三叉神经自主神经性头痛是什么病？

三叉神经自主神经性头痛（简称 TACs），是一组相对少见的综合征。

包括有丛集性头痛、阵发性偏头痛、SUNCT 综合征（短暂性单侧神经样头痛发作伴结膜充血和流泪）、SUNA 综合征（短暂单侧神经痛样头痛伴自主颅神经症状）和持续性偏侧头痛等五个类型。

这一组疾病都是表现为短暂性的单侧头痛，疼痛主要出现在三叉神经第一支（额眶支）区域，伴有同侧脑自主神经相关体征，比如流泪、结膜充血、眼睑水肿、流鼻涕、瞳孔缩小和眼睑下垂等。

尚无法进行根治，可使用药物控制其发作。

三叉神经自主神经性头痛常见吗？

相对少见。

• 丛集性头痛的患病率 ＜ 1%，男性患者较多。
• 阵发性偏头痛、SUNCT 综合征、SUNA 综合征和持续性偏侧头痛都很罕见，患病率尚不确定。
• 阵发性偏头痛发病率估计只有丛集性头痛的 1%～3%，女性患者较多。
• 持续性偏侧头痛目前报道只有几百例。

三叉神经自主神经性头痛有什么症状和表现？

都是短暂性的单侧头痛，主要集中在眼眶、眶上和颞部区域，疼痛可能是刺痛、烧灼痛或压迫性疼痛。但不同疾病头痛发作的频率和持续时间不同。

• 丛集性头痛持续的时间最长，几分钟到几小时不等，发作频率相对较低，每天最多发作 8 次。
• 阵发性偏头痛持续时间中等，几分钟左右，发作频率也是中间水平，每天最多可发作 40 次。
• SUNCT 综合征和 SUNA 综合征持续时间最短，几秒到几分钟不等，发作频率最多，每天最多可发作 200 次以上。
• 持续性偏侧头痛会持续发作，每日头痛，可能会持续数月甚至数年。

大多数三叉神经自主神经性头痛的发作是没有原因的，但也有例外。

比如丛集性头痛也可能因喝酒触发，阵发性偏头痛则可能是由运动触发，SUNCT 综合征和 SUNA 综合征则可能因皮肤触摸、沐浴、咳嗽或灯光刺激而触发。

除了头痛，患者还会出现自主神经症状，比如流泪、结膜充血、眼睑水肿、流鼻涕、瞳孔缩小和眼睑下垂等。这些症状只在疼痛发作期间发生，并且是头痛发作的同一侧。

三叉神经自主神经性头痛为什么会发生？

目前病因尚不明确，发病机制比较复杂。

有人认为是由三叉神经血管复合体引起，有人认为与下丘脑神经功能紊乱有关，还有人认为是三叉神经自主神经反射出现异常导致。

三叉神经自主神经性头痛包含的这几种头痛是不是有相同的病理机制目前尚不清楚，还有很多疑问亟待解决。

三叉神经自主神经性头痛会遗传吗？

尚不确定。

以前认为这些疾病不会遗传，但现在发现很多患者会有家族史，可能存在遗传因素，也没有明确的证据支持， 还有很多疑问有待解决。

三叉神经自主神经性头痛会传染吗？

不会。

三叉神经自主神经性头痛如何诊断？

主要是由临床表现结合既往发病史来诊断。根据国际头痛疾病分类第 3 版（ICHD-3），诊断标准如下：

1. 丛集性头痛

• 过去至少有 5 次发作；

• 严重或非常严重的单侧眼眶、眶上和／或颞部疼痛，若未治疗可持续 15～180 分钟；

• 符合以下一条或两条：

• 单侧头痛至少伴有以下一项症状或体征：结膜充血和／或流泪；鼻塞和／或流涕；眼睑水肿；额面部出汗；额面部潮红；耳闷胀感；瞳孔缩小和／或上睑下垂；

• 坐立不安或烦躁；

• 发作频率在隔日 1 次到每日 8 次之间；

• 不能归因于其他疾病。

2. 阵发性偏头痛

• 过去至少有 20 次发作；
• 伴眼眶、眶上、颞部的重度单侧头痛，持续 2～30 分钟；
• 至少伴有以下颅自主症状或体征之一，同时伴有同侧头痛：结膜充血和／或流泪；鼻塞和／或流涕；眼睑水肿；额面部出汗；额面部潮红；耳闷胀感；瞳孔缩小和／或上睑下垂；
• 发作频率超过每天 5 次；
• 吲哚美辛可完全预防发作；
• 不能归因于其他疾病。

