巨细胞动脉炎
就诊科室:神经内科
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丁香医生医学团队

丁香医生医学团队

审核专家
戴军

戴军神经科副主任医师

发布时间 2019年03月27日

最后修订时间 2023年08月08日

简介
症状
病因
诊断
治疗
生活
预防
就诊
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简介

巨细胞动脉炎是什么病?

巨细胞动脉炎(giant cell arteritis, GCA)也称颞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎或霍顿氏病。

是一种全身性血管炎,主要影响主动脉及其分支,包括颈动脉和椎动脉。颈动脉眼眶内分支和颞动脉最易受影响,严重者也可以影响椎动脉,基底动脉受影响者少见。

虽然颈内动脉分支有时也可受影响,但病变通常不影响颅内动脉。冠状动脉、肝动脉及肾动脉也可受影响。

巨细胞动脉炎常见吗?

在美国,50 岁以上人群中,每 10 万人中有 18 例巨细胞动脉炎患者。发病率多随着年龄的增长而增加。在中国尚缺乏这方面的统计数据。

巨细胞动脉炎多见于哪些人?有年龄或性别的差异吗?

巨细胞动脉炎几乎全部发生于 50 岁以上的老年人,发病年龄多在 50~90 岁之间,< 50岁者极少。

女性发病率高于男性,女性患者人数至少是男性的 2 倍。在人种方面,以白种人,尤其是北欧裔者最为常见,我国相对较少。

症状

巨细胞动脉炎的症状是什么?

巨细胞动脉炎发病可急可缓,一些患者可以说出具体的发病日期,但更多患者会在症状出现数周或数月后才被诊断。主要可以分为全身症状及受累动脉引起的局部症状:

  • 全身症状:也称前驱症状,多表现为发热、乏力、体重减轻及肌肉疼痛等。
  • 局部症状:根据受累动脉的不同而有所差异,可轻可重。
  • 头痛:头痛是巨细胞动脉炎最常见的症状,可见于 63%~87% 的患者,主要是由于病变累及了颞动脉和颅动脉。头痛多见于颞部,经常为搏动性;在梳头时有头皮的疼痛;咀嚼时也感到疼痛。这是巨细胞动脉炎所特有的表现。
  • 视力损害:当病变侵及眼部动脉时,可出现复视(重影)、暗点、视力模糊、视野缺损等。其他罕见的表现包括视觉幻觉、闪光(通常发生在视力丧失前)、瞳孔障碍及眼痛等。
  • 间歇性运动障碍:这里的间歇性运动障碍不仅包括常见的间歇性跛行(四肢),也包括累及面动脉所致的间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等表现。
  • 神经系统损害:当累及颈动脉或椎动脉时,可引起发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓形成等表现,这也是巨细胞动脉炎患者的主要死因之一。其中发生中风之前几乎没有任何前驱症状。
  • 心血管系统受累:当累及锁骨下动脉时,可出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症及假性动脉瘤等表现;累及冠状动脉时可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等表现。
  • 风湿性多肌痛的表现:大部分巨细胞动脉炎患者会伴有风湿性多肌痛,因此会出现风湿性多肌痛的一些表现,如颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛,严重者不能起床,上肢抬举受限,下肢不能抬举,不能下蹲,上下楼梯困难等。
  • 其他不典型表现:持续性干咳、抑郁或意识模糊等。

巨细胞动脉炎可以引起哪些严重的其他疾病?

巨细胞动脉炎是一种全身大血管的炎症,主要累及颞浅动脉和眼动脉,因此,如果不及时治疗,最常见的并发症就是失明,此外,舌坏死、主动脉瘤、中风、心肌梗死等也是需要关注的并发症。

病因

巨细胞动脉炎的发病原因是什么?

巨细胞动脉炎是一种比较常见的原发性血管炎,病因尚不清楚,可能与遗传和机体免疫异常有关。

巨细胞动脉炎会传染吗?

巨细胞动脉炎目前认为与细菌、病毒等病原体感染无关,不属于传染病范畴,不会传染。

巨细胞动脉炎会遗传吗?

本病病因尚不明确,遗传因素可能参与,但目前不认为它是一种典型的遗传病。

诊断

什么情况下需要怀疑巨细胞动脉炎的可能?

对于年龄 > 55 岁者,如果出现以下任何症状应怀疑巨细胞动脉炎可能,尤其是他们有全身性炎症表现时:

  • 新近发生的无明显诱因的头痛;
  • 咀嚼时出现下颌疼痛;
  • 颞动脉压痛;
  • 无法解释的慢性发热或贫血。

巨细胞动脉炎可疑者,需要做哪些检查?

由于本病是一种血管炎症,因此需要进行常规的血液学检查,明确有无炎性指标的升高,此外,还需根据患者表现给予特异性的检查,具体包括:

  • 血沉(红细胞沉降率):非特异性指标,90% 以上的患者可见血沉明显升高。
  • C-反应蛋白(CRP):是反映炎症的一种常见指标,可见 CRP 显著增高。
  • 血常规:可见轻至中度的正细胞正色素性贫血,有时贫血较重。白细胞计数增高或正常,血小板计数可增多。
  • 颞动脉活检:颞动脉活检是诊断巨细胞动脉炎的确诊手段。但活检阴性不能排除巨细胞动脉炎可能。
  • 影像学检查:对有视觉障碍的患者可行荧光素眼底血管造影术,明确眼部血管情况。
  • 动脉造影或动脉磁共振:有助于早期发现主动脉或分支的狭窄或动脉瘤。

巨细胞动脉炎怎么能确诊?

