神经母细胞瘤是什么病?

神经母细胞瘤( neuroblastoma )来源于胚胎的神经细胞肿瘤,几乎只发生于儿童,是儿童期常见肿瘤之一。神经母细胞瘤可发生在交感神经系统的任何地方,肾上腺最多发( 40% ),其次是腹部( 25% )、胸部( 15% )、颈部( 5% )和盆腔交感神经节( 5% )。由于部位不同,引起的症状也很多样。神经母细胞瘤恶性程度不一,可以表现为自发消退的良性肿瘤,也可表现为容易进展和转移的致死性肿瘤。还能合成和分泌儿茶酚胺(一类激素),可在血、尿中检出相应代谢产物水平增高。治疗包括手术切除、化疗等。

神经母细胞瘤有什么表现?

神经母细胞瘤的表现非常多样,不同部位、不同癌细胞特征引起的症状都有差别。
  • 腹部肿瘤:约占 2/3,其中 2/3 发生于肾上腺。可表现为腹痛、腹部饱胀感,发现腹部肿块。大型肿瘤还可压迫静脉或淋巴引流,出现下肢水肿等。

  • 胸部肿瘤:位置较高时可能导致 Horner 综合征(瞳孔缩小、上睑下垂、无汗症),位于气管附近可影响气管。

  • 椎旁肿瘤:脊椎两侧也有交感神经节,胸椎和腰椎旁的肿瘤可以侵入椎管内,引起脊髓压迫,出现疼痛、运动或感觉障碍、或排便/排尿失禁;颈椎旁的肿瘤可导致 Horner 综合征。在先天性 Horner 综合征的婴儿中,还可出现虹膜异色症(虹膜或部分虹膜呈不同颜色)。

  • 副肿瘤综合征:约 2 % 的神经母细胞瘤患者会出现眼阵挛-肌阵挛共济失调综合征,眼球不能控制地乱动,四处扫视,躯干和四肢的肌肉抽搐。

  • 转移性肿瘤:转移至骨或骨髓时,可以起疼痛和发热;影响到眼眶周围骨时,可引起典型的眼眶周围瘀斑(类似浣熊眼)、上眼睑下垂和眼球突出;转移至皮肤时,可出现全身无压痛的丘疹或结节。

  • 神经母细胞瘤会引起什么并发症?
  • 肿瘤溶解综合征:放化疗后大量肿瘤细胞溶解,释放钾、磷等,造成代谢紊乱和肾损害等急症。

  • 脊髓压迫引起运动功能受损、脊柱侧凸、排便/排尿功能受损;

  • 化疗药物还可引起听力损失、心功能受损、肾损害等。治疗结束时需要复查相关指标,评估功能,如有异常,应安排随访。

  • 神经母细胞瘤的原因是什么?

    具体病因尚不明确,可能与染色体突变有关。
    还有研究表明,神经母细胞瘤与母体接触某些药物(如可待因)、叶酸缺乏、妊娠期糖尿病等因素有关。
    神经母细胞瘤会遗传吗?
    大多数的神经母细胞瘤是散发的,与遗传无关。
    但是, 1%~2% 的患者有神经母细胞瘤家族史,有遗传性。如果家族中仅出现单个患者,不存在多人发病的情况,那么同胞受到疾病影响的可能就比较小。
    神经母细胞瘤常见于哪些人?
    几乎只发生于儿童,40% 的患者在 1 岁前即被诊断。
    哪些因素会影响神经母细胞瘤患者的生存情况或结局?
    影响患者结局的主要因素包括:肿瘤分期、诊断时的年龄(除新生儿外,诊断时的年龄越小,生存率越高)、肿瘤细胞特征和分类等。
    综合这些因素,进行疾病的低、中和高危分组。针对不同分组,有相应的治疗策略。
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