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简介

什么是门静脉高压症?

门静脉高压症是指各种原因导致的门静脉系统压力升高(主要包括门静脉内血流受阻或血流量增加)所引起的一系列临床症状,包括腹腔内大量积水、脾脏大、脾脏功能亢进、食管胃底静脉曲张、肝性脑病等,可逐渐进展为多脏器功能衰竭,病死率高。

什么是肝门静脉?

人体的血管分动脉和静脉两种,动脉血由心脏流出,为身体各脏器提供养料,静脉血将身体各部分的代谢物运送回心脏,从而形成完整的循环。

肝门静脉是一种特殊的静脉,它主要负责收集腹腔脏器内的血液并将它们运往肝脏,之后再通过肝静脉、下腔静脉流回心脏。这些器官包括肠道、胃、脾脏、胆囊等。

当肝脏发生病变时,肝门静脉内的血液无法流入肝脏,或者当门静脉下游的血管,如肝静脉、下腔静脉出现堵塞时,就会使肝门静脉内的压力升高,其它脏器内的血液无法通过门静脉流入肝脏,从而引起各脏器淤血的表现,就叫做门静脉高压症。

门静脉好比是几条管道的汇合口,一旦其发生堵塞,就会使其它几条管道内的水无法顺利流出,这几条管道就会因为水大量淤积造成管道扩张,或者找寻其它旁路,如果压力足够大,或者受到了外界的刺激,管道甚至会破裂,造成出血。

症状

门静脉高压症可引起哪些症状?

早期可能无症状,随着疾病的进展,逐渐出现以下症状:

  • 脾脏增大、脾脏功能亢进,是门静脉高压症较早出现的症状,脾静脉回流受阻,使脾脏被动淤血肿大,脾功能亢进时会造成白细胞减少,血小板下降,易发生感染及出血;

  • 腹腔积液,是门静脉高压症患者最突出的临床表现,患者可感觉腹胀,随着液体量增多,会出现腹部膨隆;

  • 门体侧支循环的形成,包括食管胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张、痔静脉扩张等;

  • 门静脉高压症性胃肠血管病:出现上腹部不适、腹胀、食欲下降、反酸等症状。

门静脉高压症会引起哪些严重的并发症?

  • 上消化道出血:食管胃底静脉曲张出血、门静脉高压症性胃病、消化性溃疡、急性出血性糜烂性胃炎,痔疮出血;

  • 感染:自发性性细菌性腹膜炎、肺部、肠道及尿路感染;

  • 肝肾综合征尿少,肾衰竭;

  • 肝性脑病,神志改变。

门静脉高压症时,什么是门体侧支循环?

门静脉内的血液主要通过肝脏回流入下腔静脉,最终回流至心脏,当门静脉高压症时血液流经门静脉的阻力较大,会通过其他的通路流回心脏,侧支循环就是这么形成的。由于这些通道本来的血流量较少,血管腔较窄,发生侧支循环后,血流量增加,很容易引起静脉曲张、血管壁变薄等情况。

最常见的侧支循环是食管胃底静脉,门静脉高压症时,食管胃底静脉发生曲张,曲张的静脉管壁薄、弹性差,很容易发生破裂出血,且不易止血,造成严重后果,是门静脉高压症致死的主要原因。侧支循环还包括腹壁静脉曲张、痔静脉扩张,部分患者因痔疮出血而发现肝硬化。

门静脉高压症时,什么是门静脉高压性胃肠血管病?

门静脉高压症性胃肠血管病是指长期门静脉高压症所导致的胃肠黏膜血管病变,其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠。根据其发病部位分为:

  • 门静脉高压症胃病,患者常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡,发生率约为 90%,患者有食欲减退、腹胀、嗳气、上腹部不适或疼痛等症状;

  • 门静脉高压症肠病,门静脉高压症造成肠道弥漫性樱桃红斑点,造成肠道吸收功能障碍。

门静脉高压症时,什么是肝肾综合征?

