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简介

什么是 Wernicke 脑病?

Wernicke 脑病(Wernicke encephalopathy, WE)是硫胺素(维生素B1)缺乏所致的并发症——Wernicke-Korsakoff 综合征的其中一个阶段,属于神经科急症。该病主要表现为复视、眼球活动障碍、精神异常及行走不稳等特征性表现,早期及时治疗可明显改善症状与预后。

Wernicke 脑病常见吗?

比较常见,年发病率约为 6.5/10 万;中年男性,尤以酗酒者更为多见。

症状

Wernicke 脑病有哪些表现?

Wernicke 脑病患者主要表现为突然发作眼外肌麻痹、精神异常(脑病)及步态共济失调三联症,但三联征并非在所有患者中均出现。但在酗酒者中,若出现上述三联征,则可直接诊断为 WE。

  • 眼外肌麻痹 可表现为视物双影、头晕、视力下降、眼睑下垂等,常见双侧外展神经麻痹,也可有眼球震颤、视乳头水肿、视网膜出血。眼动障碍的表现一般不会单独出现,而是作为其中的一种合并表现。

  • 精神异常(脑病) 可表现为患者注意力不集中、记忆力明显下降、方向感缺失、走失,还可出现精神涣散、易怒、情感淡漠和痴呆等,有时与戒酒状态难以区别,还可伴意识模糊、嗜唾或昏迷。

  • 共济失调 可表现为站立、行走不稳,严重者恐不能行走。但双上肢运动一般较少受累。

  • 其他:除了上述典型的三联征之外,大多数患者还存在低体温、低血压和心动过速,部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等其他常见的慢性酒精中毒的合并症。

Wernicke 脑病需要与哪些情况鉴别?

该病需要与其他引起眼肌麻痹、精神行为异常及共济失调的脑部疾病相鉴别,如基底动脉尖脑卒中、心搏骤停后的缺氧缺血性脑病、单纯疱疹性脑炎及第三脑室肿瘤;还需与其他慢性酒精中毒相关的疾病相鉴别,如慢性酒精中毒性脑病。

病因

Wernicke 脑病的病因是什么?

Wernicke 脑病的病因是硫胺素(维生素 B1)缺乏,硫胺主要是从饮食摄取,嗜酒者常以酒代餐,甚至数日不进食,长期嗜酒引起胃肠功能紊乱及小肠粘膜病变使吸收不良,导致硫胺摄入不足,酗酒导致慢性肝病发生率增加,使硫胺贮存、转化能力下降。硫胺及其转化物的不足可导致葡萄糖代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒,干扰神经递质合成、释放和摄取,导致中枢神经系统功能障碍,产生 Wernicke 脑病。

哪些情况可以引起硫胺素缺乏?

硫胺缺乏的原因众多,包括孕妇剧烈长时的呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、消化道疾病及手术史、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、长期非肠道营养中缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。以上这些可引发硫胺素缺乏的情况,也可引发 WE 的发生。

诊断

怎么确定得了 Wernicke 脑病?

Wernicke 脑病的诊断主要依据患者慢性酒中毒或营养不良病史、临床表现及头部 MRI 检查典型改变。在慢性酒精滥用患者中,对于存在如下 4 条 Caine 标准中的 2 条的患者,可诊断为 WE:

  • 饮食缺乏;
  • 眼动异常;
  • 小脑功能障碍(如共济失调等表现);
  • 精神状态改变或轻度记忆损害。

Wernicke 脑病的患者需要做哪些检查?为何要做这些检查?

  • 头颅 CT 或 MRI:Wernicke 脑病可有特征性的双侧丘脑及脑干导水管周围病变及乳头体萎缩,CT 或 MRI 影像学检查有助于明确并鉴别其他疾病,其中 MRI 对早期诊断更敏感。

  • B 族维生素检测:Wernicke 脑病病因为维生素 B1 缺乏,因此检测维生素 B1 浓度对诊断有辅助作用,但血液 B 族维生素并不能完全反应脑内 B 族维生素的含量,因此血维生素 B1 正常并不能排除 Wernicke 脑病;

  • 肝功、肝脏彩超、心脏检查:评估慢性酒精中毒的相关脏器损害。

进行 MRI 检查时有什么注意事项?

