肝母细胞瘤是什么病?

肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童早期最常见的肝恶性肿瘤,大多发生于 2 岁以内。可由多种细胞组成。肝母细胞瘤通常为单个肿块,体积较大,多发生于肝右叶。由于生长迅速,患儿可因癌肿破裂、出血而死亡。多数患儿可出现血清甲胎蛋白 AFP 水平显著升高。由于肿瘤可分泌促性腺激素,患儿还可能出现性早熟。治疗上以手术切除为主,术后辅助化疗。

肝母细胞瘤有什么表现?

常为无症状的右上腹肿块,逐渐增大。
部分患儿有腹痛、食欲差、发热、消瘦、贫血、黄疸等,往往已处于疾病晚期。
肝母细胞瘤会引起什么并发症?
  • 巨大肿瘤偶有破裂和出血。

  • 少数患儿可伴有先天性畸形,如腭裂、耳廓发育不良、脐疝(腹腔内器官从脐部薄弱处突出)、心血管畸形或肾脏畸形等。

  • 化疗药物可能引起骨髓抑制和免疫抑制,使患儿更易发生出血或感染;此外,还可能损害听力、肾功能等。

  • 频繁住院、疾病的痛苦等也会影响患儿的正常成长,在社会心理因素方面产生不良影响。

  • 肝母细胞瘤的原因是什么?

    具体病因尚不明确,可能与染色体基因变异有关。
    某些先天性疾病或遗传性疾病的患者,发生肝母细胞瘤的几率会增高,如 Beckwith Wiedmann 综合征(一种先天生长过度的疾病,多为散发)和家族性腺瘤性息肉病(一种结肠和直肠内广泛多发息肉的遗传病)。
    肝母细胞瘤会遗传吗?
    多数为散发,无明显遗传性,但也存在家族内多发的情况。
    肝母细胞瘤常见吗?
    属于罕见疾病,主要是儿童患病。
    肝母细胞瘤常见于哪些人?
  • 肝母细胞瘤大多发生于 2 岁以内,很少发生于 5 岁以上的儿童。

  • 男孩的肝母细胞瘤发病率是女孩的 2 倍。

  • 某些疾病的患者,发生肝母细胞瘤的几率会增高,包括 Beckwith Wiedmann 综合征(一种先天生长过度的疾病)、18 号染色体三体综合征、21 号染色体三体综合征、家族性腺瘤性息肉病(一种结肠和直肠内广泛多发息肉的遗传病)等。

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