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简介

什么是类癌?

类癌通常指起源于消化道、肺或其他部位如肾脏,卵巢的高分化神经内分泌肿瘤。所谓神经内分泌肿瘤是一类表现出神经内分泌特征的肿瘤,其具体病理学特点非常复杂,在此不做介绍。

小肠类癌与小肠腺癌有什么共同点和不同点?

简单来说,二者都是来源于小肠黏膜,但小肠类癌起源于黏膜中的嗜铬细胞,病理学上表现出神经内分泌特征,而小肠腺癌来自于小肠肠腺的外分泌细胞。大部分的小肠类癌进展缓慢,甚至一些病例终身没有明显症状而是通过尸检发现,而小肠腺癌进展、转移较快。

类癌常见吗?

类癌是相对少见的肿瘤,瑞典的流行病学研究报道男性和女性的发病率分别为 2.0/10 万和 2.4/10 万。大部分类癌位于胃肠道(55%)和肺(30%),而胃肠道类癌中最常见的是小肠类癌。

过去数十年中,小肠类癌的发病率一直上升,主要原因可能是内镜和影像学检查的检出增加,2000 年之后,呈报给美国国家癌症数据库的数据显示,小肠类癌已超过小肠腺癌,称为最多见的小肠肿瘤。

症状

什么是类癌综合征?有哪些临床表现?

类癌综合征是类癌肿瘤细胞产生的多种体液因子所介导的一系列症状,包括皮肤潮红(主要累及面部、颈部和上胸部)、腹泻、呼吸哮鸣甚至呼吸困难、心率加快、眩晕等。

其中,阵发性皮肤潮红是类癌综合征最典型的表现。

小肠类癌有哪些临床表现?

  • 大多数小肠类癌病人没有明显的症状,而是在体检时 CT 或 MRI 偶然发现。

  • 在有症状的病人中,最常见的初始症状是腹痛,这种疼痛通常模糊不清且缺乏特异性,明确诊断前数年期间,可能被错误的判定为肠易激综合征、慢性胃肠炎等更为常见的疾病。

  • 间歇性小肠梗阻也是较为常见的首发症状,多为不全性小肠梗阻,即病人腹痛、腹胀、停止排便排气,经过一系列治疗后可缓解,但少数病人肠梗阻持续不缓解而不得不采用手术治疗,术中发现小肠类癌。

  • 小肠类癌发生肝转移前,很少发生类癌综合征。
病因

小肠类癌的危险因素有哪些?

目前对于小肠类癌的危险因素了解很少。但一些研究指出,家族中一级亲属患有类癌可使其他成员的患病风险增加。

小肠类癌好发于哪段肠管?

小肠总长度约 6~7 米,按照解剖部位、及形态差别划分为十二指肠、空肠和回肠。小肠类癌最好发于回肠,尤其是末段约 60 cm 的回肠。

诊断

小肠类癌应如何诊断?

本病的诊断应结合临床表现、CT 或 MRI 等影像学检查所见综合考虑,必要时可行小肠镜进一步明确。

怀疑小肠类癌,能否行胶囊内镜检查?

胶囊内镜以其操作方便、快捷而迅速普及,用于小肠疾病的诊断。但由于一些报道发现疑似小肠肿瘤病人吞入视频胶囊后诱发小肠梗阻,或胶囊嵌顿无法排出,因此目前不推荐胶囊内镜检查应用于疑似本病的病人。

治疗

如何治疗小肠类癌?

  • 对于局限于小肠、未发生远处转移的小肠类癌,应积极手术治疗,切除肿瘤和受累的肠段。由于小肠类癌很小时(< 2 cm)即可能发生转移,因此对于任何大小的小肠类癌均应采取包括临近肠系膜和淋巴结的广泛整块切除。约有 26% 的小肠类癌病人存在多发性肿瘤,因此在手术时应仔细探查整个胃肠道有无其他类癌病灶。

  • 对于存在远处转移病灶的病人,仍建议切除小肠的原发病灶,以减少肠梗阻,缓解腹痛。

  • 对于存在肝脏转移的晚期小肠类癌综合征病人,如评估转移病灶可以完整切除,则可在切除原发病灶的同时切除肝转移灶,可显著延长病人生存期。

  • 广泛转移无法切除的类癌综合征病人,减瘤手术可能缓解症状,但大多数病例缓解时间短,通常不超过 12 个月,而目前内科治疗通常能带来更长期的、充分的症状缓解。

  • 对于广泛转移性类癌,无论肿瘤原发部位在何处,化疗疗效均不佳,通常不予推荐。生长抑素类药物能够有效控制类癌综合征症状,但对减少肿瘤负荷的作用有限。

小肠类癌根治性手术后可能出现哪些并发症?

  • 近期并发症包括出血、术后感染(肺部感染或腹腔感染等)、吻合口漏,程度较轻的经过止血输血、抗感染、营养支持等治疗后可好转,严重者可能需手术探查处理。

  • 远期并发症包括小肠吻合口狭窄、肠黏连等。
生活

小肠类癌的预后如何?

小肠类癌预后较好,能够完整切除病灶的病人术后五年生存率可高达 75% 以上。即使存在远处转移,报道的 5 年总生存率为 40%~95%。

预防
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