丁香医生医学团队
李凯神经科副主任医师
发布时间 2018年02月07日
最后修订时间 2024年03月25日
多发性硬化,是指中枢神经系统(指大脑和脊髓)被自己的免疫系统攻击(自身免疫系统调节异常,引起自身抗体反复攻击神经系统),导致神经细胞脱髓鞘(髓鞘就像电线外面的绝缘皮层,而脱髓鞘就是这个皮层脱落),从而引起肢体无力、感觉异常、视力障碍、走路不稳、眩晕、眼球运动障碍、发音障碍等表现。
该病患者如果进行病理活检,可见神经病变处呈斑块状,医学上把这个表现称之为「硬化」。
多发性硬化的特点为发作的次数多、部位多,每次发作可因为累及中枢神经系统不同部位而出现不一样的症状,医学上把这种现象称为「时间多发和空间多发」。
因为患者容易复发,可遗留严重的肢体功能障碍,因此一般需长期用药治疗,减少复发,延缓疾病进展。
不多,我国属于多发性硬化的低发区,年发病率约为 0.77/10 万(即 10 多万人中,约有 1 个人患病)。
出现完全瘫痪的患者容易出现双下肢深静脉血栓,血栓易脱落,随着血液流动进入肺部,出现肺栓塞,轻者仅表现为胸闷,重者可引起呼吸困难、肺水肿,甚至危及生命。
长期卧床或者出现吞咽困难的患者较容易并发肺部感染。
多发性硬化是脱髓鞘性疾病,不是恶性肿瘤那样的增殖性疾病,因此不会癌变。
目前多发性硬化(英文缩写为 MS)的病因尚不明确,可能与以下几个因素有关:
青年女性易得多发性硬化。女性患者是男性的 2~3 倍,女性平均发病年龄比男性要早几年。
引起多发性硬化的关键因素是自身免疫调节紊乱,因而该疾病不会传染。
多发性硬化不会遗传,但有患多发性硬化直系亲属的人,其出现多发性硬化的概率比普通人大。
行头颅及脊髓磁共振检查时,要注意:
做腰椎穿刺术时,要注意:
应就诊于神经内科。
但因为多发性硬化表现多种多样,可能会因为出现局部症状,认为「头痛医头、脚痛医脚」而导致就诊错误科室。如:
这些看错科室的情况是可以接受的,有时连医生也难以单单凭这些症状诊断为多发性硬化。但是随着时间的推移或者是病情的发展,会表现出规律和特征以帮助医生把多发性硬化诊断出来。
依据病情严重情况而定,较为严重的,如出现一侧肢体瘫痪、眼睛看不清楚等情况需住院治疗。
多发性硬化的特征之一是「时间多发性」,即具有反复发作的特点。并且由于多次发病,每次发病可残留一定的后遗症状,导致病情越来越重。
因此,及时就诊并进行规范化治疗,对于患者而言至关重要。
多发性硬化的患者主要治疗措施是药物治疗,无需手术。
药物治疗包括急性期的治疗和缓解期的治疗。
急性期治疗的目的是改善症状、缩短疾病发作期的持续时间、防止出现严重的并发症和后遗症。
常用治疗方法是静脉注射或口服糖皮质激素,如甲泼尼龙。由于不同患者病情严重程度不一致,结合临床医生的用药经验,激素使用剂量和方案常因人而异。
如果激素治疗效果不满意或患者不能耐受其不良反应, 可以尝试血浆置换疗法和(或)大剂量静脉注射人免疫球蛋白(俗称「丙球」)。
缓解期治疗的主要目的是减少多发性硬化复发、延缓疾病进展、提高患者生活质量。
现在国际上共有十余种药物用来减少多发性硬化复发、延缓疾病进展。包括:富马酸二甲酯、特立氟胺、芬戈莫德、西尼莫德、克拉屈滨、β-干扰素、醋酸格拉替雷、那他珠单抗、奥瑞珠单抗、阿仑单抗。
虽然利妥昔单抗治疗多发性硬化属于「超适应证用药」,这方面的高质量研究还较少,但已经较为广泛的用于多发性硬化十余年。可作为一个备选方案。
2020 年,中国大陆以多发性硬化为适应证上市的药物共包括三种:β-干扰素、特立氟胺、芬戈莫德。其中特立氟胺于 2019 年进入国家医保目录。
另外,利妥昔单抗以淋巴瘤为适应证已经在中国大陆应用多年,可作为备选方案。
患者应尽早到在神经免疫、中枢神经系统脱髓鞘疾病方面诊治经验丰富的三甲医院,接受正规药物治疗,以免贻误病情。
出现以下情况应通知医生:
需要,原因如下:
会有,多发性硬化反复发作,容易遗留后遗症,如腿脚无力、眼睛视力下降、排尿或排便障碍、一侧肢体麻木等症状。
一般在起病后一个月内应复查一次,若长期未复发或病情没有明显加重,可半年复查一次磁共振。
判断疾病有无好转有两个依据:
进行激素治疗的患者,鼓励进食高蛋白、低脂 、易消化及富含钾、钙的饮食,并摄入足够水,避免进食辛辣、过凉、过热、过硬等刺激性食物, 不可饮用浓茶、咖啡等刺激性饮料。
患者需要坚持用药,定期复查,保持适量运动、增强自身免疫力,避免劳累、紧张、吸烟、饮酒等不良刺激。
进行对相应功能障碍肢体进行康复锻炼,建议去专业的康复中心。
需要注意以下情况:
如果病变累及脊髓,有可能会影响性功能,从而影响生育。
多发性硬化目前的发病原因尚不明确,故而无明确的预防措施。
多发性硬化患者应做到以下几个方面,以减少疾病的加重或复发: