室管膜瘤是什么病？

室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。

病理特点为肿瘤常位于脑室周围或脑实质内，多呈实性，囊性变常见，出血少于 14%，约 50% 的肿瘤内有钙化，肿瘤细胞脱落可随脑脊液向他处转移种植。

幕下占 60%～70%，多来自第四脑室；幕上占 30%～40%。一项对儿童室管膜瘤的研究表明，恶性室管膜瘤更多的位于幕上，而低级别的室管膜瘤更多的发生在后颅窝。手术治疗是根治之法。

室管膜瘤容易发生于哪些人群？

室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的 2%～9%，占全部神经上皮肿瘤的 8%～20.9%，约占胶质瘤的 16%。

男多于女，可发生于任何年龄，但其在原发性脑肿瘤中所占比例最高的是儿童和年轻人。50% 发生在 5 岁以下，儿童组的发病率较高，占儿童颅内肿瘤的 6.1%～12.7%。

室管膜瘤好发于哪些部位？室管膜瘤有什么表现？

室管膜瘤患者的临床表现取决于肿瘤部位：

• 第四脑室室管膜瘤

  • 颅内压增高症状：早期即可出现颅内压增高症状，呈间歇性，与头位变化有关。
    晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。体位改变可表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失。
    展神经核受影响可产生复视、眼球震颤等症状。阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻时，可呈发作性颅内压增高，多由于体位突然改变时发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。

  • 脑干症状和脑神经损害症状：可出现眼球向患侧注视麻痹，产生眼球运动偏斜扭转。
    可出现呕吐、呃逆为首发症状，随之出现吞咽困难、声音嘶哑。颜面部感觉障碍、听力减退和眩晕等症状。

  • 小脑症状：小脑症状一般较轻，表现为走路不稳，常可见到眼球震颤，部分病人表现共济失调和肌力减退。

  • 侧脑室室管膜瘤：肿瘤生长缓慢，瘤体巨大可充满全部侧脑室，少数瘤体可经过室间孔钻入第三脑室内。

  • 颅内压增高症状：肿瘤生长缓慢，当肿瘤的体积增大引起脑脊液循环受阻时，可出现持续头疼、呕吐、视盘水肿等一系列颅内压增高的症状。
    急骤的颅内压增高，可引起昏迷或死亡。儿童病人可因为长期颅内压增高使头颅增大和视力减退。

  • 肿瘤的局部症状：肿瘤生长较大时，侵犯丘脑、内囊和基底节或肿瘤向脑实质内侵犯时，可表现对侧轻偏瘫、偏侧感觉障碍和中枢性面瘫。

• 第三脑室室管膜瘤

  • 第三脑室室管膜瘤极为少见。第三脑室腔隙狭小，极易阻塞脑脊液循环通路造成梗阻性脑积水，早期即可出现颅内压增高并呈进行性加重。发作性头疼及呕吐，并可伴有低热。
  • 位于第三脑室前部者可出现视神经压迫症状及垂体、下丘脑症状。位于第三脑室后部者可以出现眼球上视运动障碍等症状。

• 脑内室管膜瘤

  • 部分室管膜瘤不长在脑室内面而位于脑实质中。
  • 临床表现与脑各部位占位症状相似，在较小儿童常见，肿瘤多巨大，术前确诊较为困难。

室管膜瘤会引起哪些并发症？

• 颅内压增高：头疼、呕吐、视盘水肿，严重者可出现昏迷或死亡。
• 神经损害：颜面部感觉障碍、听力减退和眩晕。
• 共济失调。

室管膜瘤是什么原因引起的？

可发生于任何年龄，病因不明。目前研究认为与遗传因素、环境因素及个体差异有关。

室管膜瘤如何确诊？

一般医生根据临床表现及辅助检查即可做出诊断，必要时应当手术治疗并行病理检查。

室管膜瘤的确诊需要做哪些检查？

• 实验室检查：绝大多数病人腰椎穿刺压力增高，特别是在幕下肿瘤合并脑积水时更加突出。约半数病人脑脊液蛋白增高，约近 1/5 的病人脑脊液细胞数增高。
  由于常有肿瘤细胞脱落于脑脊液中，故镜检脑脊液时需要注意和白细胞鉴别。
• 其他辅助检查：CT 及核磁共振 MRI。
  • 室管膜瘤：头颅 CT 与 MRI 对室管膜瘤有很高的诊断价值。CT 平扫呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。
  • 部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻至中度水肿带。MRI T1 加权为低、等信号影，质子加权与 T2 加权呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化，部分为不规则强化。
  • 间变性室管膜瘤在 CT 与 MRI 上强化明显，肿瘤 MRI 表现 T1WI 为低信号，T2WI 与质子加权像上为高信号，肿瘤内信号不均一，可有坏死囊变。
  • 室管膜下室管膜瘤在 CT 上表现为位于脑室内的等或低密度边界清楚的肿瘤影。在 MRI 上肿瘤表现 T1WI 为低信号，T2WI 与质子加权呈高信号影。约半数肿瘤信号不均一，由钙化或囊变引起。注射增强剂后部分肿瘤可有不均匀强化。

室管膜瘤容易与哪些疾病混淆？

需与胶质母细胞瘤、间变性星形细胞瘤和脑转移瘤鉴别。这些肿瘤的发病年龄多在 40 岁以上，常为明显的花环状强化，瘤周水肿及占位效应重。

室管膜瘤一般去看哪个科？

神经外科。根据患者临床症状及发病过程，详细询问病史，根据辅助检查结果，决定治疗方式。

室管膜瘤应该怎么治疗？

室管膜瘤治疗方式有手术治疗及放化疗多种方式，首选手术治疗：

• 手术治疗：手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。多数可做到肿瘤全切除。对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者，次全切除亦可获得良好的治疗效果。
• 放射治疗：室管膜肿瘤的放射治疗适用于室管膜瘤术后有肿瘤残存，间变性室管膜瘤、室管母细胞瘤即使完整切除，也有潜在复发的危险，都可做术后放射治疗。
• 化疗：成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。
  常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊甙）、环磷酰胺与顺铂等。

室管膜瘤做手术可能有哪些风险？如何应对？

如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

• 颅内出血或血肿：与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。
• 脑水肿及术后高颅压：可用脱水药物降低颅内压。
• 神经功能缺失：与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。

室管膜瘤的结局如何？

影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发的速度和年龄等。国内资料术后复发平均在 20 个月内。脑干受侵犯状况也与预后差密切相关。

间变性室管膜瘤预后较差，复发率高，并易沿脑脊液播散。室管膜下室管膜瘤术后患者一般预后良好，极少见复发或脑脊液播散。

室管膜瘤在饮食上要注意什么？

饮食上没有需要特别注意的。健康合理饮食即可，注意补充富含蛋白及纤维素食物。避免高盐高脂饮食，荤素搭配。

室管膜瘤如何预防？

病因不明，目前研究认为与遗传因素、环境因素及个体差异有关。因此，健康的生活方式很重要，避免接触射线及致癌化学物质。