运动神经元病是什么病？

**运动神经元病是一组持续进展性运动神经元变性疾病，可导致肌无力、残疾并最终导致死亡。

其中最常见类型为肌萎缩侧索硬化症，其他类型包括原发性侧索硬化、原发性肌萎缩、进行性延髓麻痹、连枷臂综合征、连枷腿综合征、ALS 叠加综合征等。

运动神经元病应该去看哪个科？

英文名称：Motor neuron disease.

别名：渐冻症。

就诊科室：神经内科。

运动神经元病的病因是什么？

该类疾病病因尚不清楚，推测与遗传、环境、老化、炎症等多种因素有关。

运动神经元病的常见人群有哪些？

中老年较常见，发病率随着年龄而增长，尤其是 40 岁以后，74 岁为高峰。

运动神经元病的主要表现有哪些？

运动神经元病根据累及不同区域的运动神经元而表现为不同亚型，肌萎缩侧索硬化为其中最常见的类型。

患者主要表现为不同部位的肌无力、肌萎缩、运动迟缓、肌肉痉挛、肌束颤动等，肢体肌群受累可表现为手、前臂、上臂、下肢、足等肌肉无力、萎缩，肌束颤动（可表现为「肉跳」），痉挛（可表现为「抽筋」），还可表现为肌肉僵硬而姿势步态异常。

咽喉部肌群受累可表现为言语不清、饮水呛咳、吞咽困难、伸舌纤颤或困难、舌肌萎缩等。

运动神经元病怎么诊断？

该病的诊断主要依赖病史、体格检查、肌电图符合运动神经元病表现，必要时可完善病理学检测，同时需排除其他疾病。

运动神经元病怎么治疗？

运动神经元病的治疗：

• 主要为对症状的管理，如定期评估肺功能，对于呼吸功能损害者可使用辅助通气治疗；吞咽困难者建议胃造瘘等；
• 其次为疾病修正治疗，主要为利鲁唑及依达拉奉，但治疗效果有限。

运动神经元病的治疗后情况怎么样？

运动神经元病大多预后差，肌萎缩侧索硬化症患者大多在诊断后 3～5 年内死亡，早期诊断及良好的舒缓治疗有助于延长生存期。

运动神经元病怎么预防？

该类疾病病因不详，尚无确切的预防方式，对于少数存在明确家族病史者，积极产前遗传咨询和遗传诊断有助于优生优育。