妊娠期急性脂肪肝是什么？

妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy, AFLP），也叫产科急性假性黄色肝萎缩、妊娠特发性脂肪肝、妊娠期肝脏脂肪变性，是一种妊娠期特有的、罕见的肝病。多发生在孕晚期。

其主要特点是肝细胞在短时间内大量快速地发生脂肪变性，导致黄疸、凝血功能障碍和肝功能急剧衰竭。

AFLP 起病急骤、病情凶险，如果没有及时诊治，会危及母婴生命。及时终止妊娠是治疗的关键。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）常见吗？

AFLP 是一种罕见病，发病率约为 1/20 000～1/7 000。

妊娠期急性脂肪肝一般发生在什么时期？

通常出现于妊娠晚期（即孕 28～40 周），多见于孕 34～39 周，但也偶有孕 23 周发生的报道。

妊娠期急性脂肪肝常见哪些症状和表现？

最常见的症状是恶心和呕吐（约 75% 患者发生）、腹痛（尤其是上腹部，约 50% 的患者发生）、全身不舒服、厌食和黄疸（皮肤、眼白发黄，尿色加深）。

妊娠期急性脂肪肝会对孕妈造成哪些严重后果？

孕妈可迅速发展为急性肝功能衰竭，伴有凝血病、低血糖、肾功能衰竭、腹腔积液 、肺水肿、意识障碍等并发症。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）会对宝宝造成哪些严重后果？

孕妈妈一旦出现 AFLP，就会导致比较高的胎儿死亡率。这可能与孕妇酸中毒对胎儿有直接损害，以及胎儿容易发生早产等并发症有关。

胎儿如有长链羟基脂酰辅酶 A 脱氢酶（LCHAD）缺陷，孕妈妈就容易发生 AFLP。对有 LCHAD 缺陷的儿童进行随访调查，发现他们发生视网膜病变、代谢异常、肌肉疼痛和肌张力减退等慢性疾病的风险会升高。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）的病因是什么？

AFLP 的发生，可能与存在遗传性 β 氧化酶缺乏有关。研究表明，胎儿若有下列基因突变，则孕妈妈 AFLP 发生率较高：

• 影响脂肪酸氧化的基因突变；
• 长链羟基脂酰辅酶 A 脱氢酶（LCHAD）缺陷。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）常见于哪些孕妇？

与普通脂肪肝多发生于体型胖乎乎的人群相反，AFLP 多发生于体重过轻的女性。

AFLP 的其他危险因素包括：多胎妊娠、男性胎儿、同时患有其他妊娠期肝病（如 HELLP 综合征、子痫）、既往有 AFLP 病史。

妊娠期急性脂肪肝是传染病吗？

不是，不会传染。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）会遗传吗？

AFLP 与遗传有一定关联，具体见问题「妊娠期急性脂肪肝（AFLP）的病因是什么？」。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）的诊断，一定要做肝穿刺活检吗？哪些人需要做？

虽然肝脏活检是诊断 AFLP 的金标准，但由于它是有创操作，因此很少进行。妊娠期行肝活检需非常谨慎。

肝活检一般仅用于诊断存疑和正在适当延迟治疗（分娩）的妊娠女性。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）做肝穿刺活检会影响胎儿的安全吗？

肝穿刺活检，通常在超声引导下，由经验丰富的肝病医生和超声介入专科医生，用专门的细针设备完成，微创，定位准确，通常不会对胎儿产生不良影响。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）容易误诊或漏诊吗？

由于妊娠期身体和激素的变化，孕妈妈们胃肠道的不适表现比较多见，而 AFLP 的早期症状缺乏特异性，也是表现为胃肠道不适，因此早期诊断 AFLP 比较困难。

一旦耽误了诊治，则会并发多脏器功能衰竭、DIC，危及母婴生命。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）需要和哪些疾病区别？

AFLP 主要是需要与 HELLP 综合征相区别。HELLP 综合征以溶血、肝酶升高、及血小板减少为特征。

AFLP 与 HELLP 综合征往往有很大程度的重叠，有时难以鉴别。然而，如果存在肝功能不全证据（如低血糖或脑病）和凝血试验异常，则更符合 AFLP。

妊娠期急性脂肪肝应该在哪个科室接受治疗？

妊娠期急性脂肪肝通常在产科进行诊断，在治疗上需要进行多学科的合作，包括消化内科、重症监护、肝病科等。

不同专业的医护人员应相互紧密配合，无缝衔接，共同治疗。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）一定要终止妊娠吗？哪些人需要终止妊娠？

