丁香医生医学团队
魏玮消化内科主治医师
发布时间 2018年04月13日
最后修订时间 2023年08月08日
胃肠道间质瘤(Gastrointestinal stromal tumors)简称 GIST,是一类起源于消化道间质细胞的肿瘤(与起源于消化道上皮细胞的腺瘤和癌不同)。
GIST 通常没有特殊的症状或仅有轻微的胃肠不适,但也有部分患者会发生消化道出血、胃肠道梗阻,甚至肝转移瘤。
GIST 可以发生在任何年龄和性别的人群,但中老年患者比较常见,40 岁以下的患者比较少见,儿童患者罕见。以前,GIST 并不常见,但随着 CT、胃肠镜检查的普及,被诊断出 GIST 的患者逐渐多起来。
胃肠道间质瘤(GIST)是一类比较特殊的肿瘤,不能简单地判定为良性或是恶性。短时间看,GIST 像是良性的,但随着时间的推移,几乎所有的 GIST 都会出现恶性行为,如不断变大、发生转移、术后复发等。
因此,可以认为 GIST 是具有恶性潜能的肿瘤,其恶性潜能的高低由肿瘤的部位、大小和病理结果来决定。恶性潜能越高,致死可能越大。总体来说,直径 ≤ 2cm 且核分裂率(一种病理学检查)低的胃部 GIST,恶性潜能比较低。
胃肠道间质瘤(GIST)可以长在消化道的任何部位(包括食管、胃、小肠、大肠、直肠等),但最常长在胃、空肠或回肠。
GIST 可以是单个存在的,也可以同时长出多个。GIST 如果发生转移,常转移至肝和腹膜。
部分胃肠道间质瘤(GIST)病人没有任何不适症状,多在进行胃镜、肠镜或腹部 CT 检查时偶然发现。
部分 GIST 病人仅有腹胀、早饱等症状,不过这些症状可以出现在任何一种消化道疾病中,健康人偶尔也会有这些不适。
少部分 GIST 病人会出现溃疡、出血、梗阻,表现为腹痛、腹部包块、呕血、黑便、血便、恶心、呕吐、不放屁、不排便等。
另外,少部分 GIST 患者会伴有甲减(详见:甲状腺功能减退症)或严重低血糖。
消化道出血:
GIST 在生长过程中会出现破溃、出血。轻者表现为黑便或暗红色血便,重者表现为呕血、休克昏迷。
消化道穿孔:
GIST 在生长过程中可能会导致消化道穿孔,食物、胃肠液漏入腹腔会导致剧烈腹痛、腹腔内感染、休克等。
胃肠道梗阻:
GIST 体积过大会造成胃肠道梗阻。表现为频繁呕吐、腹胀、腹痛、不放屁、不排便等。
肿瘤多发肝转移:
GIST 转移至肝脏,会引起右上腹疼痛、皮肤眼珠发黄、小便色黄、恶心、纳差、乏力等。
胃肠道间质瘤术后可能会遗留肠粘连、消化道瘘等后遗症。
胃肠道间质瘤的确切病因尚不明确,与遗传、饮食、生活习惯等并没有非常明显的关系。
大部分的胃肠道间质瘤(GIST)都不会遗传。
但也有一小部分的 GIST 会遗传,一个家族中往往有多个 GIST 患者。这种 GIST 被称为「家族性 GIST」。
不会。
CT 和磁共振检查:
腹部增强 CT 是首选检查,检查过程中需要静脉注射造影剂。GIST 在 CT 检查中表现为实性、光滑的肿块,可见明显增强。
不能进行增强 CT 的病人可以用磁共振检查来代替。
胃镜或肠镜检查:
GIST 在胃肠镜下表现为边缘光滑的黏膜下肿块,可膨入胃肠腔,黏膜通常是完整的,偶见中央溃疡。
超声内镜检查和活检:
超声内镜检查可以大致区别 GIST 和其他生长在胃肠道黏膜下的肿瘤,还可以初步预测 GIST 的恶性潜能。
此外,可以在超声内镜的指引下,进行细针抽吸活检,明确诊断是不是 GIST。
PET 检查:
PET 是「正电子发射计算机断层扫描」的简称,是一种特殊的 CT 检查,常用来寻找体内的肿瘤。虽然 PET 检查 GIST 敏感性好,但无特异性。只用在 CT 与临床发现不一致时。
其他常规检查:
必要时可以进行血尿粪常规、生化、肿瘤指标等检查。
发生于胃肠道的平滑肌肉瘤、平滑肌瘤、恶性黑色素瘤、神经鞘瘤、恶性周围神经鞘瘤、纤维瘤病、炎性肌纤维母细胞瘤、肉瘤样癌等,可能与胃肠道间质瘤出现类似的表现。通过增强 CT检查和手术后的病理学检查,可以把它们区别开来。
普外科或胃肠外科。近年来,经胃肠镜治疗 GIST 进展迅速,很多中等大小的 GIST 也可以在消化内科经胃肠镜手术治疗。