患者肾脏本身没有损伤,功能正常,但由于严重的门静脉高压症,流经肾脏的血量明显减少,导致肾脏供血不足,从而出现肾衰竭。临床主要表现为少尿、无尿及氮质血症。肾衰竭病程缓慢常表现为难治性腹水,常在各种诱因作用下转为急进型而死亡,平均存活期约为 1 年。

门静脉高压症时,什么是肝性脑病?

肝性脑病是由严重的肝脏疾病或门静脉高压症引起的,是一种代谢紊乱、中枢神经系统失调的综合征,临床表现轻者可仅有轻微的智力减退,严重者出现意识障碍、行为失常和昏迷。诱发肝性脑病的常见诱因包括消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、镇静催眠药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术及感染等。

门静脉高压症时为什么会出现腹腔积液?

  • 门静脉高压症时,腹腔内的组织液很难重吸收,是腹腔内积液的决定性因素;

  • 体液漏入腹腔,使血管内的液体量减少,肾脏排尿量减少;

  • 肝脏功能受损,造成低蛋白血症,使毛细血管内液体漏入腹腔或组织间隙;

  • 肝脏对一些激素的灭活作用减弱,造成排钠、排尿量减少;

  • 淋巴液回流受阻。
病因

门静脉高压症的常见病因有哪些?

引起门静脉高压症症的病因主要为肝脏疾病。其中各种类型的肝硬化在门静脉高压症症的病因中所占比例为 70% ~ 80%,另外有 10% ~ 15% 为肝脏以外的门静脉发生病变所引起的门静脉高压症,其余为肝静脉或下腔静脉阻塞引起的门静脉高压症症。

什么是肝硬化?

肝硬化是一种由各种原因引起的进行性慢性肝病,最主要的特征为肝脏组织弥漫性纤维化,原有肝组织结构被破坏,形成许多类似肝小叶的假小叶和再生结节。早期无明显症状,随着疾病的进展,肝脏变形硬化,结构功能和血液循环都发生变化,导致门静脉的血液回流受阻,形成门静脉高压症和肝功能减退,常并发上消化道出血、肝性脑病、继发感染等而死亡。

肝硬化门静脉高压症的常见病因有哪些?

  • 病毒性肝炎,最常见的为乙型病毒性肝炎,其次为丙型病毒性肝炎,是我国引起肝硬化的主要病因;

  • 酒精,是欧美国家引起肝硬化的主要原因;

  • 胆汁排泄受阻,在肝内大量淤积;

  • 血液循环障碍,包括肝静脉和(或)下腔静脉阻塞、慢性心功能不全等;

  • 药物或化学毒物;

  • 自身免疫性疾病;

  • 寄生虫感染;

  • 遗传和代谢疾病;

  • 营养障碍,慢性病导致的营养吸收障碍、糖尿病、肥胖等。

哪些人更容易患门静脉高压症?

  • 病毒性肝炎患者,主要包括乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎;

  • 长期大量酗酒者;

  • 长期慢性胆囊结石或胆囊炎患者;

  • 慢性心功能不全、缩窄性心包炎患者;

  • 长期服用肝毒性药物或长期接触四氯化碳、磷、砷等化学毒物者;

  • 风湿免疫性疾病患者;

  • 血吸虫感染者;

  • 消化吸收不良、肥胖或糖尿病患者。

为什么肝炎患者容易患门静脉高压症?

反复肝脏炎症会造成肝脏组织的损伤,破坏肝脏结构,使肝脏细胞变性坏死、血管破坏,促使肝脏内的纤维组织、结缔组织增生,最终造成肝硬化,使门静脉回流受阻,引起门静脉高压症。

诊断

门静脉高压时,如何诊断门静脉高压症?

