丁香医生医学团队
杨苏腾皮肤科主治医师
发布时间 2018年12月12日
最后修订时间 2023年11月10日
外阴硬化性苔藓,以前又称硬化萎缩性苔藓,是一种以外阴(指阴道开口周围的区域)及肛周(排便口周围)皮肤萎缩变薄为主的皮肤病。
多以显著的炎症、上皮变薄和独特的真皮改变伴瘙痒和疼痛症状为特征。
常见,可发生于任何年龄阶段的女性,但以青春期前的少女和围绝经期及绝经后妇女最常见。
不是,虽然两者都属于女性会阴皮肤和粘膜组织发生变性及色素改变的一组慢性疾病,又称为外阴白色病变。
但病理改变不同,前者主要是表皮层角化和毛囊角质栓塞及棘细胞层萎缩,后者主要是表皮层角化过度和角化不全及棘细胞层的不规则增生。
外阴慢性单纯性苔藓瘙痒症状较外阴硬化性苔藓更为明显。
外阴硬化性苔藓不属于癌前病变,极少发展为浸润癌。
外阴瘙痒:病损主要累及大阴唇、阴唇间沟、阴蒂及其包皮、小阴唇、阴唇后联合及肛周,多呈对称性,大部分患者可出现外阴瘙痒,部分女性表现为疼痛,少部分女性没有明显症状。
肛门不适:因为病变会累及肛周皮肤,也可出现肛门瘙痒、排便疼痛和肛裂。早期皮肤发红肿胀,出现粉红、白色或有光泽的多角形平顶小丘疹,丘疹融合后呈紫癜状。也可出现糜烂、溃疡以及直肠出血,在儿童中,可能会表现为便秘的主诉症状。
性交痛:病情进一步发展可出现皮肤粘膜变白、变薄,失去弹性,易发生皲裂,阴蒂及小阴唇萎缩,小阴唇与大阴唇融合,皮肤菲薄皱缩如卷烟纸,阴道口挛缩变窄,出现性交痛、性交困难。
排尿困难:如小阴唇在尿道口融合时,可出现尿痛和排尿困难。
其他:
搔抓可使皮肤粘膜破损和继发性轻度苔藓样变。
幼女患者瘙痒症状多不明显,可能仅有排尿和排便后外阴及肛门不适,皮肤可见黄色花斑样或白色皮疹,多数患者在青春期后可自行缓解。
极少数患者的皮损可发生在生殖器外,如大腿、颈部、乳房、背部等。
外阴硬化性苔藓的病因目前不是非常明确,考虑可能与以下因素有关:
遗传因素:本病不属于遗传病,但有遗传倾向;
免疫功能异常:患者体内 HLA-B40 抗原阳性率较高,考虑可能为自身免疫性疾病;
激素水平异常:患者血中二氢睾酮水平偏低,可能与本病的发生有关。
局部因素:一项使用皮片的研究表明,一块皮片被放置到外阴后发生了 LS,而一块存在 LS 的外阴皮肤被移植到大腿后则恢复了正常。这提示外阴局部因素促进了疾病表达。
感染因素:已有研究提出,一些感染因子[例如,伯氏疏螺旋体(Borrelia burgdorferi)、抗酸性可变的细菌、人乳头瘤病毒(human papillomavirus, HPV)]可能诱发外阴硬化性苔癣,但这种关系并未被最终证实。
一般医生根据特征性的临床表现,可诊断,确诊需要病变组织活检行病理学检查。
活检取组织行病理学检查:从组织的病理改变来明确诊断。注意取材为活动性病变部位,多部位多点取材,提高检出率。
实验室检查:测血液激素水平、特异性抗原测定、局部病原学检查,了解有无诱发的因素,及排除其他疾病。
外阴硬化性苔藓需要与慢性单纯性苔藓、扁平苔藓、霉菌性阴道炎、白癜风、老年生理性萎缩等导致外阴瘙痒或颜色改变的疾病相鉴别。
妇科或皮肤科。
极少需要手术治疗,所以通常不需要住院。
外阴硬化性苔藓的治疗包括如下几方面:
一般难以彻底治愈,经过治疗大部分患者症状和体征可得到改善或缓解,但容易复发。
饮食无特殊要求,正常营养健康饮食即可。
注意保持外阴部皮肤清洁干燥,禁用刺激性药物或肥皂擦洗外阴;
避免用手或器械搔抓患处;
忌穿不透气的化纤内裤以避免局部长时间潮湿加重病变。
需要,由于治疗的疗程较长,需要门诊复查,主要观察皮损情况、有无不良反应及指导用药减量。症状缓解也应至少每年门诊随访 1 次。
因为外阴硬化性苔藓的病因不明确,故目前没有很有效的预防措施。