3. SUNCT 综合征和 SUNA 综合征

• 过去至少有 20 次发作；
• 伴眼眶、眶上、颞部和／或其他三叉神经分布部位的中度或重度单侧头痛，持续 1～600 秒的单一刺痛、连串刺痛或锯齿波模式的刺痛；
• 至少伴有以下颅自主症状或体征之一，同时伴有同侧头痛：结膜充血和／或流泪；鼻塞和／或流涕；眼睑水肿；额面部出汗；额面部潮红；耳闷胀感；瞳孔缩小和／或上睑下垂；
• 发作频率至少每天 1 次；
• 不能归因于其他疾病。
• 其中如果同时伴随出现结膜充血和流泪，则为 SUNCT 综合征，其他为 SUNA 综合征。

4. 持续性偏侧头痛

• 单侧头痛；
• 持续超过 3 个月，逐渐加重的中重度疼痛；
• 符合以下一条或两条：
• 至少伴有以下症状或体征之一，同时伴有同侧头痛：结膜充血和／或流泪；鼻塞和／或流涕；眼睑水肿；额面部出汗；额面部潮红；耳闷胀感；瞳孔缩小和／或上睑下垂；
• 坐立不安或烦躁，或运动后疼痛加剧；
• 对吲哚美辛的治疗有反应；
• 不能归因于其他疾病。

三叉神经自主神经性头痛需要做哪些检查？

• 影像学检查：如颅脑 CT、磁共振等，主要排除颅脑结构病变。
• 诊断性吲哚美辛试验：试验性口服吲哚美辛 9 天，每 3 天加一点剂量，从 75～100 mg/天开始，3 天后增加到 150 mg/天，再 3 天后增加到 200～225 mg/天，观察是否能缓解头痛。

三叉神经自主神经性头痛容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

主要是三叉神经自主神经性头痛包括的几种疾病的鉴别区分，可以通过发作时间、频率以及对吲哚美辛的反应来鉴别。

此外还需要和三叉神经痛鉴别，但三叉神经痛不会伴随自主神经症状，且存在「扳机点」，常为突发突止特征。

三叉神经自主神经性头痛一般看哪个科？

神经内科。

三叉神经自主神经性头痛是不是必须去医院就诊？

是的。

三叉神经自主神经性头痛怎么治疗？

丛集性头痛急性发作可尝试用 100% 纯氧吸入治疗，也可皮下注射舒马曲坦治疗。如出现药物耐受，则可用鼻内给药曲坦类药物治疗。也可选用鼻内利多卡因、口服麦角胺或静脉注射双氢麦角胺。

阵发性偏头痛和持续性偏侧头痛都以吲哚美辛治疗为主；SUNCT 综合征和 SUNA 综合征则只能用利多卡因来治疗。

三叉神经自主神经性头痛需要住院吗？

不需要。

三叉神经自主神经性头痛能根治吗？

不能。

药物仅能控制疾病发作，但由于病因不明，头痛可能一直存在。

三叉神经自主神经性头痛在生活中需要注意什么？

做好头痛记录，发作时记下每次发作的持续时间以及每天的发作频次，便于就诊时医生了解病情。

三叉神经自主神经性头痛需要复查吗？

需要。如出现药物耐受或头痛发作情况改变，都需要及时复诊。

三叉神经自主神经性头痛影响生育吗？

不影响。

三叉神经自主神经性头痛患者，可以乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行吗？

可以。

三叉神经自主神经性头痛在饮食上要注意什么？

丛集性头痛可能因喝酒触发，因此应避免饮酒。如有其他触发头痛的饮食因素，也应该自己摸索、尽量避开。其他饮食上无特殊禁忌，健康、均衡饮食即可。

三叉神经自主神经性头痛可以预防吗？怎么预防？

三叉神经自主神经性头痛病因不明，没有有效的方法预防患上这类疾病。对于已经患上这类疾病的人，可以通过一些药物预防头痛发作，包括：

• 丛集性头痛首选口服维拉帕米预防，也可尝试糖皮质激素、托吡酯等。
• 阵发性头痛和持续性偏侧头痛也是通过服用吲哚美辛预防发作。
• SUNCT 综合征和 SUNA 综合征则可通过拉莫三嗪、托吡酯和加巴喷丁来预防发作。