丁香医生医学团队
张子峰脊柱外科主任医师
发布时间 2018年12月13日
最后修订时间 2023年08月08日
骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone,GCTB)是一种交界性骨肿瘤,具有局部侵袭性的溶骨性肿瘤。
随被看作良性肿瘤,但却具有较强侵袭性,对骨质的溶蚀破坏作用大。
骨巨细胞瘤是一种常见的原发性骨肿瘤,其发生率仅次于骨肉瘤和骨软骨瘤,居第三位。
在美国,GCTB 约占所有原发性骨肿瘤的 3%~5%,约占所有良性骨肿瘤的 15%~20%。该病在亚洲人群中的发病率显著高于西方人群。在中国,GCTB 约占所有原发性骨肿瘤的 20%。
是,破骨细胞瘤是骨巨细胞瘤的另一种叫法。
GCTB 一般发生于骨骼成熟后,发病高峰期为 20~30 多岁,略以女性居多。20 岁之前发病者极罕见。
尽管大多数 GCTB 通常呈良性,但该病的行为谱变化多端,无法预测。
且具有不同程度的局部侵袭性。极少数会继发恶性变,但恶变的这些骨巨细胞瘤多为继发性,且常发生于局部放疗后。
临床症状常为疼痛,局部肿胀和关节活动受限。以长骨的骨骺部位最常受累。较少受累的部位包括椎骨、骨盆、骶骨、颅骨和颅面骨,以及手足的小骨骼。
轻者局部间歇隐痛及肿胀,病变进展着有局部肿胀变形、关节活动受限等。
穿破骨皮质者有软组织肿块、皮肤紧张发亮、静脉曲张、皮温升高等表现,部分可出现病理性骨折。
特殊部位肿瘤有特殊症状,发生于颅底着有颅神经受累表现,位于骶骨着可出现尿储留症状,位于脊柱者可出现脊神经或脊髓压迫症状,甚至截瘫。
极少数情况下,患者可能出现转移性病变,主要转移至肺。
骨巨细胞瘤来源尚不清楚,可能起始于骨髓内间叶组织。
临床表现、影像学检查及病理检查相结合,一般可以确诊。
CT 有助于确定骨皮质破坏范围,而评估肿瘤侵犯周围软组织及神经血管时首选核磁共振 MRI。CT 和 MRI 增强扫描还可提供肿瘤的血供信息。
骨扫描检查可用于除外多中心骨巨细胞瘤。
PET/CT 应用于治疗前分期、监测肿瘤进展速度和评估辅助治疗疗效。
胸部影像学对确定有无转移性病灶很重要。
血清钙、磷水平和甲状旁腺激素水平测定可用于甲状旁腺功能亢进性棕色瘤的鉴别诊断。
活检是明确诊断的最重要手段,尤其在与甲状旁腺功能亢进性棕色瘤进行鉴别时。
巨细胞修复性肉芽肿:常见于 10~20 岁青少年,好发下颌骨。镜下多核巨细胞体积小,中等数量,分布不均匀,常聚集于出血、坏死与含铁血黄素沉积部位,并可见骨样与骨组织形成,病灶经单纯刮除后预后较好。
动脉瘤样骨囊肿:多发生于 20 岁以下的青少年。好发于椎骨及扁骨,但也可发生于长骨干。X 线呈骨的偏心膨胀,骨皮质消融,与巨细胞瘤镜下不同的是多核巨细胞分布不均且多位于出血灶附近,胞体较小,间质为成熟的纤维组织。
棕色瘤:多骨受累,成年女性多见,早期症状为骨痛,实验室检查血钙升高,血磷降低,血中甲状旁腺激素 PTH 升高,好发于长骨骨干或干骺端、髂骨、手足骨等。
良性纤维组织细胞瘤:巨细胞瘤的单核细胞可呈梭形并出现席纹状结构,镜下类似于纤维组织细胞瘤。
骨科、肿瘤科。
需要。
手术切除:对于大多数骨巨细胞瘤患者来说,针对原发肿瘤的治疗仍然以外科手术治疗为主,包括病灶内刮除和 Enbloc 切除及瘤壁内灭活、植骨或骨水泥填塞。
动脉栓塞:术前血管栓塞经常应用于头、颈、脊柱肿瘤,用于控制肿瘤出血、缩短手术时间、获得最好的外科切除,中轴骨是骨巨细胞瘤另一个好发部位,以骶骨最多见,约占 GCT 总数的 2%~8%。
二磷酸盐及地诺单抗靶向治疗:骨巨细胞瘤是一种溶骨性破坏性病变,最重要的挑战是手术刮除后较高的局部复发率,绝大多数发生于初次手术后 2 年内。对于手术无法切除、外科治疗后反复复发及发生转移的难治性 GCT 患者,手术的作用十分有限,首选非手术治疗。此刻,新型药物二磷酸盐及地诺单抗可作为一种替代治疗,但目前其远期的治疗效果尚不十分明确。
其他治疗:
放射治疗:GCTB 是一种放射敏感性肿瘤,放疗非常有效,长期局部控制率为 60%~84% 不等。但放疗可能诱发 GCTB 发生恶性变。所以,美国国家综合癌症网络指南建议,只有在其他选择均用尽后才考虑放疗。
此外,对于发生肺部转移者,最好行手术切除,目前认为手术切除后的预后通常良好。
而对于不适合手术或拒绝胸腔手术的肺部转移患者、从技术上讲转移灶无法切除或病变在术后复发或出现进展的患者,一些人主张采用低剂量全肺放疗。但目前尚未被广泛开展。
严格观察生命体征变化。
指导并协助患者取舒适卧位,绝对卧床休息,尽量避免搬动。
鼓励病人多吃高蛋白、高钙且易消化饮食,以促进伤口早期愈合,预防便秘的发生。
早期活动脚趾,促进血液循环;练习股四头肌收缩,防止血栓形成。2~3 周后。可练习肢体的抬高,有利于早期扶拐下床。
术后出血:术后注意观察手术部位,若大出血及时处理。
血栓形成:术后长期卧床易导致血栓形成,要警惕血栓形成,及时给予抗凝、抗血小板聚集、溶栓治疗。
感染:术后患者免疫功能低下,易发生感染,如出现不明原因发热。术后加强护理,预防感染发生。
定期影像学检查(X 线、CT、MRI)以及胸部影像学检查(2 年内每 3 个月复查 1 次、2 年后每半年复查 1 次)。
不可以,骨巨细胞瘤病因及发生发展机制尚不明确,故无法预防。