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简介

诺卡菌病是什么病?

诺卡菌病是由诺卡菌属某些种引起的局限性或播散性的化脓性疾病,多由呼吸道吸入病原菌或经外伤感染引起,通常影响免疫功能低下的患者,但也有 1/3 的感染者免疫功能正常。临床表现多样且没有特异性,可能是急性、亚急性,更常表现为慢性。

在治疗上磺胺类药物为首选用药,磺胺过敏或有条件者可根据药敏结果选用其他抗生素。对于轻症,可选用口服磺胺类药物。对于严重感染,通常采用多药联合抗感染治疗。但在某些情况下可能需要手术治疗。

诺卡菌病有较高的死亡率和复发倾向。诺卡菌病能够播散至几乎任何器官(尤其是中枢神经系统),而且尽管经过适当的治疗但仍然有复发或进展的风险。

诺卡菌病常见吗?

诺卡菌病最容易发生在免疫功能受损的患者,且以男性为主,这可能与男性的职业有关。

诺卡菌通常分布在哪里?

诺卡菌不属于人体的正常菌群。它广泛分布在世界各地的土壤、腐烂蔬菜和水生环境中。

诺卡菌属有多少种?哪些与致病相关?

诺卡菌属包括超过 80 种细菌,其中对人致病的至少有 33 种。其中在世界范围内最常见的是星形诺卡菌复合体成员,包括狭义的星形诺卡菌、鼻疽诺卡菌和新星诺卡菌最容易引起感染。

皮肤诺卡菌病分几种类型?

皮肤诺卡菌病有 4 种类型,分别是原发性皮肤疾病、淋巴皮肤疾病、播散性病灶累及皮肤,以及足分枝菌病。

症状

诺卡菌病有哪些常见表现?

诺卡菌病的临床表现多样,可能类似于一些其他的感染以及恶性肿瘤。临床表现可能随感染部位而变化,最容易侵袭的部位包括肺部、中枢神经系统及皮肤系统,主要的症状表现为:

  • 肺部诺卡菌病:发热、盗汗、乏力、厌食、体重减轻、呼吸困难、咳嗽、咯血和胸膜炎性胸痛等。

  • 中枢神经系统诺卡菌病:发热、头痛、脑膜刺激征、抽搐或局灶性神经功能障碍等。但在有一些患者中没有临床症状。

  • 皮肤诺卡菌病:溃疡、脓皮病、蜂窝织炎、结节和皮下脓肿、结节性淋巴管炎等。

诺卡菌病最常发生在哪些部位?

诺卡菌病最常受累的部位有肺部、中枢神经系统和皮肤,其他的还有骨、心脏瓣膜(主要是人工心脏瓣膜)、关节和肾脏,此外,鼻窦、眼、脾、肝、肾上腺、胰腺、甲状腺、前列腺和睾丸这些部位也可能受累。发生在各个部位的几率大致为:

  • 全身性(受累部位≥2个):32%;

  • 肺部(唯一受累部位):39%;

  • 中枢神经系统(唯一受累部位):9%;

  • 皮肤或淋巴皮肤:8%;

  • 肺外单个部位(如眼、骨):12%。

诺卡菌病是怎么发展的?

诺卡菌可通过空气播散,尤其是通过尘埃颗粒。它侵入人体的方式包括吸入、随食物摄入,以及通过皮肤直接侵染。其中,吸入是最常见的侵入途径,因为大多数的感染都会累及肺部。

诺卡菌病有哪些并发症?

诺卡菌病有播散性(2 个或以上非相邻部位受累),当诺卡菌感染向邻近部位播散后可出现一些并发症包括脓胸、纵隔炎、心包炎、上腔静脉综合征、脑脓肿以及被侵袭组织功能障碍等。

病因

诺卡菌病有哪些常见病因?

诺卡菌病最常见的病因为长期接受糖皮质激素治疗、恶性肿瘤、器官移植和造血干细胞移植,以及 HIV 感染。

诺卡菌病会传染吗?

诺卡菌病人与人之间的传染非常罕见。主要是通过空气及尘埃颗粒传播细菌。

哪些人容易得诺卡菌病?

免疫功能受损的患者最容易得诺卡菌病,包括:

  • 糖皮质激素治疗:几乎是所有需要长期使用糖皮质激素治疗的疾病都可伴有诺卡菌病。

  • 恶性肿瘤:血液系统恶性肿瘤最容易得诺卡菌病,特别是近期化疗的病人。

  • 器官移植和造血干细胞移植:器官移植后第 1 年发生诺卡菌病的风险最高,特别是肺和心脏移植的病人。

  • HIV 感染:免疫功能重度受损的 HIV 感染病人容易得。

  • 其他会伴发诺卡菌病的情况包括:糖尿病、酗酒、慢性阻塞性肺疾病、肺泡蛋白沉积症、炎症性肠病、慢性肉芽肿性病变及结核病。
诊断

怎么确定得了诺卡菌病?

因为诺卡菌病没有具有诊断意义的体征或症状,通常医生会根据患者的脑、软组织或皮肤病变以及同时或最近存在的肺部疾病情况,来怀疑诺卡菌病。最终确诊是需要从患者的临床标本中分离和鉴定出诺卡菌。

怀疑诺卡菌病,需要做哪些检查?