根据以下临床症状及辅助检查可诊断门静脉高压症:

  • 临床表现:脾大、腹水、腹壁静脉曲张等;

  • 血液化验结果:白细胞、血小板降低,肝功能异常,凝血功能异常;

  • 影像学:B 超、CT、MRI 提示腹水、脾脏大、肝脏形态变化、门静脉主干增宽等;

  • 胃镜:食管胃底静脉曲张、门静脉高压症性胃病等。
治疗

门静脉高压症的患者必须住院治疗吗?

明确诊断为门静脉高压症的患者需要由专科医生评估病情,症状轻者,如少量腹水、脾脏轻度肿大、轻度食管胃底静脉曲张的病人,无需住院治疗,在家期间需积极治疗原发疾病。症状较重者,如腹腔大量积液、脾脏功能亢进、消化道出血、肝性脑病等,需立即住院治疗。

门静脉高压症患者在家期间,出现什么症状需要及时就医?

门静脉高压症患者如病情平稳,可在家调养治疗,一旦疾病进展,出现严重的并发症则需要立即就医。这些症状包括:

  • 腹胀,腹部逐渐增大,体重增加过快;

  • 出现恶心、呕吐等症状,呕吐物为咖啡色样物体或大量鲜红色血液,大便发黑;

  • 伤口出血不止,反复感冒;

  • 小便次数和小便量减少;

  • 神志不清,意识错乱,嗜睡等。

门静脉高压症住院治疗腹水有哪些措施?

  • 限制水、钠摄入:摄入钠盐 500~800 mg/d,入水量 <1000 ml/d;

  • 利尿:联合使用利尿剂,效果不佳时,可酌情配合静脉输注白蛋白;

  • 排放腹水、输注白蛋白;

  • 经颈静脉肝内门腔分流术(TIPS);

  • 如合并自发性腹膜炎,可选用肝毒性小的抗生素,用药时间不得少于 2 周。

为什么门静脉高压症出现腹水不能一次性放完腹水?

  • 一次性将腹水放完,会引起腹腔压力迅速下降,导致腹腔内血管迅速扩张,使人体内大量血液流入腹腔,导致其它脏器血液供应,会导致低血压休克,出现头晕、心悸、恶心、气促、面色苍白、脉速等表现。

  • 腹水中含有大量营养成分,过多的放腹水还会诱发肝性脑病、电解质紊乱等并发症。

故不建议一次性大量放腹水,初次入院的患者,建议使用利尿剂减少腹水的量,如果效果不明显,可以补充白蛋白后适量放腹水,一般初次放腹水不超过 1000 ml,并且密切观察患者反应,及时调整治疗方案。

为什么有些门静脉高压症需要 TIPS?

TIPS 全称为经颈静脉肝内门腔分流术,主要通过在门静脉和肝静脉之间置入一个特殊的金属支架,建立肝内的门—体分流,使门静脉的血流可以染过肝脏,直接流入肝静脉,降低门静脉的压力,从而减少或消除由于门静脉高压症所致的腹水和食管胃底静脉曲张出血。TIPS 综合技术具有微创、精准、可重复和有效等优点,但同时也存在一定的风险,且受到当地医疗水平及操作者技术的制约,需考虑患者的综合情况,做出全面评估后制定最佳治疗方案。

门静脉高压症患者 TIPS 的并发症及术后注意事项?

TIPS 常见的并发症包括:腹腔出血,支架狭窄,肝性脑病。

术后注意事项:

  • 静养,充足休息;

  • 适当运动,不宜进行剧烈运动;

  • 保持大便通畅,不要用力排便或咳嗽;

  • 长期服用阿司匹林;

  • 继续治疗原发疾病,如乙肝患者需抗病毒治疗;

  • 肝功能异常者可口服保肝药物;

  • 合理饮食,术后一月尽量清淡饮食,减少蛋白摄入量,一月后可适当补充蛋白质,逐渐加量;

  • 预防感冒;

  • 定期复查肝功能、凝血功能、血常规,以及支架血流彩超,评估治疗效果,及时调整治疗方案。

门静脉高压症发生食管胃底静脉曲张破裂出血如何治疗?