无论宝宝的胎龄，对 AFLP 的治疗均需要稳定母亲的病情，且立即分娩胎儿。

妊娠期急性脂肪肝，必须要剖腹产吗？哪些人可以尝试顺产？

对于孕妈妈来说，如果已经合并了凝血功能障碍，自然分娩可最大限度减少创面出血的风险，但分娩过程可能需要较长时间，加重病情。剖宫产能使分娩更快结束，但有可能引起大出血，因此需要医生根据具体的情况，做个体化的选择。

如果阴道分娩可以在 24 小时内完成，则引产是合理的选择；反之，当不具备自然分娩条件时，则要首选剖宫产。如果已经合并凝血异常，应在分娩的同时给于适当的血液制品，以防大出血。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）患者终止妊娠后还需要接受哪些治疗？

终止妊娠后，稳定母亲的状态需要纠正凝血异常和输注葡萄糖。

• 纠正凝血异常： 可以使用新鲜冰冻血浆、冷沉淀、浓缩红细胞和血小板。应注意总体的液体状态，因为低血浆胶体渗透压可导致肺水肿。
• 输注葡萄糖： 由于 AFLP 患者低血糖比较常见，因此要密切监测血糖和输注葡萄糖。所有患者都应监测血糖直至肝功能恢复正常。通常可以持续输注 10% 的葡萄糖，一些严重低血糖患者需要补充 50% 的葡萄糖。

妊娠期急性脂肪肝患者终止妊娠后多久能恢复？

孕妈妈完全康复所需的时间取决于疾病的严重程度。一般而言：

• 在终止妊娠后 1～2 天内，肝细胞纤维化会停止。
• 胆固醇和胆红素水平回落大约要到终止妊娠后 3～4 天。
• 急性肾损伤一般在 7～10 天内痊愈。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）患者死亡风险高吗？

AFLP 产妇死亡率在过去的几十年有明显下降。主要得益于：

• 医生对 AFLP 的认识更深入，极大缩短了诊断的时间；
• 可以开展多学科的合作，产科、重症监护等不同专业的医护人员紧密配合，无缝衔接。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）能彻底治好吗？

AFLP 通常是可逆的，在得到及时诊断和治疗（终止妊娠）的情况下，1～3 周内病情可以得到明显的改善。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）孕妇分娩的婴儿，需要警惕哪些疾病？

研究发现，胎儿如有长链羟基脂酰辅酶 A 脱氢酶（LCHAD）缺陷，孕妈妈就容易发生 AFLP。

对有 LCHAD 缺陷的儿童进行随访调查，发现他们发生视网膜病变、代谢异常、肌肉疼痛和肌张力减退等慢性疾病的风险会升高。

妊娠期急性脂肪肝治疗期间，饮食上有什么注意事项？

低脂肪、低蛋白、高碳水化合物饮食，保证足够热量摄入，适当吃些蔬菜水果来补充膳食纤维。

妊娠期急性脂肪肝治疗期间，生活上有什么注意事项？

要多卧床休息，避免劳累。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）患者可以哺乳吗？

大多数 AFLP 孕妇终止妊娠后病情会明显好转。如果身体恢复正常，不需要再使用影响哺乳的药物，就可以哺乳了。

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）可以预防吗？如何预防？

比较难预防。如果既往有 AFLP 病史，再次妊娠发生 AFLP 的风险较高，最好先咨询产科医生是否可以妊娠。

如果具有其他的 AFLP 危险因素（详见【病因】部分），同时已经怀孕，需要遵医嘱孕检，密切监测症状和各项指标。

妊娠期急性脂肪肝患者再次怀孕有可能复发吗？妊娠期急性脂肪肝患者以后还能要二胎吗？

建议所有发生过 AFLP 的女性及其子女接受 LCHAD 分子学检测，至少需对最常见的 G1528C 基因突变做检测。如果发现 LCHAD 缺陷，再次怀孕发生 AFLP 的风险较高，最好和产科医生充分讨论后再决定是否要怀孕。