什么是胰岛素瘤?

胰岛素瘤是一种起源于胰岛细胞的胰腺内分泌肿瘤( 回顾胰腺内分泌肿瘤),它是引起机体自身分泌超过量胰岛素从而造成低血糖的最常见的原因,因此是反复出现低血糖症患者首先要排查的疾病之一。

胰岛素瘤的患病率为 1/250,000,在散发病例中,中位发病年龄为 50 岁。但胰岛素瘤可能只是Ⅰ型多发性内分泌瘤(MEN— 多发性内分泌腺瘤概述)的表现之一(顾名思义,MEN 患者往往合并多种内分泌的肿瘤,包括胰岛素瘤、甲状旁腺肿瘤和垂体瘤等;约 10% 的胰岛素瘤实际上患的是此病-可能合并其他肿瘤 ),MEN1 作为一种基因突变引起的遗传病,在 20 岁左右发病,而且与 MEN Ⅰ型有关的胰岛素瘤常为多发。
胰岛素瘤是恶性肿瘤还是良性肿瘤?
胰岛素瘤既有良性也有恶性,约 90% 的胰岛素瘤是良性的,80% 的胰岛素瘤为单发,有可能行根治性切除,因此,大部分是可以被治愈的。恶性胰岛素瘤、合并其他神经内分泌肿瘤的 MEN1,手术后有复发、转移的风险,也有发现时就已广泛转移、无手术机会的患者。

胰岛素瘤有哪些症状?

胰岛素瘤的典型症状为低血糖发作,且以空腹时更易发作,发作之初、症状轻微、神志正常时进食后可迅速恢复如常,加餐可预防症状发作。

胰岛素瘤诱发的症状可划分为四组:
  • 意识障碍:为低血糖时大脑受到抑制的表现,如反应迟钝、疲倦嗜睡、精神恍惚,甚至昏睡不醒,也有轻微者仅表现为思维不清、智力减退。

  • 交感神经兴奋:该组症状为低血糖最常见的反应,如出冷汗、面色苍白、心慌、四肢发凉、手足颤软等。

  • 精神异常:为反复低血糖发作导致大脑皮层进一步受损、受抑制的表现,重者可有明显精神病样表现,如焦虑、狂躁、抑郁等。部分患者首发精神病症状,在诊治精神病的过程中发现胰岛素瘤。

  • 癫痫:部分患者可出现癫痫大发作,此为胰岛素瘤引发的最为严重的神经精神症状,发作时直觉尽丧,牙关紧锁,四肢抽搐,大小便失禁。

  • 大多数患者确诊前,有发作渐趋频繁、症状进行性加重的过程。
    胰岛素瘤可造成哪些严重后果?
    患者反复发作低血糖、精神异常、癫痫,轻者丧失工作、生活能力,严重时可导致意识丧失、精神错乱甚至死亡,如在道路、水边、电器旁等处发病,还可能导致交通事故、刮碰、溺水、触电等二次伤害,后果不堪设想。

    胰岛素瘤的病因是什么?

    和其他肿瘤一样,胰岛素瘤的病因即胰岛 β 细胞不受控制过度的增殖复制,造成胰岛素分泌过多,进而引起低血糖症。这种细胞的增殖异常与一些调控细胞增殖分化的基因发生突变有关,有些突变是遗传的,如 MEN1 一般为常染色体显性突变,有些散发病例可能是胰岛 β 细胞局部发生的突变(体细胞突变)。
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