本病出血量大、死亡率高,止血措施如下:

  • 药物:尽早给予血管活性药物,如生长抑素、奥曲肽、利特加压素及垂体加压素,减少门静脉血流量,降低门静脉压;

  • 内镜治疗:出血量为中等以下,可考虑行内镜下栓塞治疗,但该方法的成功率与视野是否清楚及操作医生的技术水平有关;

  • TIPS:对急性大出血的止血率可达到 95%,目前认为对于大出血和估计内镜治疗成功率低的患者应在 72 h 内行 TIPS 治疗;

  • 气囊压迫止血:因效果与药物治疗相当且风险大,目前多不采用。

门静脉高压症能治愈吗?

门静脉高压症主要由肝脏疾病引起,是肝硬化的主要死因之一。患者一旦出现了门静脉高压症,即证明肝脏已经发生了不可逆的损伤,积极治疗只能延缓疾病的发展,并不能将其治愈。

生活

门静脉高压症患者住院期间,家属在护理上有哪些注意事项?

  • 应保证患者充足的休息时间,多卧床,保持周围环境安静,避免着凉及不洁饮食;

  • 限制水、钠摄入;低脂肪、高蛋白、高维生素饮食;

  • 多食水果、新鲜蔬菜;

  • 不宜进食粗糙、过硬、过热、辛辣刺激性食物;

  • 保持心情稳定,树立坚定信念,减轻心理压力;

  • 保持大便通畅,不要用力排便或咳嗽;

  • 患者出现任何异常情况,及时同时医护人员。

门静脉高压症患者日常生活中有哪些注意事项?

  • 休息:门静脉高压症患者不宜进行重体力劳动,病情较轻的患者可从事轻工作,病情较重的患者应多卧床休息,保持生活环境安静;

  • 适当运动:门静脉高压症患者不可参加高强度体育锻炼,可进行有益的体育锻炼,如散步、做保健操、太极拳等,活动量以不感觉到疲劳为度;

  • 戒烟忌酒:烟酒可加重肝脏损伤,所以门静脉高压症患者应戒烟忌酒;

  • 慎用药物:不宜服用各种疗效不明确的药物、各种解热镇痛的感冒药、不正规的中药偏方及保健品,失眠患者应在专业医师指导下服用镇静催眠药物;

  • 避免感染:居室应通风,养成良好的个人卫生习惯,避免着凉及不洁饮食;

  • 情绪稳定:保持心情稳定,树立坚定信念,积极配合治疗,减轻心理压力;

  • 保持大便通畅,不要用力排便或咳嗽。

门静脉高压症患者饮食中有哪些注意事项?

  • 低脂肪、高蛋白、高维生素饮食,应以易消化、产气少的粮食为主;

  • 做到定时、定量、有节制;

  • 可多水果、新鲜蔬菜,适当进食糖类、鸡蛋、鱼类、瘦肉;

  • 调味不宜过于辛辣刺激;

  • 限制盐和水的摄入量;

  • 不宜食用粗糙、过热的食物,不宜进食过快。
预防

如何预防门静脉高压症患者食管胃底静脉曲张破裂出血?

一级预防:主要针对有食管胃底静脉曲张但尚未出血者:

  • 积极治疗原发病;

  • 口服抑酸剂,减少胃酸对曲张静脉壁的损伤;

  • β受体阻滞剂,可收缩内脏血管,降低门静脉压力;

  • 内镜结扎治疗,可用于中度的血管静脉曲张。

二级预防:指对已经发生过食管胃底静脉曲张出血者,预防其再出血。

  • 行 TIPS 止血者,每 3~6 个月行超声检查了解分流道是否通畅;

  • 非选择性β受体拮抗剂及长效生长抑素类似物;

  • 口服抑酸剂,减少胃酸对曲张静脉的损伤。
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