医生根据临床表现(特异性头痛)及颞部体格检查(可触及颞动脉压痛或触痛、搏动减弱等),结合上述炎症相关指标的异常,一般可初步确诊,对于不能确诊者,可以采用诊断金标准——颞动脉活检

巨细胞动脉炎的确诊方法颞动脉活检是怎么做的?

进行颞动脉活检术之前,多需用超声检查,明确颞动脉的具体位置(可用记号笔在头部画出,多在有触痛或有结节的部位),然后给予局部麻醉处理,直接在动脉上做一个浅切口,切取长度为 2~3 cm 的颞动脉 ,作连续病理切片即可。

巨细胞动脉炎需要与哪些疾病进行鉴别?

巨细胞动脉炎需要与风湿性多肌痛、中枢神经孤立性血管炎、大动脉炎、韦格纳肉芽肿病及结节性多动脉炎进行鉴别。

  • 风湿性多肌痛:70% 的巨细胞动脉炎都会合并有风湿性多肌痛,因此,两者的鉴别很困难。一般颞动脉活检可鉴别。
  • 中枢神经孤立性血管炎:该病变仅累及颅内动脉,一般不会累及眼部或冠脉等其他动脉。
  • 大动脉炎:大动脉炎主要累及主动脉,多不会伴有典型的头痛,且发病年龄也相对较轻。
  • 韦格纳肉芽肿病:多会侵及呼吸系统及肾脏,而巨细胞动脉炎很少累及呼吸系统。
  • 结节性多动脉炎:多累及机体的小血管,出现一些局部的缺血梗死,而巨细胞动脉炎多累及中至大血管。
治疗

巨细胞动脉炎应该去哪个科室就诊?

患者一般以头痛就诊,多会选择神经内科,部分还会选择风湿免疫科,血管外科或者普外科就诊。

巨细胞动脉炎患者需要住院治疗吗?

需要

考虑到早诊断、早治疗对疾病预后(减少视力损害)的重要性,一旦怀疑巨细胞动脉炎,应及时住院治疗。

巨细胞动脉炎能治好吗?

经过治疗后,大多数人可完全康复,但疾病可能会复发。

巨细胞动脉炎如果不治疗,会怎么样?

巨细胞动脉炎如果不及时、正确、足疗程地治疗,可能会引起失明或机体多处动脉瘤。部分患者可能会死于动脉瘤,尤其是主动脉瘤。

巨细胞动脉炎应该如何治疗?治疗效果如何?

考虑到不及时治疗可能引发失明等较为严重的后果,因此一旦怀疑巨细胞动脉炎,不管颞动脉活检结果有没有出来,都应该立即治疗,首选糖皮质激素。具体治疗方式如下:

  • 糖皮质激素:需要大剂量、长疗程的糖皮质激素治疗。可首选泼尼松,起始治疗至少持续 4 周,以使炎症得到有效控制,治疗期间可以检测血沉及 CRP,明确治疗效果。另外,在减量的过程中,本病很容易复发,需要缓慢减量,一般减量过程可持续长达数年,切记不要自己随意停药。如果伴有眼部损害,可在治疗起始就给予甲泼尼龙冲击治疗,持续 3~5 天,以尽可能地保护视力。
  • 免疫抑制剂:氨甲喋呤、依那西普、来氟米特等作用于免疫系统的药物近年来也用于巨细胞动脉炎的治疗,但效果尚有争议。
  • 阿司匹林:阿司匹林可以减少缺血性卒中和心肌梗死的风险,但在巨细胞动脉炎中的作用尚存争议。有研究指出,给予低剂量阿司匹林可减少视力损害及脑卒中风险。

巨细胞动脉炎长期服用糖皮质激素会有哪些不良反应?

  • 皮质功能亢进综合征:表现为满月脸、水牛背、高血压、毛发增多、高血糖、皮肤变薄等。
  • 诱发或加重感染。
  • 诱发或加重溃疡。
  • 诱发高血压和动脉硬化。
  • 骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓。
  • 诱发精神病和癫痫。
  • 抑制儿童生长发育。
  • 股骨头坏死。

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生活

巨细胞动脉炎患者在生活中需要注意什么?

  • 由于患者多存在剧烈头痛,因此应注意保持生活环境的安静、舒适、光线柔和,以减少刺激。头痛明显时可在医生指导下服用止痛药。
  • 进食低盐、高热量、高蛋白、高维生素、含钾和钙丰富、易消化的食物,多饮水。
  • 注意口腔卫生,饭后漱口,早晚刷牙,避免口腔感染。
  • 有咀嚼暂停、张口困难者,忌食生冷、质硬的食物,尽量少开口及少说话,可轻揉患侧颞部,加强局部血液循环。
  • 存在视力障碍时,易发生碰伤、跌伤和坠床等意外。房内布局要安全合理,且光线充足,地面要保持平坦、清洁无积水。
  • 由于患者多需长期服用糖皮质激素,考虑到糖皮质激素的上述不良反应,应在医生的指导下补充钙剂和维生素 D,预防骨质疏松,定期测量血压、血糖,以便及早发现药物性糖尿病及医源性高血压。
预防

巨细胞动脉炎可以预防吗?

本病病因尚未明确,故无法预防。尽早的诊断和治疗是关键。

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