肖铭甲普外科医师
王俊肿瘤内科副主任医师
发布时间 2019年01月25日
最后修订时间 2023年08月08日
类癌通常指起源于消化道、肺或其他部位如肾脏,卵巢的高分化神经内分泌肿瘤。
所谓神经内分泌肿瘤是一类表现出神经内分泌特征的肿瘤,其具体病理学特点非常复杂,在此不做介绍。
简单来说,二者都是来源于小肠黏膜,但小肠类癌起源于黏膜中的嗜铬细胞,病理学上表现出神经内分泌特征,而小肠腺癌来自于小肠肠腺的外分泌细胞。
大部分的小肠类癌进展缓慢,甚至一些病例终身没有明显症状而是通过尸检发现,而小肠腺癌进展、转移较快。
类癌是相对少见的肿瘤,瑞典的流行病学研究报道男性和女性的发病率分别为 2.0/10 万和 2.4/10 万。
大部分类癌位于胃肠道(55%)和肺(30%),而胃肠道类癌中最常见的是小肠类癌。
过去数十年中,小肠类癌的发病率一直上升,主要原因可能是内镜和影像学检查的检出增加,2000 年之后,呈报给美国国家癌症数据库的数据显示,小肠类癌已超过小肠腺癌,称为最多见的小肠肿瘤。
类癌综合征是类癌肿瘤细胞产生的多种体液因子所介导的一系列症状,包括皮肤潮红(主要累及面部、颈部和上胸部)、腹泻、呼吸哮鸣甚至呼吸困难、心率加快、眩晕等。
其中,阵发性皮肤潮红是类癌综合征最典型的表现。
目前对于小肠类癌的危险因素了解很少。
但一些研究指出,家族中一级亲属患有类癌可使其他成员的患病风险增加。
小肠总长度约 6~7 米,按照解剖部位、及形态差别划分为十二指肠、空肠和回肠。
小肠类癌最好发于回肠,尤其是末段约 60 cm 的回肠。
本病的诊断应结合临床表现、CT 或 MRI 等影像学检查所见综合考虑,必要时可行小肠镜进一步明确。
胶囊内镜以其操作方便、快捷而迅速普及,用于小肠疾病的诊断。
但由于一些报道发现疑似小肠肿瘤病人吞入视频胶囊后诱发小肠梗阻,或胶囊嵌顿无法排出,因此目前不推荐胶囊内镜检查应用于疑似本病的病人。
近期并发症包括出血、术后感染(肺部感染或腹腔感染等)、吻合口漏,程度较轻的经过止血输血、抗感染、营养支持等治疗后可好转,严重者可能需手术探查处理。
远期并发症包括小肠吻合口狭窄、肠黏连等。
小肠类癌预后较好,能够完整切除病灶的病人术后五年生存率可高达 75% 以上。
即使存在远处转移,报道的 5 年总生存率为 40%~95%。
目前小肠类癌的病因尚不十分清楚,但家庭成员患病的话,可使其他成员患病的几率会增高,因此,如有小肠类癌家族史者,需定期体检,保持良好的生活习惯,做到早发现早治疗。