所有免疫功能受损的患者和所有肺部诺卡菌病患者都应该做脑部影像学检查(CT 或 MRI),因为诺卡菌属某些种有引起中枢神经系统感染的风险。

诺卡菌病容易和哪些疾病混淆?怎么区分?

诺卡菌病的临床表现多样,可能类似于一些其他感染以及恶性肿瘤。鉴别诊断随感染部位而变化:

  • 肺部诺卡菌病可能和真菌感染如曲霉菌某些种、分枝杆菌感染如结核分枝杆菌、细菌感染如铜绿假单胞菌以及恶性肿瘤如原发性肺癌混淆。

  • 神经系统诺卡菌病可能和厌氧性细菌感染、真菌感染如曲霉菌某些种、寄生虫感染如弓形虫病以及恶性肿瘤如原发性脑癌混淆。

  • 皮肤诺卡菌病可能和真菌感染如曲霉菌某些种、非结核分枝杆菌性感染如快速生长的非结核分枝杆菌龟分枝杆菌、细菌感染如红斑丹毒丝菌以及寄生虫感染如皮肤利什曼病混淆。

要区分他们,需要从临床标本中分离出诺卡菌。

治疗

诺卡菌病要去看哪个科?

大多数病人为肺部表现,因此就诊的科室可能是呼吸内科,如果是皮肤表现则就诊的科室为皮肤科,有些病人如果以中枢神经系统症状起病则就诊神经外科或神经内科。

诺卡菌病能自己好吗?

诺卡菌病不治疗或治疗不当时,死亡率较高。

诺卡菌病怎么治疗?

磺胺类药物为诺卡菌病的首选用药,磺胺过敏或有条件者可根据药敏结果选用其他抗生素。可能会用到的药物包括复方磺胺甲噁唑、阿米卡星、亚胺培南和第三代头孢菌素类如头孢曲松和头孢噻肟。

  • 对于轻症,如单纯性皮肤感染,一般选用口服磺胺类药物。

  • 对于严重感染,通常采用多药联合抗感染治疗。

  • 在某些情况下如抗菌药物治疗无效的脑脓肿可能需要手术治疗。

治疗诺卡菌病的药物有哪些常见副作用?

磺胺类药物如复方磺胺甲噁唑为诺卡菌病的首先用药,还有其他药物包括阿米卡星、亚胺培南和第三代头孢菌素类。下面就常用抗生素的常见副作用归纳如下:

  • 复方磺胺甲噁唑:较常见不良反应包括恶心、呕吐、皮疹、瘙痒等。另外还有严重的不良反应包括中性粒细胞减少、全身性过敏反应和少见的严重皮肤反应如剥脱性皮炎以及中毒性表皮坏死松解症等。

  • 阿米卡星:较常见不良反应包括恶心、呕吐、头痛等,严重的会有听力减退、耳鸣或耳部饱满感。

  • 亚胺培南:较常见不良反应包括红斑、局部疼痛和硬结,血栓性静脉炎等,极少出现严重的副作用。

诺卡菌病需要长期治疗吗?

由于诺卡菌感染具有复发的特性,故推荐严重感染的患者进行长疗程治疗。

  • 对于单纯性皮肤感染的免疫功能正常患者,一般治疗 3~6 个月,但如果免疫功能受损则需治疗 6~12 个月。

  • 对于存在严重肺部感染的患者,推荐治疗 6~12 个月或更长时间。

  • 所有免疫功能受损的患者(单纯性皮肤感染者除外)以及中枢神经系统受累的患者都应至少治疗 1 年。

  • 对于免疫抑制状态不能被逆转的免疫功能受损患者,推荐使用复方磺胺甲噁唑进行不限期的维持性治疗。

治疗的持续时间由医生根据疾病的严重程度和病变范围以及患者对治疗效果的反应来决定。

诺卡菌病能根治吗?

诺卡菌病有个特征就是尽管经过适当的治疗仍然有复发或进展的趋势,因此有复发风险,但仍然有根治的可能。

一般情况下,适当治疗后 2 周内都可观察到临床症状改善,如果仍有症状或原发病变出现进展,医生会重新评估病情。

生活

诺卡菌病的患者在饮食及生活上要注意什么?

  • 诺卡菌病的患者要戒烟,不要酗酒,在用药期间应多饮水,保持高尿流量以防出现结晶尿、血尿和管型尿。

  • 多吃水果、蔬菜,多吃些富含维生素 B 和维生素 K 的食物,如蔬菜、瓜果、牛奶、动物肝脏、瘦肉等。

  • 锻炼身体,劳逸结合,增强免疫力,预防感冒。

诺卡菌病需要复查吗?怎么复查?

患者需要频繁复查,以监测症状和体征的变化,以及检测有无任何药物不良反应。复查频率由医生根据临床情况决定,一般情况下是至少一月 1 次。

另外,一般在治疗 1、3、6 和 12 个月后进行影像学复查,例如胸片或胸部 CT 检查肺部病变,头颅 CT 或磁共振成像来检查神经系统病变。

对于已完成治疗的患者,在临床治愈后第 6 个月和第 12 个月时进行影像学复查。

预防

怎么防止诺卡菌病复发?

由于诺卡菌感染具有复发的特性,因此推荐长疗程治疗以降低复发风险。治疗的持续时间由医生根据疾病的严重程度和病变范围以及患者对治疗的反馈来决定。

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