丁香医生医学团队
李凯神经科副主任医师
发布时间 2019年03月14日
最后修订时间 2023年08月08日
新型克雅病又叫变异型克雅病,是在克雅病被发现之后,在英国发现了一些与克雅病相似,但有些许不同的一种疾病,被称之为新型克雅病或变异型克雅病(vCJD)。
几乎所有的新型克雅病的病例都来自英国,而其他国家发现的新型克雅病的患者也大多在英国就已经被感染,或者食用过英国出口的肉制品,所以一般认为新型克雅病来源于英国。
新型克雅病多发于年轻人,目前没有明确的患病率的统计,但一般认为新型克雅病与疯牛病有关,随着全球对疯牛的控制,新型克雅病已经逐步消失。
新型克雅病最初常表现为精神症状,比如抑郁、淡漠、焦虑、烦躁、退缩等,也有少部分患者以脸、手、脚、腿的感觉异常起病。随着病情的发展,会出现行走不稳、发音障碍。最后会出现认知障碍、智力下降,出现不自主的动作,或者完全不动、不说话。
有 60%~65% 的患者会出现抑郁、冷漠、焦虑、烦躁等精神症状,有 50% 的患者会出现眼睛向上看的眼球麻痹症状。
目前具体的致病原因还不清楚。
但一般认为,新型克雅病是由于食用感染了疯牛病的牛肉所致。而且在控制了疯牛之后,新型克雅病的发病率也下降了,间接说明新型克雅病和疯牛病有关。
也有个别报道称输液也可能会传染新型克雅病,但这种说法还没得到验证。
不会。
会。
一般认为新型克雅病由感染了疯牛病的牛传染给人类,人与人之间的传播途径尚不明确。
新型克雅病难以确诊,一般只能通过临床症状和检查检验初步判断。
脑电图: 会把电极片贴在患者脑袋上检测电波变化。新型克雅病患者能看到特征性的脑电波出现。
腰椎穿刺: 从腰背部插进去一根针抽取脑脊液检查,看脑脊液中是否有 14-3-3 蛋白。这项检查对诊断新型克雅病的敏感性高达 97%,特异性为 80%,如果能做定量检测,意义更大。腰椎穿刺属于有创检查,需要患者及家属签字后进行,穿刺时需患者配合不动,必要时需要家属帮忙给予安慰。穿刺后患者需不枕枕头仰卧休息一段时间。
头颅磁共振: 观察大脑结构是否有异常变化。
经典克雅病和新型克雅病很难区分,但一般新型克雅病会有精神行为异常,而且新型克雅病相对来说发病年龄较小。抑郁和其他精神疾病会被误判为早期新型克雅病,这个可以通过实验室检查来排除。
没有特殊需要注意的东西。
从疯牛病流行的国家进口的活牛或者牛制品,应严格进行特殊检疫;
禁止用牛羊等反刍动物的骨肉粉作为饲料喂养牛等反刍动物。
朊粒为蛋白质结构,正常烹饪的温度无法对其有效灭活,因此无法通过后期加工手段杀灭肉类中的朊粒。