LILY
戴军神经科副主任医师
发布时间 2019年02月27日
最后修订时间 2023年08月08日
韦尼克脑病(Wernicke encephalopathy, WE),又叫 Wernicke 脑病,是硫胺素(即维生素 B1)缺乏所致的并发症——Wernicke-Korsakoff 综合征的其中一个阶段,属于神经科急症。
该病主要表现为复视、眼球活动障碍、精神异常及行走不稳等特征性表现,早期及时治疗可明显改善症状与预后。
比较常见,年发病率约为 6.5/10 万;中年男性,尤以酗酒者更为多见。
韦尼克脑病患者主要表现为突然发作眼外肌麻痹、精神异常(脑病)及步态共济失调三联症,但三联征并非在所有患者中均出现。
但在酗酒者中,若出现上述三联征,则可直接诊断为 WE。
该病需要与其他引起眼肌麻痹、精神行为异常及共济失调的脑部疾病相鉴别,如基底动脉尖脑卒中、心搏骤停后的缺氧缺血性脑病、单纯疱疹性脑炎及第三脑室肿瘤。
还需与其他慢性酒精中毒相关的疾病相鉴别,如慢性酒精中毒性脑病。
韦尼克脑病的病因是硫胺素(维生素 B1)缺乏,硫胺主要是从饮食摄取:
硫胺及其转化物的不足,可导致葡萄糖代谢障碍,引起脑组织乳酸堆积和酸中毒,干扰神经递质合成、释放和摄取,导致中枢神经系统功能障碍,产生韦尼克脑病。
硫胺缺乏的原因众多,包括孕妇剧烈长时的呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、消化道疾病及手术史、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、长期非肠道营养中缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。
以上这些可引发硫胺素缺乏的情况,也可引发韦尼克脑病的发生。
韦尼克脑病(WE)的诊断主要依据患者慢性酒中毒或营养不良病史、临床表现及头部 MRI 检查典型改变。在慢性酒精滥用患者中,对于存在如下 4 条 Caine 标准中的 2 条的患者,可诊断为 WE:
核磁共振(MRI)检查对于中枢神经系统的检查有很高的分辨率,对于临床检查治疗很有帮助。核磁共振检查前患者需要首先明确体内无任何金属(包括假牙、植入物、手术钢钉钢板等),同时取出手机、钥匙、眼镜、皮带等金属物,进入核磁共振检查室后需平躺。
检查过程中有一定程度的噪音,同时检查舱环境相对密闭,如有幽闭恐惧症者可能有一定程度的不适。检查时间根据检查序列的不同而不同,一般为数分钟至数十分钟。
检查后无特殊注意事项,如已行增强核磁,可多饮水加强代谢。
神经内科。
不能,本病实际为一种急症,不早期及时治疗可进展至昏迷,甚至危及生命。
需要。
韦尼克脑病诊断较为困难,当临床怀疑本病可能时,应立即开启治疗,不能因为完善检查而延误治疗。
对于疑似 WE 的患者,需立即给予胃肠外硫胺素,目前这种方案较为安全、有效,且较为廉价。
具体操作如下:静脉内给予 500 mg 硫胺素,输注 30 分钟,1 日 3 次,连续 2 日;之后 1 日 1 次静脉内或肌内给予硫胺素 250 mg,连续 5 日,同时使用其他 B 族维生素。
注意:如果仅给予葡萄糖而未给予硫胺素,可诱发或加重 WE;因此,在给予葡萄糖之前,首先应给予硫胺素。
在进行上述治疗后,如果患者仍存在风险,可给予口服硫胺素和多种维生素补充治疗。
迅速给予硫胺素可在数小时至数日内改善眼部体征。如果眼肌麻痹对治疗无反应,应考虑其他诊断。
一般治疗 2 周后,共济失调及前庭功能可得到改善。一般而言,预后尚可。部分可能遗留不同程度的症状,如眼球震颤、走路不稳等后遗症。
若为长期酗酒导致的韦尼克脑病患者首先应该戒酒,其次饮食上加强营养、多食用含维生素丰富的水果、蔬菜等。
韦尼克脑病患者由于视物模糊及行走不稳容易出现跌倒意外,家属需加强看护,部分患者由于精神症状明显可能出现躁动、易怒等,需加强陪护,避免自伤及伤人,严重情况下患者可能出现昏迷,卧床,护理需要定时翻身拍背,避免褥疮、深静脉血栓、坠积性肺炎等。
大多数韦尼克脑病患者为长期饮酒者,因此戒酒十分重要(但需警惕戒断综合征表现)。
需要,一般观察症状变化,复查头 MRI 等。
在疾病未得到有效治疗前不建议。