肖铭甲普外科医师
王俊肿瘤内科副主任医师
发布时间 2018年10月08日
最后修订时间 2023年08月08日
人体的胸腔与腹腔以膈肌相隔。胸膜是覆盖在胸壁内侧、胸腔脏器(心脏、肺、大血管等)上的一层连续膜结构,其中覆盖在胸壁内侧的胸膜称为壁层胸膜,覆盖脏器表面的为脏层胸膜,两层之间为胸膜腔;
正常状态下腔内仅有低位积存少量粘液,大部分脏层和壁层胸膜贴合在一起,而病理状态下,如炎症、肿瘤时胸膜腔内可能积存大量液体,即为胸腔积液,外伤时胸膜腔内积存空气、血液,造成气胸、血胸。胸膜表面覆盖间皮细胞。来源于胸膜间皮的肿瘤即为胸膜间皮瘤。
同样,覆盖于腹腔脏器(胃、肠、肝、胆、脾、胰、大血管等等)和腹壁内侧的连续膜结构为腹膜,也分为脏层腹膜、壁层腹膜,两层间隙为腹膜腔,表面覆盖腹膜间皮。来源于腹膜间皮的肿瘤即为腹膜间皮瘤。
间皮瘤形态复杂多样,有多种分型,既有良性也有恶性。
按照部位可分为胸膜间皮瘤、腹膜间皮瘤。
按照生长方式来分,可分为局限性间皮瘤和弥漫性间皮瘤。其中局限性间皮瘤多为良性,而弥漫性间皮瘤多为恶性。
此外,病理学还按照肿瘤形态、细胞排列方式等标准进行分型。目前学术界尚无统一的分类分型标准。
胸膜间皮瘤一般表现为胸痛、胸部不适、气短气促、呼吸困难、发热等,来源于心包膜的间皮瘤还可表现为反复的心前区疼痛。患者症状轻重差异很大,良性胸膜间皮瘤患者往往仅有轻微胸痛、胸部不适,恶性胸膜间皮瘤患者可表现出较重的上述症状,并逐渐加重。
腹膜间皮瘤患者早期肿瘤较小时多无明显症状,肿瘤较大或产生大量腹水时,可出现恶心、呕吐、腹痛、腹胀、发热等症状。
石棉接触史与本病发生密切相关,1960 年即有学者报道石棉是南非石棉矿工人发生弥漫性胸膜间皮瘤的主要致病因素,从接触石棉到发病的潜伏期通常为 20~40 年。
此外,毛沸石粉末(硅酸盐石)、玻璃粉尘、亚硝酸胺、放射线、放射性元素等也是致病因素。
胸膜、腹膜间皮瘤应分别就诊于胸外科、普通外科。由于治疗效果与能否手术根治密切相关,因此该病患者应先至相关外科治疗,评估手术可行性。无法行根治性手术的患者应就诊于肿瘤内科施行放化疗。
胸膜间皮瘤患者应行 X 胸片检查、胸部 CT,胸片检查可评估有无胸腔积液,CT 检查可对肿瘤定位,评估侵犯胸壁的层次、有无肋骨或邻近脏器受侵,对于难以定位定性的患者还可行胸腔镜探查(需全身麻醉)以直接观察胸腔。
腹膜间皮瘤患者应行腹部 CT 检查,难以诊断时可行腹腔镜探查(全身麻醉)。
对于间皮瘤患者,判断胸腹腔积液性质非常重要,往往需行胸腔穿刺、腹腔穿刺以获得胸腹水,即可检验胸腹水生化指标,又可浓缩查找有无肿瘤细胞,有助于明确诊断。
胸腔穿刺、腹腔穿刺可能造成出血、误伤邻近脏器的风险,此外胸腔穿刺还可能导致气胸。作为历史悠久、应用广泛的常规操作,胸腹腔穿刺绝大多数情况下是非常安全的,为了尽快诊治疾病,患者及家属不应因噎废食拒绝检查。
有石棉接触史和临床症状,经过胸腹部 CT 检查发现胸、腹膜肿瘤以及积液,典型病例不难诊断。
但当临床表现仅为胸腔或腹腔积液,而影像学检查无明显肿瘤,诊断有一定困难,难以与炎症性疾病鉴别,可能需反复进行胸腹水检查,必要时进行胸腔镜、腹腔镜探查。
局限性间皮瘤治疗以手术切除肿瘤及局部胸膜、腹膜为主,治疗效果好。
弥漫性恶性胸膜间皮瘤尚无有效治疗方法,目前多采用姑息性胸膜切除术,即切除受侵的壁层胸膜和部分脏层胸膜,术后配合放疗、化疗或免疫治疗,辅以穿刺抽液、营养支持、止痛等治疗,以达到延长生存期、缓解胸痛、控制胸腔积液的目的。
恶性腹膜间皮瘤较恶性胸膜间皮瘤少见,治疗效果也不及后者。目前认为行姑息性减瘤手术,即切除受累最严重的腹膜或部分腹腔脏器,辅以腹腔化疗、全身静脉化疗可延缓病情进展。近年来兴起的腹腔热灌注化疗可能较单纯腹腔内给药化疗更有利于控制病情。
良性间皮瘤治疗效果好,大多数患者可获得根治。
恶性弥漫性间皮瘤疗效差,即使应用各种治疗,仅有少数患者生存期超过 5 年。
虽然术后病理证实为良性,但考虑到以下因素:
第一,患者大部分胸膜、腹膜仍在;
第二,如为石棉粉尘、放射线诱发间皮瘤,诱因多在数十年前即开始影响;
第三,由于胸膜间皮瘤与腹膜间皮瘤的组织病理学基础、诱发因素高度相似,胸膜间皮瘤患者不排除日后患腹膜间皮瘤的可能,反之亦然。
因此,仍建议患者定期复查(每年复查胸腹腔 B 超、X 线胸片,必要时行胸腹部 CT 检查)。
根据间皮瘤的诱发因素,我们不难发现:做好防护(口罩、铅衣及手套等),避免或减少粉尘、电离辐射暴露,接触后及时清洗面部、鼻腔、双手等暴露部位,是预防间皮瘤的关键。