胡蓉妇科主治医师
杨红梅妇科主治医师
发布时间 2019年03月30日
最后修订时间 2023年08月08日
先天性无子宫(congenital absence of uterus)是胎儿时期,某些因素影响了子宫的正常形成、分化所致的疾病。
先天性无子宫往往不是单独存在的,可以是某些综合征中的一个表现。
最多见的是 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH) 综合征,以无阴道、子宫未发育而输卵管、卵巢及全身发育正常为特征;较少见的还有睾丸女性化综合征、雄激素不敏感综合征、真两性畸形及性腺发育不全。
先天性无子宫是女性生殖系统异常中比较常见的一种情况,国外报道其发生率约为 1/5 000~1/4 000。
先天性无子宫患者一般无症状,常因青春期后无月经、性交困难就诊,经医生检查才确诊,女性第二性征(如乳房、阴毛等)发育正常。
发病原因是,在胎儿期生殖器官发育过程中,各种原因导致两侧副中肾管中段及尾段未发育和会合。先天性无子宫常合并先天性无阴道,但输卵管、卵巢发育正常。
胚胎发育期,母亲受到病毒感染、服用致畸药物、接触有害物质、营养失衡等,可能就会导致宝宝先天性无子宫。
诊断先天性无子宫,进行腹腔镜和影像学检查(超声和磁共振等)即可,如果在盆腔内看不到正常子宫的存在,即可诊断先天性无子宫。
因先天性无子宫常合并有其他系统畸形,需进一步检查,包括外周血染色体检查、性激素检查、全身超声检查、静脉肾盂造影、脊柱 X 线平片、心脏超声检查等。
妇科。
除了没有子宫,先天性无子宫患者的生活与常人无异。如果施行了手术治疗,需要定期去医院检查,注意外阴卫生。
可以。