检查无法发现，甚至术中也难以触及或被 B 超探及，难免漏诊。

胰岛素瘤应至哪个科室就诊？

胰岛素瘤患者一般以低血糖就诊于内分泌科，内分泌科医生应系统排出其他器质性或非器质性的低血糖症，通过功能、定性诊断到定位诊断明确胰岛素瘤的功能和位置，并且积极排出合并其他神经内分泌肿瘤的情况（如 MEN 等），建议通过多学科会诊（内分泌、影像科、外科等）后综合制定诊疗方案，最后转至普外科、肝胆外科或胰腺外科治疗。

而由于神经内分泌肿瘤的复发、转移倾向，治疗后的随访管理同样不可忽视。

分症状不典型的患者，如精神症状明显的患者，往往首先会就诊神经内科、精神科，因此相应科室医生需警惕低血糖导致精神症状的可能。同时，患者向就诊医生提供详细准确的病史、配合检查化验也极为重要。

胰岛素瘤的治疗方法有哪些？

• 首选手术切除，手术总体治愈率接近 90%。

• 位于或接近胰腺表面的单个小腺瘤常可手术摘除。

• 对于胰体或胰尾单个大的或位置较深的腺瘤，胰体或胰尾（或两者）的多发性腺瘤，或者没有发现胰岛素瘤（一种罕见的情况），可行远端胰腺次全切除术。

• < 1% 的病例胰岛素瘤可异位于胰周部的十二指肠壁或十二指肠周围区域，手术时仔细探查方可发现。

• 对于胰腺近端可切除的恶性胰岛素瘤，应行胰腺十二指肠切除术（ Whipple 手术）。

• 对于曾行胰腺次全切除不彻底的患者，可将胰腺全部切除。

• 对无法手术的恶性胰岛素瘤患者可行化疗及介入栓塞治疗、放疗、靶向治疗等。

胰岛素瘤患者生活中有什么需要注意？

• 胰岛素瘤患者要防止低血糖发作，及发作过程中二次伤害发生。应根据发作时间特点，适当增加进食，防止进食间隔过长，导致血糖过低。

• 同时，家中应减少棱角、易触碰电源等潜在伤害来源，家中适当设置扶手、倚靠物，对低血糖频繁发作者应避免其单独沐浴、如厕。

胰岛素瘤患者饮食需要注意什么？

饮食方面应适当放宽热量摄入，增加进餐次数。随身携带糖果、饼干等，以便于低血糖发作时快速提升血糖。

长期低血糖-进食循环能造成患者异常肥胖并引起其他代谢问题，因此病情稳定需及时行手术治疗。

胰岛素瘤有哪些危险因素？可否预防？

有文献报道胰岛素瘤有家族聚集倾向，提示遗传因素可能起到一定作用。由于发病机制尚不明确，目前没有特效的预防手段。

胰岛素瘤是否会复发或转移？

恶性胰岛素瘤术后有复发、转移风险。即使是良性胰岛素瘤，也有复发风险，主要由于手术中可能遗留无法发现的微小肿瘤。因此术后仍需要定期复查。