视神经脊髓炎
就诊科室:神经内科
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丁香医生医学团队

丁香医生医学团队

审核专家
刘秀芬

刘秀芬角膜科副主任医师

发布时间 2017年12月19日

最后修订时间 2023年08月08日

简介
症状
病因
诊断
治疗
生活
预防
就诊
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简介

视神经脊髓炎是什么?

视神经脊髓炎是一种病因不明的、累及视神经和脊髓的脱髓鞘病变。髓鞘是神经细胞外包裹的一层物质,由于某些原因引起髓鞘脱失后,就会出现电信号的传导异常,引起相应的功能受损,如:活动不灵活,感觉迟钝或消失等表现,这类疾病就称作脱髓鞘病变。

视神经是我们的视觉传导通路,眼睛看到东西后,通过视神经传到大脑。患上视神经脊髓炎的病人会出现视力下降甚至失明;还会出现肢体麻木、瘫痪等。

目前对于视神经脊髓炎的病因尚不清楚,可能和自身免疫紊乱(即自体的保护因子不能区别自身与外来的「敌人」,转而攻击自身的成分,引起被攻击部位的神经功能受损害)有关。

症状

视神经脊髓炎会癌变吗?

目前认为,视神经脊髓炎是不会癌变的。

视神经脊髓炎有哪些表现?

患上视神经脊髓炎的病人一般会出现反复的视力下降,视力下降可以左右眼交替出现,也可以同时出现。

还会反复出现脊髓损害,轻的可以仅仅只是手脚和躯体麻木、瘙痒或是走路、拿东西没有力气,严重的会出现瘫痪、手脚或躯干失去知觉,大小便失禁。

病因

视神经脊髓炎容易发生在什么样的人身上?

一般来说,青中年女性出现视神经脊髓炎的概率最高,合并有自身免疫性疾病(比如:红斑狼疮)更容易出现视神经脊髓炎。

视神经脊髓炎会传染吗?

视神经脊髓炎是不会传染的。

视神经脊髓炎会遗传吗?

视神经脊髓炎是后天获得性疾病(即不是从出生就有的),所以视神经脊髓炎是不会遗传的。

诊断

视神经脊髓炎需要做哪些检查来诊断?

需要由医师综合分析以下检查来诊断:

  • 头颅和脊髓磁共振:观察脑部和脊髓的病变分布情况。
  • 视力情况相关检查:包括视力、视野、眼底、视神经磁共振、视觉诱发电位等,用来判断视力有无受损,受损的范围和严重程度。
  • 水通道蛋白-4 抗体(AQP4-IgG): 这个抗体需要抽血检查,用于帮助诊断疾病是否为视神经脊髓炎,一般来说,检测到这个抗体的阳性结果提示视神经脊髓炎的可能性极大,但是没检测到这个抗体的阴性结果是不能排除视神经脊髓炎的。(意义是:如果这个抗体阳性的话,会增加医生诊断这个疾病的证据力度,是一个比较关键的参考指标)
  • 视神经脊髓炎容易伴发的疾病需要进一步的进行筛查:如干燥综合征,需要进行自身免疫相关抗体的检查。
治疗

视神经脊髓炎应该看什么科?

神经内科。

视神经脊髓炎怎么治疗?

治疗主要分为急性期治疗、序贯治疗(免疫抑制治疗)、对症治疗和康复治疗。

  • 急性期治疗:如果出现突然症状加重,如突然间视力严重下降或者瘫痪、大小便困难的情况,要立即急诊神经内科和眼科治疗,可以进行大剂量的激素冲击(甲强龙 500 mg~1 000 mg)治疗,激素冲击疗效欠佳可以考虑使用血浆置换。如果激素冲击、血浆置换疗效均欠佳,可予静注大剂量免疫球蛋白(具体的剂量和疗程根据的是患者的体重、病情的严重程度结合临床医生的经验)。
  • 序贯治疗(免疫抑制治疗):急性期过后,需要继续予免疫抑制治疗。这一时期的治疗目标是稳定病情,防止复发,一线药物为硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等,二线药物可以使用环磷酰胺、他克莫司等药物。(具体的药物剂量、何时需要加量或者减量需要根据具体的病情变化制定用药方案)。使用这类免疫抑制剂后,激素可以逐渐减量、停用。
  • 对症治疗:针对痛性痉挛、慢性疼痛、呃逆、抑郁、焦虑、疲劳、膀胱直肠功能障碍等症状可予相应药物对症治疗。
  • 康复治疗:对伴有肢体 、吞咽等功能障碍的患者,应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练 ,在应用大剂量激素治疗时 ,避免过度活动 ,以免加重骨质疏松及股骨头负重。当激素减量到小剂量口服时 ,可鼓励活动,进行相应的康复训练。

视神经脊髓炎需要住院吗?

