丁香医生医学团队
戴军神经科副主任医师
发布时间 2019年03月27日
最后修订时间 2023年08月08日
巨细胞动脉炎(giant cell arteritis, GCA)也称颞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎或霍顿氏病。
是一种全身性血管炎,主要影响主动脉及其分支,包括颈动脉和椎动脉。颈动脉眼眶内分支和颞动脉最易受影响,严重者也可以影响椎动脉,基底动脉受影响者少见。
虽然颈内动脉分支有时也可受影响,但病变通常不影响颅内动脉。冠状动脉、肝动脉及肾动脉也可受影响。
在美国,50 岁以上人群中,每 10 万人中有 18 例巨细胞动脉炎患者。发病率多随着年龄的增长而增加。在中国尚缺乏这方面的统计数据。
巨细胞动脉炎几乎全部发生于 50 岁以上的老年人,发病年龄多在 50~90 岁之间,< 50岁者极少。
女性发病率高于男性,女性患者人数至少是男性的 2 倍。在人种方面,以白种人,尤其是北欧裔者最为常见,我国相对较少。
巨细胞动脉炎发病可急可缓,一些患者可以说出具体的发病日期,但更多患者会在症状出现数周或数月后才被诊断。主要可以分为全身症状及受累动脉引起的局部症状:
巨细胞动脉炎是一种全身大血管的炎症,主要累及颞浅动脉和眼动脉,因此,如果不及时治疗,最常见的并发症就是失明,此外,舌坏死、主动脉瘤、中风、心肌梗死等也是需要关注的并发症。
巨细胞动脉炎是一种比较常见的原发性血管炎,病因尚不清楚,可能与遗传和机体免疫异常有关。
巨细胞动脉炎目前认为与细菌、病毒等病原体感染无关,不属于传染病范畴,不会传染。
本病病因尚不明确,遗传因素可能参与,但目前不认为它是一种典型的遗传病。
对于年龄 > 55 岁者,如果出现以下任何症状应怀疑巨细胞动脉炎可能,尤其是他们有全身性炎症表现时:
由于本病是一种血管炎症,因此需要进行常规的血液学检查,明确有无炎性指标的升高,此外,还需根据患者表现给予特异性的检查,具体包括:
医生根据临床表现(特异性头痛)及颞部体格检查(可触及颞动脉压痛或触痛、搏动减弱等),结合上述炎症相关指标的异常,一般可初步确诊,对于不能确诊者,可以采用诊断金标准——颞动脉活检。
进行颞动脉活检术之前,多需用超声检查,明确颞动脉的具体位置(可用记号笔在头部画出,多在有触痛或有结节的部位),然后给予局部麻醉处理,直接在动脉上做一个浅切口,切取长度为 2~3 cm 的颞动脉 ,作连续病理切片即可。
巨细胞动脉炎需要与风湿性多肌痛、中枢神经孤立性血管炎、大动脉炎、韦格纳肉芽肿病及结节性多动脉炎进行鉴别。
患者一般以头痛就诊,多会选择神经内科,部分还会选择风湿免疫科,血管外科或者普外科就诊。
需要。
考虑到早诊断、早治疗对疾病预后(减少视力损害)的重要性,一旦怀疑巨细胞动脉炎,应及时住院治疗。
经过治疗后,大多数人可完全康复,但疾病可能会复发。
巨细胞动脉炎如果不及时、正确、足疗程地治疗,可能会引起失明或机体多处动脉瘤。部分患者可能会死于动脉瘤,尤其是主动脉瘤。
考虑到不及时治疗可能引发失明等较为严重的后果,因此一旦怀疑巨细胞动脉炎,不管颞动脉活检结果有没有出来,都应该立即治疗,首选糖皮质激素。具体治疗方式如下:
本病病因尚未明确,故无法预防。尽早的诊断和治疗是关键。