什么是脊髓空洞症?

脊髓空洞症是脊髓中央部形成的空洞性病变,是脊髓先天发育异常性疾病和慢性进行性脊髓变性病。脊髓空洞常位于脊髓中央,以颈髓多见,也可扩展至延髓或单独发生于延髓,称为延髓空洞症。较长的空洞可延伸至胸髓,腰髓较少受累。
脊髓空洞症常见吗?遗传吗?
相对常见;该病为先天发育异常性疾病,有一定遗传因素,但很少呈家族性发病。
脊髓空洞症有哪几种类型?
目前根据临床表现特征,脊髓空洞症多被分为以下四型:
  • Ⅰ 型:脊髓空洞症伴枕骨大孔梗阻和中央管扩张(其中 ⅠA 型伴 Arnold-Chiari 畸形;ⅠB 型伴其他类型的枕骨大孔梗阻性病变);

  • Ⅱ 型:脊髓空洞症不伴枕骨大孔梗阻(自发型);

  • Ⅲ 型:脊髓空洞症伴脊髓其他疾病
    • ⅢA 型伴脊髓肿瘤(通常是髓内的);
    • ⅢB 型伴外伤性脊髓病;
    • ⅢC 型伴脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎;
    • ⅢD 型为(肿瘤、椎关节强直)压迫继发脊髓软化;

  • Ⅳ 型:单纯的脊髓积水,通常伴脑积水。

  • 脊髓空洞症有哪些临床表现?

  • 脊髓空洞症虽是先天发育性疾病,但通常在 20~30 岁发病,偶在儿童期或成年后发病,很少出生就表现异常。

  • 根据脊髓空洞的部位、大小及长度及伴发病变不同而临床表现各异。

  • 最典型的临床特征是颈肩及上肢的节段性、分离性感觉障碍,即痛温觉减退或缺失,触觉保留。患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。以后痛温觉丧失范围,可以扩大到两侧上肢及胸背部呈短上衣样分布。

  • 如果脊髓空洞向上侵及三叉神经脊束核,可造成面部痛、温觉减退或消失,角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。

  • 晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累,可造成病变平面以下各种传导性的感觉障碍。患者就可以出现站立不稳,上肢触觉受损、关节位置觉及振动觉受累,感觉性共济失调。

  • 如果空洞扩大累及前角细胞,手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、有肌束颤动。少数波及上肢肩胛肌及部分肋间肌肉,肌张力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及锥体束,出现肌张力增高及腱反射亢进,巴彬斯基征阳性。

  • 如病变累及 C8~T2 脊髓侧角,可出现同侧霍纳征,同侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少,但在初期偶见有发汗过多的病例报道。

  • 皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化,痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落,称为 Morvan 征。

  • 关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大、活动度增加、运动时有摩擦而无痛觉及夏科关节,晚期可有神经源性膀胱和二便失禁。

  • 脊髓空洞症常发生在哪些部位?是如何发展的?
    脊髓空洞症大多隐匿起病,其发展特点为缓慢进展,空洞常位于脊髓中央,以颈髓受累多见,也可扩展上至延髓或单独发生于延髓,称为延髓空洞症。较长的空洞可延伸至胸髓,腰髓较少受累。大多数病人在确诊后也能症状维持数年甚至十余年不变。
    脊髓空洞症会造成哪些严重后果?
    脊髓空洞症晚期可出现严重的脊髓和/或延髓功能损害表现,包括饮水呛咳、吞咽困难可导致进食进水困难,可致营养不良、继发感染等;严重瘫痪至卧床、大小便障碍可继发感染、褥疮等。少数情况还可因呼吸肌受累而出现呼吸衰竭。
    脊髓空洞症需要与哪些疾病鉴别?
    脊髓空洞症需与许多导致肢体无力麻木的慢性疾病相鉴别,主要包括:
  • 脊髓肿瘤:肿瘤也可出现肢体无力麻木,但多进展较快,尿便功能障碍较早出现,脊髓 MRI 检查可分辨,但脊髓血管母细胞瘤在 MRI 可出现囊性病灶,易与脊髓空洞症混淆。

  • 颈椎病(脊髓型):严重颈髓受颈椎椎间盘压迫可出现双上肢和手肌萎缩,伴或不伴疼痛,但常伴有颈部活动困难,颈后仰时可有疼痛等表现。颈椎 X 线平片、CT 及 MRI 检查可鉴别。

  • 肌萎缩侧索硬化(又称「渐冻症」):是一种可引起严重的肌无力和肌萎缩的疾病,但多在中年起病,且无感觉障碍和营养障碍,脊髓 MRI 检查无异常。

  • 其他脊髓病变:如创伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死、脊髓出血、少见髓外肿瘤、颈脊椎关节强直、脊髓蛛网膜炎和颈髓坏死性脊髓炎等也有与本病相似的临床症状,应注意鉴别。

  • 另外,一些少见的多发性神经病:如淀粉样沉积性神经病、高密度脂蛋白缺乏性神经病、弥漫性躯体血管角质瘤-糖鞘脂类沉积症等,也可出现特征性的节段性分离性感觉障碍,也称为假性脊髓空洞症,通过病史及 MRI 等检查可鉴别。

  • 脊髓空洞症的发病机制是什么?

    脊髓空洞症的确切病因及发病机制仍不清楚。目前较普遍观点是脊髓空洞症并非单一病因引起,是多种致病因素所致的综合征,包括先天性发育异常、机械梗阻因素等。

    脊髓空洞症常合并其他先天发育畸形,许多患者伴脊柱侧后凸畸形,部分伴寰枕椎畸形、短颈、发髻低,先天性颈椎融合畸形,骨性斜颈等。当颅底与颈椎连接处畸形时,可能可导致椎管梗阻,其内脑脊液回流受阻,引起脊髓空洞。
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