胃泌素瘤是什么病?

胃泌素瘤(gastrinoma)又叫「卓-艾综合征(Zollinger-Ellison syndrome)」,是一种长在胰腺或十二指肠内的、可以分泌「胃泌素」的肿瘤,过多的胃泌素会导致胃酸过度分泌,引发难治的消化性溃疡、溃疡出血、消化道穿孔、消化道狭窄和腹泻等症状。以前胃泌素瘤的致死率很高,不过,随着人们对胃泌素瘤的认识、了解,胃泌素瘤变成了一种可以早期诊断并有效治疗的疾病,如果肿瘤是单发的且没有远处转移,可以通过手术彻底治愈。
胃泌素瘤不算常见,但也并不罕见,占消化性溃疡患者的 1% 左右。胃泌素瘤可发生在任何年龄的人群,但 20~50 岁更为常见,男性患者多于女性。
胃泌素瘤可以单独发生,也可以合并多发性内分泌腺瘤病 1 型(MEN-1)。
胃泌素瘤是良性肿瘤还是恶性肿瘤?
胃泌素瘤既有良性的、也有恶性的,恶性的胃泌素瘤占 50~60%。虽然胃泌素瘤恶变率高,但恶性程度不高,肿瘤生长比较缓慢,所以有机会通过各种手段延长患者的生存时间。
胃泌素瘤没法通过手术后的病理结果来判断良恶性,只有在肿瘤发生转移时才能判断为恶性。常见的转移部位包括肿瘤附近的淋巴结、肝脏、脾、腹膜、纵膈、骨、皮肤。

胃泌素瘤有什么表现?

消化性溃疡:
与普通的消化性溃疡相比,胃泌素瘤引起的消化性溃疡有如下特点:
顽固、难治,常规剂量的抗溃疡药物不太管用,即使手术彻底切除,也很容易复发;
多发;
容易发生出血、穿孔、幽门梗阻等并发症;
溃疡主要发生在十二指肠球部和胃窦小弯侧,此外还会发生在食管下端、十二指肠球后部、空肠等不典型的部位。
腹泻:
约 1/4~1/3 的患者会有腹泻,大便呈水样或脂肪泻,每天 10~30 次不等,每次大便量都很多。因为腹泻,患者会出现脱水、低钾、酸中毒等并发症。
烧心:
近一半的患者有烧心的症状,其中一些患者有反流性食管炎。
合并其他内分泌肿瘤:
有 10~40% 的胃泌素瘤患者同时合并其他内分泌肿瘤(即患有多发性内分泌腺瘤病),如甲状旁腺瘤、垂体催乳素瘤、胰岛素瘤等,表现为口渴、多尿、易疲劳、四肢软弱无力、食欲不振、腹胀、尿路结石、女性闭经溢乳、女性不育、男性乳房发育、头痛、视力下降、低血糖等。
胃泌素瘤通常长在什么部位?
绝大部分的胃泌素瘤都长在十二指肠、胰腺、胰腺周围的淋巴结,出现在其他部位的胃泌素瘤极为罕见,包括远端小肠、胃、肝、脾、网膜、肠系膜、卵巢、甲状旁腺等。
位于十二指肠的胃泌素瘤往往体积很小,且常为多发。位于十二指肠的、多发的胃泌素瘤,比位于胰腺的、单发的胃泌素瘤,恶性程度要低一点。
胃泌素瘤会引起什么并发症和并发疾病?
胃泌素瘤会导致胃酸分泌过多,引发消化性溃疡、反流性食管炎等疾病。
胃泌素瘤引起的消化性溃疡,易出现消化道出血、消化道穿孔、幽门梗阻等并发症。
有些胃泌素瘤患者还会伴有腹泻,长期大量腹泻会引起脱水、低钾、酸中毒、营养不良、感染等并发症。

为什么会得胃泌素瘤?

胃泌素瘤目前病因不明,可能与染色体畸变有关。有一部分胃泌素瘤和家族遗传有关,如多发性内分泌腺瘤病 1 型(MEN-1)。饮食不规律、暴饮暴食等不良饮食习惯,和胃泌素瘤的发生没有直接关系,但会导致胃泌素瘤症状加重。
胃泌素瘤会遗传吗?
有可能会遗传,比如多发性内分泌腺瘤病 1 型。
胃泌素瘤会传染吗?
不会。
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