什么是烟雾病(Moyamoya Disease)?

烟雾病即 moyamoya 病,1969 年日本学者 Suzuki 及 Takaku 将该病称之为「烟雾病」。又称脑底异常血管网症,也就是脑底的血管生长发育不正常,因颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,为了弥补这些血管的狭窄,保证脑部供血,而引起颅底血管代偿性扩张并增生出异常的血管网结构的一种少见的脑血管疾病。属于脑血管病的一种,颅底异常扩张的血管网在脑血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,被称之为「烟雾状血管」,这个病也被称为「烟雾病」。烟雾病不是肺上的病,而是一种脑血管病。
烟雾病的发病率有多高?
大约一百万分之一。它是一个发病率很低的病,所以大部分人甚至很多医生都对这个病没有认识。而且各人种之间发病率也不一样。「烟雾病」在亚洲人群中发病率很高,而在白种人中很少。流行病学调查显示:女性较男性高发,女性发病率大约是男性的 1.8 倍。
烟雾病发病年龄特点是什么?
烟雾病发病年龄有两个高峰,一是在 4 岁左右的儿童期,二是在 30~40 岁时的中年期,儿童较为多见,儿童和成人发病率之比为 5:2。烟雾病患者的近亲属则更容易被检查出烟雾病。另外,我国有些地方是烟雾病的高发地区,如山东、河北、黑龙江的一些地区。
烟雾病病人的死亡率有多高?
烟雾病病死率约为 7.5%,其中成年患者为 10%,儿童患者约为 4.3%,导致死亡的主要原因为颅内出血。

烟雾病有什么症状?

儿童及成人烟雾病患者临床表现各有特点。
  • 儿童患者以缺血症状为主要临床表现,包括:
    • 短暂性脑缺血发作,可表现为构音障碍(言语含糊)、失语(说不出话或词不达意)、偏瘫等神经功能缺损,但在 24 小时之内,都是可以恢复的,并且 ct 和磁共振影像学上不会留下病灶。
    • 脑梗发生。也有部分患者可发展为认知障碍(近事遗忘、容易烦恼、急躁或愤怒),甚至影响小孩智力发育,导致智力低下。

  • 成人患者的缺血症状和体征与儿童患者类似,但成人患者常以出血症状为主,具体症状因出血部位而异:
    • 如出血部位在特定区域如内囊区,可引起患者偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲等。
    • 如出血部位位于大脑靠后的区域枕叶,可引起失明。
    • 如出血部位位于大脑支配运动的区域,可引起偏瘫半身不遂。
    • 如出血部位位于大脑两侧的「额颞叶」,可引起癫痫,如果是癫痫持续状态,严重时,可以引起脑疝,危及到生命。

  • 此外还有头痛,不自主的运动等临床表现。
    为什么有些烟雾病患者会脑出血?
    因为烟雾病人颅内血管本身的结构不正常,血管弹性差,脆性增加,甚至形成微小动脉瘤,在某些情况下,这些不正常的血管往往就会破裂出血。烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年,因此对于不明原因的青壮年脑出血,要想到烟雾病的可能。

    烟雾病病因是什么?是不是和吸烟或者烟雾有关系?

    目前有关此病的病因尚不完全清楚,并且各个学者对此病的观点也不一致,多数学者认为烟雾病是由先天遗传和后天因素共同作用的结果。
    烟雾病名字的由来和「烟」或者「雾」都没有直接的关系,只是因为在血管造影时颅底代偿增生的血管网呈现出「烟雾」的模样。但就病因来说,因为现在烟雾病的病因还不清楚。
    烟雾病会遗传吗?
    烟雾病有家族发生的倾向,也发现了很多的烟雾病家族,在同胞间的发病率比普通人高出 42 倍,患者子女的发病率比正常人高出 37 倍,现又发现烟雾病的发生与染色体的基因异常有关,因此烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。所以烟雾病的患者的家属也要进行检查,排除一下无症状型烟雾病。
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    患者问:

    我是个规培医生,今天因为病历写不好挨干了,就是想问你一下老年患者嗜睡,乏力,应该和什么疾病鉴别?通过什么检查和查体以及临床表现鉴别?万分感谢!

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    患者问:

    刘大夫您好,上周找您咨询过,病人昨晚烟雾病搭桥手术,6月23号拆的线,今天还是有结痂没掉,每天都用碘伏擦拭,试着接掉,已经接掉一部分,图片中剩余的部分很硬,接不掉,要怎么处理呢?要不要去医院找外科大夫处理掉?还是自己继续在家碘伏擦拭?看着这块结痂不是长在刀口上而是长在刀口一侧,为什么在刀口一侧会出现这么厚硬的结痂呢?如果结痂继续不掉会有什么严重的影响嘛?谢谢您。

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    患者问:

    陈医生,您好。我姓张,31岁,女,2017年10月某半夜晚突发浑身抽搐症状,口吐白沫。送去医院后,打完点滴后清醒过来。医生建议做MR扫描,后确认是左额叶脑部胶质瘤良性,于2017年11月份13日在广州中山大学孙逸仙纪念医院手术。后期安排6周期化疗。后期开了德巴金防止癫痫复发,需要服用两年。但是在术后定期MR检查,扫描结果显示正常后,18年10月份我暂停了服用德巴金,后过了一个多月,我突然晕倒,晕倒前没感觉哪里不舒服,就突然手指着一个方向,想发出求救声音,但是发不出来,后又不确定刚是否真的晕倒,后期发现自己的伤口,才确认真的晕倒过。所以赶紧去做了MR检查,结果显示左前额叶正常,但是右脑缺血。请问什么是叫右脑缺血?这次检查报告暂时没有找到! 我网上查了,这个不是贫血症状啊,而且我也没感觉虚脱状态而晕倒的!就在前几天,我又突然在穿衣服时突然晕倒,症状和之前这个突然晕倒的状况一样。家里还有18年年底MR的片子。就是报告不在里面!请问缺血需要怎么治疗?麻烦医生您帮忙解答,感激不尽!

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