一般来说,视神经脊髓炎起病较快,且通常累及视神经和脊髓等重要部位,又存在容易复发的特点,因此需要住院治疗。

视神经脊髓炎能够完全治好吗?治疗时间长吗?

视神经脊髓炎容易累及重要功能区域,且起病较重的患者比较多见,所以大多数患者容易存在后遗症,但是也有少部分人能够完全康复。

一般来说,平均住院时间为两周,用于激素的使用和调整,出院后仍需要进行口服药物治疗,具体的治疗时间,要看个人对药物的反应性和疾病的严重程度而定。

视神经脊髓炎如果不治疗,会有哪些严重后果?

视神经脊髓炎如果不治疗,可能容易反复发作,遗留严重的神经功能损害,如:失明、截瘫(比如颈部以下、胸部或腰部以下都瘫痪)等表现。

视神经脊髓炎患者住院期间,出现什么情况应该通知医生护士来看?

住院期间,如果出现以下情况,应当及时通知医生:

  • 病情加重。
  • 出现新的症状。
  • 患者出现呼吸困难、意识不清等表现:这种情况有危及生命可能,不可逞强,应当立即通知医生。

视神经脊髓炎会复发吗?

视神经脊髓炎的特点之一就是反复发作,虽然目前机制尚不明确。

视神经脊髓炎会导致死亡吗?

如果病变是在脑干或者是部位较高的脊髓节段(指颈部脊髓),帮助呼吸的肌肉出现瘫痪,会影响呼吸,进而引起死亡。

如果出现呼吸困难等表现,应当立即急诊就诊,进行相应的生命体征的监测,主要是血氧饱和度(血液中的氧气含量)、心率和血压,必要的时候需要气管插管,呼吸机辅助呼吸等治疗。

视神经脊髓炎需要做手术吗?

视神经脊髓炎不需要做手术。

视神经脊髓炎在家治疗用药过程要留意什么情况?

  • 关注病情的变化,如果出现症状加重或者出现新的症状,要立即就诊,咨询医生是否应当调整用药方案。
  • 如果是长期服用激素的患者,要注意有没有胃部不适,有没有出现骨质疏松等情况。
  • 如果口服硫唑嘌呤的人,应该定期检查血常规,观察白细胞数量是否在正常范围(每个医院的正常范围略有差异,一般在 4~10 × 109/L),防止白细胞过低增加感染的风险。

视神经脊髓炎的治疗用药过程中要经常复诊看医生吗?

用药过程中通常是需要复诊看医生的,因为涉及到药物使用的是否是应该继续维持剂量,还是要调整用药方案。

视神经脊髓炎复发了怎么办?

应当立即就诊神经内科和眼科医师,根据病情决定治疗方案。

视神经脊髓炎治好后会有后遗症吗?怎么办?

得了视神经脊髓炎患者,部分人会有后遗症,如:看东西不清,行走不便,肢体瘫痪等。并且由于视神经脊髓炎具有易复发的特点,所以视神经脊髓炎容易反复发作,导致病情加重。

出现这些后遗症的治疗方法不多,并没有行之有效的治疗方法,关键还是在于一旦发病后及早治疗,坚持使用预防复发的相关药物。

视神经脊髓炎治好没治好,如何知道?

主要根据:

  • 症状是不是完全消失,如:原来出现视力下降、看不清楚的现象是不是有好转。
  • 脑子里或者是脊髓里的病变是不是消失,这个主要通过磁共振检查得到证实。

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生活

视神经脊髓炎会影响生育功能吗?

得了视神经脊髓炎是否会影响生育目前尚无明确定论,因此,怀孕期间是否需要预防性使用药物目前还是存在争议。需要和经治医师讨论,承担必要风险

视神经脊髓炎后在饮食上应该注意什么?有什么禁忌吗?吃什么能补髓鞘吗?

目前并没有足够的证据证明视神经脊髓炎与哪些食物有关,正常的饮食并没有什么禁忌。也没有什么特别的食物能够直接对髓鞘有营养作用。

视神经脊髓炎病人应该怎么锻炼身体?

适量运动,主要针对患病的肢体,如下肢无力增加下肢锻炼,手部无力针对手部活动进行康复锻炼。

视神经脊髓炎食用补品、神经营养药有作用吗?有什么特效药吗?

目前没有比较可靠的临床研究支持存在针对视神经脊髓炎神经保护相关的药物的特效药。

预防

视神经脊髓炎可以预防吗?

由于该病的发生以及复发机制都不明确,所以没有什么好的预防方法。

就诊