核磁共振(MRI)检查对于中枢神经系统的检查有很高的分辨率,对于临床检查治疗很有帮助。核磁共振检查前患者需要首先明确体内无任何金属(包括假牙、植入物、手术钢钉钢板等),同时取出手机、钥匙、眼镜、皮带等金属物,进入核磁共振检查室后需平躺。

检查过程中有一定程度的噪音,同时检查舱环境相对密闭,如有幽闭恐惧症者可能有一定程度的不适。检查时间根据检查序列的不同而不同,一般为数分钟至数十分钟。

检查后无特殊注意事项,如已行增强核磁,可多饮水加强代谢。

治疗

Wernicke 脑病要去看哪个科?

神经内科。

Wernicke脑病能自己好吗?

不能,本病实际为一种急症,不早期及时治疗可进展至昏迷,甚至危及生命。

Wernicke 脑病需要住院吗?

需要。

Wernicke 脑病如何治疗?

Wernicke 脑病诊断较为困难,当临床怀疑本病可能时,应立即开启治疗,不能因为完善检查而延误治疗。

对于疑似 WE 的患者,需立即给予胃肠外硫胺素,目前这种方案较为安全、有效,且较为廉价。具体操作如下:静脉内给予 500 mg 硫胺素,输注 30 分钟,1 日 3 次,连续 2 日;之后 1 日 1 次静脉内或肌内给予硫胺素 250 mg,连续 5 日,同时使用其他 B 族维生素。

注意:如果仅给予葡萄糖而未给予硫胺素,可诱发或加重 WE;因此,在给予葡萄糖之前,首先应给予硫胺素。

在进行上述治疗后,如果患者仍存在风险,可给予口服硫胺素和多种维生素补充治疗。

及时给予治疗后,Wernicke 脑病患者的预后如何?

迅速给予硫胺素可在数小时至数日内改善眼部体征。如果眼肌麻痹对治疗无反应,应考虑其他诊断。

一般治疗 2 周后,共济失调及前挺功能可得到改善。一般而言,预后尚可。部分可能遗留不同程度的症状,如眼球震颤、走路不稳等后遗症。

生活

Wernicke 脑病患者在饮食上要注意什么?

若为长期酗酒导致的 Wernicke 脑病患者首先应该戒酒,其次饮食上加强营养、多食用含维生素丰富的水果、蔬菜等。

Wernicke 脑病患者在生活上要注意什么?

Wernicke 脑病患者由于视物模糊及行走不稳容易出现跌倒意外,家属需加强看护,部分患者由于精神症状明显可能出现躁动、易怒等,需加强陪护,避免自伤及伤人,严重情况下患者可能出现昏迷,卧床,护理需要定时翻身拍背,避免褥疮、深静脉血栓、坠积性肺炎等。大多数 Wernicke 脑病患者为长期饮酒者,因此戒酒十分重要(但需警惕戒断综合征表现)。

Wernicke 脑病需要复查吗?怎么复查?

需要,一般观察症状变化,复查头 MRI 等。

Wernicke 脑病可以乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行吗?

在疾病未得到有效治疗前不建议。

预防

Wernicke 脑病可以预防吗?

  • 大多数 Wernicke 脑病为长期酗酒引起的体内维生素缺乏,因此避免长期大量酗酒是预防该病的主要方式;

  • 其次,注意每日饮食健康规律,保证充足维生素摄入。

  • 对于其他疾病(如胃肠道疾病)继发的 Wernicke 脑病,在基础疾病导致胃肠道吸收障碍时,也可导致体内维生素缺乏,因此,这类患者应该定期通过肌肉注射或静脉注射的方式补充维生素 B1,也可预防该病发生。

  • 在未怀疑存在硫胺素缺乏的患者中,WE 可能是通过给予葡萄糖负荷而医源性诱发的。为避免该并发症,在输注葡萄糖之前或同时给予硫胺素已成为急诊科室的标准做法,尤其是对于那些存在硫胺素缺乏风险的患者。
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