手术切除:
GIST 首选手术切除。对于肿瘤较大、复发风险较高的病人,医生还会建议在术后进行靶向药物治疗,以防止肿瘤复发。
靶向药物治疗:
复发风险高的 GIST 在术后需要靶向药物治疗。此外,如果手术范围太大,会造成严重的胃肠道功能损伤,也可以跳过手术、直接进行靶向药物治疗。
药物首选伊马替尼(格列卫),治疗时间 1~3 年不等。如果治疗效果不理想可加大剂量或换用其他靶向药物。
部分患者也可以先通过靶向药物使肿瘤缩小,再进行手术,以减少对胃肠道功能的损伤和肿瘤的复发可能。
以前由于格列卫价格太高,许多患者难以负担而自购仿制药治疗,结果因为吃到假药或自行停药,造成治疗效果不理想。近年来格列卫价格已大幅下降,很多地区已将其纳入医保,而且中华慈善总会还有用药慈善补助项目。所以大家一定要从正规渠道购买和使用药物。
胃肠镜下肿瘤切除:
直接在胃镜或肠镜下切除 GIST,比手术治疗要简捷、创伤小。但存在一定隐患,如胃肠道穿孔、肿瘤切除不彻底或肿瘤破裂、容易复发等。
治疗胃肠道间质瘤的药物主要是伊马替尼。常见副作用包括肝功能异常和水肿。
肝功能异常:
肝功能异常常见于服药早期。如果只是轻度异常,可以不停药,加用保护肝细胞的药物即可。但如果是严重的肝功能损害就需要先停药,待肝功能还转后再服药,或者换用其他靶向药物治疗。
水肿:
表现为颜面、眼睑、四肢的水肿,通过利尿、热敷、局部用药后都可缓解。严重情况下可出现肺水肿,影响呼吸,因此需要立即停药并给予改善呼吸的治疗。
其他副作用:
还可能出现恶心、腹胀等胃肠道反应,可给予止吐、促进胃动力的药物治疗。
手术是胃肠间质瘤(GIST)的首选治疗方案,包括胃肠镜下切除手术、腹腔镜下切除手术、开腹手术。在胃肠镜下切除肿瘤创伤很小,但发生消化道穿孔可能大,还有可能切除不完整,所以一直有争议,目前尚缺乏统一的标准要求。
GIST 手术属于全麻腹部手术,常见风险包括麻醉意外、心肺并发症、肠粘连、静脉血栓形成等。
随着手术技术的发展,GIST 的手术范围越来越精准、创伤越来越小,但也带来一些不良后果,如切口愈合不良、消化道瘘、腹腔感染等,特别是老年人、营养不良患者、糖尿病人等更容易发生消化道瘘,而一旦出现消化道瘘,治疗将会非常漫长而繁琐。
胃肠道间质瘤一般是手术治疗,所以饮食要以低渣的半流食(面条、馄饨、粥等)或流食(米汤等)为主,可以使用代餐的营养剂以保证能量供应。
具体选择哪种手术方式,医生会根据检查结果来判断。决定手术后,一定要仔细听医生交代手术相关的注意事项。
手术后别忘了取病理报告,根据病理结果决定是否要用靶向药物治疗。
GIST 需要复查。
病情轻、手术成功的 GIST 患者:
起初的 5 年可以每 3~6 个月复查一次腹盆腔 CT 扫描,5 年后可以延长至每年复查一次腹盆腔 CT 扫描。
病情重,需要伊马替尼治疗的 GIST 患者:
应该一直坚持每 3~6 个月复查一次腹盆腔 CT 扫描。
具体复查时间和复查项目以医嘱为准。
大部分局限性的 GIST 都可被完全切除,但是 5 年以后,约一半的病人都会出现复发。
肿瘤分级高、肿瘤较大、手术切除不干净、手术中肿瘤破裂等,都可能导致 GIST 复发。术后进行靶向药物治疗,可以降低肿瘤复发的风险。
术后按照医嘱定期复查,可以及早发现复发征象并及时进行治疗,到时候根据具体情况选择再次手术或启用伊马替尼化疗。
禁食辛辣等刺激性食物,忌油腻,要选择易消化的食物(糯米类、油腻食物就不易消化,如汤圆、肉粽、年糕、油炸食品、肥肉等),以防诱发消化道出血或梗阻。
术后在胃肠道瘘的风险期过去之后(大概 1~2 周时间),就可以恢复正常饮食了。
胃肠道间质瘤术后如果出现腹盆腔粘连,可能会影响输卵管的功能,影响受孕。
另外,如果要进行靶向药物治疗,伊马替尼有致畸风险,需要在完成治疗后再做怀孕打算,怀孕前先咨询医生。
胃肠道间质瘤病因不明,因此没有什么好的方法可以预防。
规律饮食,注意清洁,少吃隔夜、腐坏食物等,对于预防所有的胃肠道疾病都有帮助,并不是胃肠道间质瘤独有的预防措施。